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FASCICULE III
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TUMEURSTumeur, tuméfaction, syndrome tumoral
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Une tumeur est une masse formée dans l’organisme par la prolifération de cellules
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constituant un tissu pathologique (néoplasie), dont les anomalies et l’agressivité de
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développement au-delà de certaines limites fixent le caractère de bénignité ou de malignité :
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un prélèvement suivi d’un examen microscopique est nécessaire pour affirmer ce diagnostic.
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Le syndrome de masse ou syndrome tumoral est constitué d’un ensemble d’éléments
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cliniques ou paracliniques qui traduisent le développement d’une lésion, quelle qu’en soit la
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nature, entraînant progressivement le refoulement ou la compression des structures voisines. Il
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peut se révéler cliniquement par une tuméfaction, augmentation de volume d’une partie de
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l’organisme visible sous forme d’une voussure palpable ou être décelé par un examen
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complémentaire. Il peut être lié à la présence d’une tumeur, mais aussi d’un abcès, d’un
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hématome ou d’un épanchement liquidien, d’un phénomène réactionnel inflammatoire ou
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non…
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Ces différents termes ne sont donc pas nécessairement synonymes. De ce fait, on emploiera :
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– un code de tumeur selon sa nature et sa topographie, dès lors qu’un examen histologique
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en apporte la preuve :
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– un code de tuméfaction et masse localisée (N63, R19.0, R22.–) devant la constatation
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d’une masse clinique, en l’absence de diagnostic étiologique (abcès, amas lymphonodal,
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hématome...) :
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– un code de signe anormal d’examen (R90–R93) si les seuls éléments diagnostiques
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proviennent d’exploration par imagerie.
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Créé le [DATE]
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Tumeur maligne dont la nature primitive ou secondaire n’est pas précisée
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Le sommaire du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 indique que les codes C00 à C75 sont
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ceux des « tumeurs malignes, primitives ou présumées primitives, de siège précisé, à
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l'exception des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés ». C’est dire que toute
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tumeur maligne dont il n’est pas précisé qu’elle est secondaire (ou métastatique) doit être
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considérée comme une tumeur primitive et codée comme telle. Ainsi, les diagnostics « cancer
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du poumon » et « cancer du foie » doivent être codés C34.– et C22.–. Il est rare cependant que
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l’examen anatomopathologique ne puisse pas apprécier le caractère primitif ou secondaire
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d’une tumeur maligne.
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Cette consigne ne concerne pas les tumeurs malignes des nœuds [ganglions] lymphatiques :
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l’absence de précision sur leur caractère primitif ou secondaire doit les faire coder comme des
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tumeurs malignes secondaires (C77.–), les atteintes précisées « primitives » étant classées
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avec les hémopathies.
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Créé le [DATE]
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Usage des codes de « tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue » (D37–D48)
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La note placée en tête de ce groupe de catégories précise que ces codes sont à employer pour
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enregistrer des tumeurs au sujet desquelles « le doute subsiste quant à leur caractère malin ou
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bénin ». Cette incertitude peut provenir soit d’une indécision à l’issue de l’examen
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anatomopathologique sur la nature exacte de la lésion (par exemple, en raison de
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l’insuffisance ou de la défectuosité du prélèvement), soit du comportement de certaines
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Service Classifications et information médicale III-1
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Pôle Nomenclatureslésions (par exemple : adénome villeux du rectum, tumeur borderline de l’ovaire, papillome
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urothélial). Ces dernières répondent à des critères histologiques particuliers qui les font
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classer dans les tumeurs à comportement « indéterminé si bénin ou malin » (code /1) dans la
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Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O).
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En aucun cas les codes D37–D48 ne doivent être utilisés dans l’attente des résultats complets
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de l’analyse d’une lésion d’allure tumorale : le libellé correct doit être choisi en tenant compte
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de tous les éléments permettant d’établir le diagnostic le plus précis possible, notamment de la
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conclusion de l’examen anatomopathologique.
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En aucun cas ces codes ne doivent être utilisés pour des tumeurs présentant tous les
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caractères de la bénignité, mais dont le risque est la transformation maligne, comme, par
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exemple, un polype adénomateux du côlon.
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Créé le [DATE]
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Polypes
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Le terme polype est employé pour désigner des lésions de natures différentes. On nomme
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ainsi toute formation en saillie, pédiculée (polype pédiculé) ou non (polype sessile), à la
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surface d’une muqueuse. Cette dénomination est donc liée à l’aspect macroscopique de la
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lésion, sans préjuger de sa nature histologique. Il peut en effet être inflammatoire ou tumoral
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bénin ou malin. Le codage dépendra donc de des résultats de l’analyse microscopique.
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Si cette analyse conclut à une tumeur, le codage se fera à l’aide du chapitre II. Ainsi un
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polype adénomateux des cordes vocales se code D14.1. Un polype dégénéré (cancer
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développé sur un polype) se code comme un cancer.
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Si l’analyse conclut à une lésion non tumorale ou en l’absence d’analyse microscopique, on se
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reportera au volume alphabétique où un certain nombre de polypes y sont codés selon leur
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topographie.
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Pour les localisations non citées dans cette liste, on se reportera à la note placée au terme
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« Polype » dans le volume alphabétique : « Les polypes d’organes ou de régions anatomiques
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ne figurant pas dans la liste ci-après seront classés dans la rubrique résiduelle des affections
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de l’organe ou de la région considéré ». Ainsi, par exemple, on codera un polype bronchique
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J98.0 (Affection des bronches, non classées ailleurs).
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Cas particulier : le polype de vessie est habituellement un papillome, que la proposition de
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codage du volume 3 invite à considérer comme une tumeur d’évolution imprévisible (D41.4).
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Créé le [DATE]
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Envahissement d’un organe par une tumeur d’un organe voisin
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La note 5 placée en tête du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 fournit la règle de codage à
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respecter dans le cas de l’atteinte de localisations contigües par un cancer.
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Lorsque le point de départ de la tumeur est connu, elle précise que le seul code à porter est
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celui de la lésion initiale (exemple 1).
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Quand le point de départ est inconnu ou difficile à établir, il convient d’employer des
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codes particuliers. Si les différentes localisations atteintes sont décrites dans une même
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catégorie, on utilise le code de cette catégorie avec le quatrième caractère .8 (Tumeur maligne
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de… à localisations contiguës [exemple 2]). Quand la description des localisations atteintes
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figure dans des catégories différentes, il faut utiliser un code généralement placé dans la
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catégorie « Autres et non précisés » en fin du groupe concerné (exemple 3). Enfin lorsque la
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Service Classifications et information médicale III-2
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Pôle Nomenclaturesdescription des localisations atteintes figure dans des groupes différents, on utilise la catégorie
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C76 (exemple 4).
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Exemples :
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1. Envahissement des vésicules séminales par un cancer de la prostate : on ne doit porter
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que le code du cancer de la prostate (C61).
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2. Cancer de l’œsophage (C15) atteignant à la fois le tiers moyen (C15.4) et le tiers
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inférieur (C15.5), point de départ inconnu : C15.8.
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3. Tumeur maligne des voies urinaires atteignant le bassinet (C65) et l’uretère (C66),
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point de départ non établi : C68.8 ([Tumeur maligne] à localisations contigües des
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organes urinaires).
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4. Cancer du rein (C64) et de la surrénale (C74.–) dont on ignore le point de départ :
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C76.3
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Créé le [DATE]
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Poussée aigüe d’un cancer
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La notion de poussée aigüe ou d’acutisation d’un cancer doit être précisée.
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En dehors des hémopathies malignes, il existe certes des formes inflammatoires aigües de
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cancer, comme la mastite carcinomateuse. Elles sont des variétés particulières de cancer, dont
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elles ne constituent pas une phase évolutive. Ces formes n’ont pas reçu de code particulier
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dans la Cim, bien que la mastite carcinomateuse, par exemple, soit codée distinctement dans
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la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O) : M8530/3. Mais
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l’expression de poussée aigüe d’un cancer recouvre le plus souvent une notion pronostique de
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rapidité de progression et de diffusion locorégionale ou à distance, ou la reprise évolutive
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après une période de rémission. L’extension progressive d’un cancer, même rapide, ne
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constitue donc pas une poussée aigüe, mais son évolution spontanée normale.
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Elle est différente de la notion d’acutisation, terme habituellement réservé à la transformation
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en leucémie aigüe de certaines formes de leucémie chronique.
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Créé le [DATE]
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Choix entre un code de tumeur selon la topographie ou selon la nature histologique
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Pour le codage des tumeurs autres que celles des tissus lymphoïdes et hématopoïétiques, le
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chapitre II de la Cim-10 adopte généralement une logique anatomique, en privilégiant le code
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de la localisation par rapport à celui de la nature histologique. Mais certaines formes
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histologiques peuvent être codées avec le chapitre II selon leur nature. Ainsi les tumeurs
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malignes du foie et des voies biliaires intrahépatiques (C22), les mésothéliomes (C45) ou le
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sarcome de Kaposi (C46). Pour ces affections le volume 3 indique clairement le code à
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choisir.
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En revanche, une alternative est possible pour les tumeurs du tissu conjonctif. Ainsi pour
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coder un fibrosarcome du col utérin la recherche dans le volume 3 de la Cim renvoie à
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Tumeur maligne du tissu conjonctif pour le terme fibrosarcome. Cependant une note placée
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dans le tableau des tumeurs du volume 3, au début de la liste des tumeurs du tissu conjonctif,
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indique que lorsque le siège de la tumeur à coder ne figure pas dans la liste, on doit choisir le
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code de la tumeur correspondant à ce siège. Le fibrosarcome du col utérin sera donc codé
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avec la catégorie C53 (Tumeur maligne du col de l’utérus). La consigne est donc de
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toujours coder une lésion tumorale selon sa topographie : elle ne s’applique pas aux
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Service Classifications et information médicale III-3
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Pôle Nomenclaturestumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentées (voir l’article sur
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le codage des localisations viscérales des lymphomes).
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Le codage de la morphologie des tumeurs est développé dans un article spécifique.
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Créé le [DATE]
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Catégorie D18 Hémangiome et lymphangiome, tout siège
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Ces lésions, tumorales ou dysplasiques selon les cas, n’obéissent pas au mode de classement
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habituel adopté dans le chapitre II du volume 1 de la Cim-10 : alors que le classement des
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tumeurs y suit une logique topographique, l'OMS fait ici une exception en les distinguant
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d’après leur nature. Ce n’est pas la seule entorse à cette « règle » : les tumeurs malignes du
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foie, par exemple, sont décrites selon leur type histologique.
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En France, la consigne est de n'employer la catégorie D18 que pour les hémangiomes et
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lymphangiomes superficiels [limités aux téguments], mais de porter le code de tumeur
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bénigne de l'organe intéressé lorsque ces tumeurs atteignent un organe profond. Le code de la
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classification de morphologie des tumeurs correspondant peut être enregistré si le recueil
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d’information le permet, avec les précautions qui lui sont propres. Par exemple, un
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hémangiome du côlon droit doit être codé D12.2 (M9120/0), et non D18.0.
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Créé le [DATE]
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Codage de la morphologie des tumeurs
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La version 2 de la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O-2) est
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présentée à la fin du volume analytique en ce qui concerne la morphologie des tumeurs. Les
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codes sont composés de la lettre M suivie de 5 chiffres : les 4 premiers identifient le type
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histologique de la tumeur et le 5e, placé après une barre oblique (/) précise son comportement
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évolutif : ainsi M8140/0 code l’adénome et M8140/3 l’adénocarcinome. Ces codes peuvent
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être enregistrés si le recueil d’information le permet, avec les règles qui lui sont propres en
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raison du risque de confusion avec les codes de diagnostic du chapitre XIII des maladies du
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système ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif.
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La Cim-O-2 parue en 1990 a été actualisée en 2000 (Cim-O-3) avec mise à jour de certains
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codes. L’OMS doit procéder à la publication de sa version française mi-2008.
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Créé le [DATE]
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Chimiothérapie antitumorale
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Plusieurs libellés de la Cim-10 emploient le terme chimiothérapie : c’est particulièrement le
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cas des libellés codés Z51.1 et Z51.2. Ce vocable ne doit pas être pris dans un sens restrictif
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d’administration de produits antimitotiques. Il désigne l’utilisation de tout produit chimique à
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visée thérapeutique : une antibiothérapie, la prise d’antiépileptiques… sont ainsi à considérer
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comme des formes de chimiothérapie.
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Contrairement à ce qui a parfois été écrit, le libellé codé Z51.1 peut être utilisé pour le
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signalement de traitement de toute forme de tumeur, qu’elle soit bénigne ou maligne.
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Créé le [DATE]
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Service Classifications et information médicale III-4
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Pôle NomenclaturesDépistage de cancer
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Les codes des catégories Z10 à Z13 sont réservés à des dépistages au sein de populations et ne
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peuvent être employés pour une recherche de tumeur chez un patient particulier. La recherche
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individuelle est généralement motivée par des signes, des symptômes, des antécédents ou
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d’autres facteurs de risque personnels ou familiaux.
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Créé le [DATE]
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Syndrome paranéoplasique
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Le syndrome paranéoplasique est un ensemble de manifestations morbides survenant au cours
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de l’évolution d’un cancer et dont la pathogénie est inconnue. Certaines de ces manifestations
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font l’objet d’un code astérisque dans la Cim : ainsi les anémies au cours de maladies
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tumorales codées D63.0*. On remarquera que ce code renvoie à l’ensemble du chapitre II
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(C00–D48) pour la mention du code dague. De ce fait tous les codes de tumeur sont
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potentiellement des codes dague.
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Les codes astérisque repérant des affections à considérer comme syndromes paranéoplasiques
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sont les suivants :
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− D63.0* Anémie au cours de maladies tumorales
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− G13.0* Neuromyopathie et neuropathie paranéoplasiques
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− G13.1* Autres affections dégénératives systémiques affectant principalement le
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système nerveux central au cours de maladies tumorales
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− G53.3* Paralysie de plusieurs nerfs crâniens au cours de maladies tumorales
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− G55.0* Compression des racines et des plexus nerveux au cours de maladies
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tumorales
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− G63.1* Polynévrite au cours de maladies tumorales
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− G73.1* Syndrome de Lambert–Eaton
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− G73.2* Autres syndromes myasthéniques au cours de maladies tumorales
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− G94.1* Hydrocéphalie au cours de maladies tumorales
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− G99.2* Myélopathies au cours de maladies tumorales (inclusion)
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− M36.0* Dermato(poly)myosite au cours de maladies tumorales
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− M82.0* Ostéoporose au cours de myélomatose multiple
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− M90.6* Ostéite déformante au cours de maladies tumorales
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− N08.1* Glomérulopathie au cours de maladies tumorales
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− N16.1* Maladies rénales tubulo-interstitielles au cours de maladies tumorales
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Ces codes doivent être accompagnés du code de la tumeur à l’origine du syndrome.
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Créé le [DATE]
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Le code C14.1
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Le code C14.1 ([Tumeur maligne du] Laryngopharynx) a existé par erreur. L'OMS a publié
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un erratum dès 1995 indiquant qu'il fallait le supprimer. Les termes « hypopharynx » et
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« laryngopharynx » sont en effet synonymes. Le code C14.1 constituait donc un doublon du
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code C13.9 ([Tumeur maligne de l’] Hypopharynx). Cette correction est signalée parmi
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d’autres dans les errata publiés dans les pages 759 à 761 de l’édition originale du volume 3.
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Service Classifications et information médicale III-5
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Pôle NomenclaturesElle est intégrée dans les rééditions du volume 1 parues depuis l’édition d’origine (1993). Le
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fichier de la Cim-10 mis à disposition des utilisateurs par l’ATIH ne contient donc plus ce
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code.
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Créé le [DATE]
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Carcinose péritonéale
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La carcinose péritonéale est une atteinte métastatique diffuse du péritoine : son code est C78.6
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(Tumeur maligne secondaire du rétropéritoine et du péritoine).
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Créé le [DATE]
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Maladie gélatineuse du péritoine
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La maladie gélatineuse ou pseudomyxome du péritoine est une maladie rare d’origine variable
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et controversée. Elle résulte le plus souvent de la diffusion du contenu mucineux d’une
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tumeur ovarienne ou appendiculaire rompue. C’est pourquoi la Cim la classe dans les tumeurs
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malignes métastatiques du péritoine (C78.6), et la Classification internationale des maladies
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pour l’oncologie (Cim-O) lui attribue le code de comportement /6 des tumeurs malignes
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métastatiques (M8480/6). Mais d’autres étiologies existent, qui peuvent remettre en cause son
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caractère de malignité tumorale (même si l’évolution est péjorative), voire son caractère
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secondaire. Un codage différent est donc possible s’il est étayé sur des arguments
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histologiques rigoureux.
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Créé le [DATE]
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Lymphome avec localisation viscérale
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Le codage des lymphomes emploie exclusivement les catégories C82 à C85. En effet, même
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s'il existe des localisations particulières, l'OMS considère qu'il s'agit de maladies générales.
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Par exemple, vous coderez C85.9 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé un
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lymphome de l’intestin grêle ou de toute autre partie de l’organisme en l'absence de précisions
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morphologiques.
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Créé le [DATE]
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Lymphome MALT
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Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (Mucosa-Associated Lymphoid
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Tissue [MALT]) peuvent atteindre plusieurs organes (tube digestif, appareil respiratoire,
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essentiellement). La version 3 de la Classification internationale des maladies pour
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l’oncologie (Cim-O-3) leur attribue le code M9699/3. Les formes histologiques classées
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M969–/3 correspondent à des affections codées avec la catégorie C82 Lymphome folliculaire
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[nodulaire] non hodgkinien. C’est un code de cette catégorie qui sera donc retenu.
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Avant la parution de la Cim-O-3 (2000), le code morphologique du lymphome MALT
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n'existait pas : il était alors recommandé de les coder en C83.8.
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Créé le [DATE]
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Service Classifications et information médicale III-6
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Pôle NomenclaturesTumeur de Merckel
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La consultation de la Cim-O, dont une version non actualisée figure en fin de volume 1 de la
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Cim, donne le code histologique de cette lésion (carcinome neuroendocrine cutané) :
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M8247/3, et renvoie au code Cim C44.–. Il convient donc de coder cette lésion comme une
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tumeur maligne de la peau.
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Créé le [DATE]
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Service Classifications et information médicale III-7
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Pôle NomenclaturesService Classifications et information médicale III-8
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Pôle NomenclaturesSOMMAIRE
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A M
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Acutisation d’un cancer...................................3 Maladie gélatineuse du péritoine....................6
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Angiome..............................Voir Hémangiome MALT (Lymphome).......................................6
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Morphologie des tumeurs...............................4
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C
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P
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C14.1...............................................................5
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C78.6...............................................................6 Polype.............................................................2
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Carcinome neuroendocrine..............................7 Poussée aigüe d’un cancer..............................3
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Carcinose péritonéale......................................6 Pseudomyxome...............................................6
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Chimiothérapie pour cancer............................4
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Codage selon l’histologie................................3 S
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Codage selon la topographie...........................3
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Syndrome paranéoplasique.............................5
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Contigüité (envahissement tumoral par) .........2
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Syndrome tumoral..........................................1
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D
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||
T
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Dépistage de cancer.........................................5
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Tuméfaction....................................................1
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Tumeur............................................................1
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E
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d'évolution imprévisible....................................1
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Envahissement tumoral...................................2 d'évolution inconnue.........................................1
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Merckel (de)......................................................7
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H villeuse..............................................................1
|
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Tumeur de nature non précisée.......................1
|
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Hémangiome...................................................4
|
||
Z
|
||
L
|
||
Z51.1...............................................................4
|
||
Localisation viscérale d’un lymphome............6 Z51.2...............................................................4
|
||
Lymphangiome................................................4
|
||
Lymphome ......................................................6
|
||
Malt...................................................................6
|
||
Service Classifications et information médicale III-9
|
||
Pôle Nomenclatures |