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FASCICULE III
TUMEURS Tumeur, tuméfaction, syndrome tumoral
Une tumeur est une masse formée dans lorganisme par la prolifération de cellules
constituant un tissu pathologique (néoplasie), dont les anomalies et lagressivité de
développement au-delà de certaines limites fixent le caractère de bénignité ou de malignité :
un prélèvement suivi dun examen microscopique est nécessaire pour affirmer ce diagnostic.
Le syndrome de masse ou syndrome tumoral est constitué dun ensemble déléments
cliniques ou paracliniques qui traduisent le développement dune lésion, quelle quen soit la
nature, entraînant progressivement le refoulement ou la compression des structures voisines. Il
peut se révéler cliniquement par une tuméfaction, augmentation de volume dune partie de
lorganisme visible sous forme dune voussure palpable ou être décelé par un examen
complémentaire. Il peut être lié à la présence dune tumeur, mais aussi dun abcès, dun
hématome ou dun épanchement liquidien, dun phénomène réactionnel inflammatoire ou
non…
Ces différents termes ne sont donc pas nécessairement synonymes. De ce fait, on emploiera :
un code de tumeur selon sa nature et sa topographie, dès lors quun examen histologique
en apporte la preuve :
un code de tuméfaction et masse localisée (N63, R19.0, R22.) devant la constatation
dune masse clinique, en labsence de diagnostic étiologique (abcès, amas lymphonodal,
hématome...) :
un code de signe anormal dexamen (R90R93) si les seuls éléments diagnostiques
proviennent dexploration par imagerie.
Créé le [DATE]
Tumeur maligne dont la nature primitive ou secondaire nest pas précisée
Le sommaire du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 indique que les codes C00 à C75 sont
ceux des « tumeurs malignes, primitives ou présumées primitives, de siège précisé, à
l'exception des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés ». Cest dire que toute
tumeur maligne dont il nest pas précisé quelle est secondaire (ou métastatique) doit être
considérée comme une tumeur primitive et codée comme telle. Ainsi, les diagnostics « cancer
du poumon » et « cancer du foie » doivent être codés C34. et C22.. Il est rare cependant que
lexamen anatomopathologique ne puisse pas apprécier le caractère primitif ou secondaire
dune tumeur maligne.
Cette consigne ne concerne pas les tumeurs malignes des nœuds [ganglions] lymphatiques :
labsence de précision sur leur caractère primitif ou secondaire doit les faire coder comme des
tumeurs malignes secondaires (C77.), les atteintes précisées « primitives » étant classées
avec les hémopathies.
Créé le [DATE]
Usage des codes de « tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue » (D37D48)
La note placée en tête de ce groupe de catégories précise que ces codes sont à employer pour
enregistrer des tumeurs au sujet desquelles « le doute subsiste quant à leur caractère malin ou
bénin ». Cette incertitude peut provenir soit dune indécision à lissue de lexamen
anatomopathologique sur la nature exacte de la lésion (par exemple, en raison de
linsuffisance ou de la défectuosité du prélèvement), soit du comportement de certaines
Service Classifications et information médicale III-1
Pôle Nomenclatures lésions (par exemple : adénome villeux du rectum, tumeur borderline de lovaire, papillome
urothélial). Ces dernières répondent à des critères histologiques particuliers qui les font
classer dans les tumeurs à comportement « indéterminé si bénin ou malin » (code /1) dans la
Classification internationale des maladies pour loncologie (Cim-O).
En aucun cas les codes D37D48 ne doivent être utilisés dans lattente des résultats complets
de lanalyse dune lésion dallure tumorale : le libellé correct doit être choisi en tenant compte
de tous les éléments permettant détablir le diagnostic le plus précis possible, notamment de la
conclusion de lexamen anatomopathologique.
En aucun cas ces codes ne doivent être utilisés pour des tumeurs présentant tous les
caractères de la bénignité, mais dont le risque est la transformation maligne, comme, par
exemple, un polype adénomateux du côlon.
Créé le [DATE]
Polypes
Le terme polype est employé pour désigner des lésions de natures différentes. On nomme
ainsi toute formation en saillie, pédiculée (polype pédiculé) ou non (polype sessile), à la
surface dune muqueuse. Cette dénomination est donc liée à laspect macroscopique de la
lésion, sans préjuger de sa nature histologique. Il peut en effet être inflammatoire ou tumoral
bénin ou malin. Le codage dépendra donc de des résultats de lanalyse microscopique.
Si cette analyse conclut à une tumeur, le codage se fera à laide du chapitre II. Ainsi un
polype adénomateux des cordes vocales se code D14.1. Un polype dégénéré (cancer
développé sur un polype) se code comme un cancer.
Si lanalyse conclut à une lésion non tumorale ou en labsence danalyse microscopique, on se
reportera au volume alphabétique où un certain nombre de polypes y sont codés selon leur
topographie.
Pour les localisations non citées dans cette liste, on se reportera à la note placée au terme
« Polype » dans le volume alphabétique : « Les polypes dorganes ou de régions anatomiques
ne figurant pas dans la liste ci-après seront classés dans la rubrique résiduelle des affections
de lorgane ou de la région considéré ». Ainsi, par exemple, on codera un polype bronchique
J98.0 (Affection des bronches, non classées ailleurs).
Cas particulier : le polype de vessie est habituellement un papillome, que la proposition de
codage du volume 3 invite à considérer comme une tumeur dévolution imprévisible (D41.4).
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Envahissement dun organe par une tumeur dun organe voisin
La note 5 placée en tête du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 fournit la règle de codage à
respecter dans le cas de latteinte de localisations contigües par un cancer.
Lorsque le point de départ de la tumeur est connu, elle précise que le seul code à porter est
celui de la lésion initiale (exemple 1).
Quand le point de départ est inconnu ou difficile à établir, il convient demployer des
codes particuliers. Si les différentes localisations atteintes sont décrites dans une même
catégorie, on utilise le code de cette catégorie avec le quatrième caractère .8 (Tumeur maligne
de… à localisations contiguës [exemple 2]). Quand la description des localisations atteintes
figure dans des catégories différentes, il faut utiliser un code généralement placé dans la
catégorie « Autres et non précisés » en fin du groupe concerné (exemple 3). Enfin lorsque la
Service Classifications et information médicale III-2
Pôle Nomenclatures description des localisations atteintes figure dans des groupes différents, on utilise la catégorie
C76 (exemple 4).
Exemples :
1. Envahissement des vésicules séminales par un cancer de la prostate : on ne doit porter
que le code du cancer de la prostate (C61).
2. Cancer de lœsophage (C15) atteignant à la fois le tiers moyen (C15.4) et le tiers
inférieur (C15.5), point de départ inconnu : C15.8.
3. Tumeur maligne des voies urinaires atteignant le bassinet (C65) et luretère (C66),
point de départ non établi : C68.8 ([Tumeur maligne] à localisations contigües des
organes urinaires).
4. Cancer du rein (C64) et de la surrénale (C74.) dont on ignore le point de départ :
C76.3
Créé le [DATE]
Poussée aigüe dun cancer
La notion de poussée aigüe ou dacutisation dun cancer doit être précisée.
En dehors des hémopathies malignes, il existe certes des formes inflammatoires aigües de
cancer, comme la mastite carcinomateuse. Elles sont des variétés particulières de cancer, dont
elles ne constituent pas une phase évolutive. Ces formes nont pas reçu de code particulier
dans la Cim, bien que la mastite carcinomateuse, par exemple, soit codée distinctement dans
la Classification internationale des maladies pour loncologie (Cim-O) : M8530/3. Mais
lexpression de poussée aigüe dun cancer recouvre le plus souvent une notion pronostique de
rapidité de progression et de diffusion locorégionale ou à distance, ou la reprise évolutive
après une période de rémission. Lextension progressive dun cancer, même rapide, ne
constitue donc pas une poussée aigüe, mais son évolution spontanée normale.
Elle est différente de la notion dacutisation, terme habituellement réservé à la transformation
en leucémie aigüe de certaines formes de leucémie chronique.
Créé le [DATE]
Choix entre un code de tumeur selon la topographie ou selon la nature histologique
Pour le codage des tumeurs autres que celles des tissus lymphoïdes et hématopoïétiques, le
chapitre II de la Cim-10 adopte généralement une logique anatomique, en privilégiant le code
de la localisation par rapport à celui de la nature histologique. Mais certaines formes
histologiques peuvent être codées avec le chapitre II selon leur nature. Ainsi les tumeurs
malignes du foie et des voies biliaires intrahépatiques (C22), les mésothéliomes (C45) ou le
sarcome de Kaposi (C46). Pour ces affections le volume 3 indique clairement le code à
choisir.
En revanche, une alternative est possible pour les tumeurs du tissu conjonctif. Ainsi pour
coder un fibrosarcome du col utérin la recherche dans le volume 3 de la Cim renvoie à
Tumeur maligne du tissu conjonctif pour le terme fibrosarcome. Cependant une note placée
dans le tableau des tumeurs du volume 3, au début de la liste des tumeurs du tissu conjonctif,
indique que lorsque le siège de la tumeur à coder ne figure pas dans la liste, on doit choisir le
code de la tumeur correspondant à ce siège. Le fibrosarcome du col utérin sera donc codé
avec la catégorie C53 (Tumeur maligne du col de lutérus). La consigne est donc de
toujours coder une lésion tumorale selon sa topographie : elle ne sapplique pas aux
Service Classifications et information médicale III-3
Pôle Nomenclatures tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentées (voir larticle sur
le codage des localisations viscérales des lymphomes).
Le codage de la morphologie des tumeurs est développé dans un article spécifique.
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Catégorie D18 Hémangiome et lymphangiome, tout siège
Ces lésions, tumorales ou dysplasiques selon les cas, nobéissent pas au mode de classement
habituel adopté dans le chapitre II du volume 1 de la Cim-10 : alors que le classement des
tumeurs y suit une logique topographique, l'OMS fait ici une exception en les distinguant
daprès leur nature. Ce nest pas la seule entorse à cette « règle » : les tumeurs malignes du
foie, par exemple, sont décrites selon leur type histologique.
En France, la consigne est de n'employer la catégorie D18 que pour les hémangiomes et
lymphangiomes superficiels [limités aux téguments], mais de porter le code de tumeur
bénigne de l'organe intéressé lorsque ces tumeurs atteignent un organe profond. Le code de la
classification de morphologie des tumeurs correspondant peut être enregistré si le recueil
dinformation le permet, avec les précautions qui lui sont propres. Par exemple, un
hémangiome du côlon droit doit être codé D12.2 (M9120/0), et non D18.0.
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Codage de la morphologie des tumeurs
La version 2 de la Classification internationale des maladies pour loncologie (Cim-O-2) est
présentée à la fin du volume analytique en ce qui concerne la morphologie des tumeurs. Les
codes sont composés de la lettre M suivie de 5 chiffres : les 4 premiers identifient le type
histologique de la tumeur et le 5e, placé après une barre oblique (/) précise son comportement
évolutif : ainsi M8140/0 code ladénome et M8140/3 ladénocarcinome. Ces codes peuvent
être enregistrés si le recueil dinformation le permet, avec les règles qui lui sont propres en
raison du risque de confusion avec les codes de diagnostic du chapitre XIII des maladies du
système ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif.
La Cim-O-2 parue en 1990 a été actualisée en 2000 (Cim-O-3) avec mise à jour de certains
codes. LOMS doit procéder à la publication de sa version française mi-2008.
Créé le [DATE]
Chimiothérapie antitumorale
Plusieurs libellés de la Cim-10 emploient le terme chimiothérapie : cest particulièrement le
cas des libellés codés Z51.1 et Z51.2. Ce vocable ne doit pas être pris dans un sens restrictif
dadministration de produits antimitotiques. Il désigne lutilisation de tout produit chimique à
visée thérapeutique : une antibiothérapie, la prise dantiépileptiques… sont ainsi à considérer
comme des formes de chimiothérapie.
Contrairement à ce qui a parfois été écrit, le libellé codé Z51.1 peut être utilisé pour le
signalement de traitement de toute forme de tumeur, quelle soit bénigne ou maligne.
Créé le [DATE]
Service Classifications et information médicale III-4
Pôle Nomenclatures Dépistage de cancer
Les codes des catégories Z10 à Z13 sont réservés à des dépistages au sein de populations et ne
peuvent être employés pour une recherche de tumeur chez un patient particulier. La recherche
individuelle est généralement motivée par des signes, des symptômes, des antécédents ou
dautres facteurs de risque personnels ou familiaux.
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Syndrome paranéoplasique
Le syndrome paranéoplasique est un ensemble de manifestations morbides survenant au cours
de lévolution dun cancer et dont la pathogénie est inconnue. Certaines de ces manifestations
font lobjet dun code astérisque dans la Cim : ainsi les anémies au cours de maladies
tumorales codées D63.0*. On remarquera que ce code renvoie à lensemble du chapitre II
(C00D48) pour la mention du code dague. De ce fait tous les codes de tumeur sont
potentiellement des codes dague.
Les codes astérisque repérant des affections à considérer comme syndromes paranéoplasiques
sont les suivants :
D63.0* Anémie au cours de maladies tumorales
G13.0* Neuromyopathie et neuropathie paranéoplasiques
G13.1* Autres affections dégénératives systémiques affectant principalement le
système nerveux central au cours de maladies tumorales
G53.3* Paralysie de plusieurs nerfs crâniens au cours de maladies tumorales
G55.0* Compression des racines et des plexus nerveux au cours de maladies
tumorales
G63.1* Polynévrite au cours de maladies tumorales
G73.1* Syndrome de LambertEaton
G73.2* Autres syndromes myasthéniques au cours de maladies tumorales
G94.1* Hydrocéphalie au cours de maladies tumorales
G99.2* Myélopathies au cours de maladies tumorales (inclusion)
M36.0* Dermato(poly)myosite au cours de maladies tumorales
M82.0* Ostéoporose au cours de myélomatose multiple
M90.6* Ostéite déformante au cours de maladies tumorales
N08.1* Glomérulopathie au cours de maladies tumorales
N16.1* Maladies rénales tubulo-interstitielles au cours de maladies tumorales
Ces codes doivent être accompagnés du code de la tumeur à lorigine du syndrome.
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Le code C14.1
Le code C14.1 ([Tumeur maligne du] Laryngopharynx) a existé par erreur. L'OMS a publié
un erratum dès 1995 indiquant qu'il fallait le supprimer. Les termes « hypopharynx » et
« laryngopharynx » sont en effet synonymes. Le code C14.1 constituait donc un doublon du
code C13.9 ([Tumeur maligne de l] Hypopharynx). Cette correction est signalée parmi
dautres dans les errata publiés dans les pages 759 à 761 de lédition originale du volume 3.
Service Classifications et information médicale III-5
Pôle Nomenclatures Elle est intégrée dans les rééditions du volume 1 parues depuis lédition dorigine (1993). Le
fichier de la Cim-10 mis à disposition des utilisateurs par lATIH ne contient donc plus ce
code.
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Carcinose péritonéale
La carcinose péritonéale est une atteinte métastatique diffuse du péritoine : son code est C78.6
(Tumeur maligne secondaire du rétropéritoine et du péritoine).
Créé le [DATE]
Maladie gélatineuse du péritoine
La maladie gélatineuse ou pseudomyxome du péritoine est une maladie rare dorigine variable
et controversée. Elle résulte le plus souvent de la diffusion du contenu mucineux dune
tumeur ovarienne ou appendiculaire rompue. Cest pourquoi la Cim la classe dans les tumeurs
malignes métastatiques du péritoine (C78.6), et la Classification internationale des maladies
pour loncologie (Cim-O) lui attribue le code de comportement /6 des tumeurs malignes
métastatiques (M8480/6). Mais dautres étiologies existent, qui peuvent remettre en cause son
caractère de malignité tumorale (même si lévolution est péjorative), voire son caractère
secondaire. Un codage différent est donc possible sil est étayé sur des arguments
histologiques rigoureux.
Créé le [DATE]
Lymphome avec localisation viscérale
Le codage des lymphomes emploie exclusivement les catégories C82 à C85. En effet, même
s'il existe des localisations particulières, l'OMS considère qu'il s'agit de maladies générales.
Par exemple, vous coderez C85.9 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé un
lymphome de lintestin grêle ou de toute autre partie de lorganisme en l'absence de précisions
morphologiques.
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Lymphome MALT
Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (Mucosa-Associated Lymphoid
Tissue [MALT]) peuvent atteindre plusieurs organes (tube digestif, appareil respiratoire,
essentiellement). La version 3 de la Classification internationale des maladies pour
loncologie (Cim-O-3) leur attribue le code M9699/3. Les formes histologiques classées
M969/3 correspondent à des affections codées avec la catégorie C82 Lymphome folliculaire
[nodulaire] non hodgkinien. Cest un code de cette catégorie qui sera donc retenu.
Avant la parution de la Cim-O-3 (2000), le code morphologique du lymphome MALT
n'existait pas : il était alors recommandé de les coder en C83.8.
Créé le [DATE]
Service Classifications et information médicale III-6
Pôle Nomenclatures Tumeur de Merckel
La consultation de la Cim-O, dont une version non actualisée figure en fin de volume 1 de la
Cim, donne le code histologique de cette lésion (carcinome neuroendocrine cutané) :
M8247/3, et renvoie au code Cim C44.. Il convient donc de coder cette lésion comme une
tumeur maligne de la peau.
Créé le [DATE]
Service Classifications et information médicale III-7
Pôle Nomenclatures Service Classifications et information médicale III-8
Pôle Nomenclatures SOMMAIRE
A M
Acutisation dun cancer...................................3 Maladie gélatineuse du péritoine....................6
Angiome..............................Voir Hémangiome MALT (Lymphome).......................................6
Morphologie des tumeurs...............................4
C
P
C14.1...............................................................5
C78.6...............................................................6 Polype.............................................................2
Carcinome neuroendocrine..............................7 Poussée aigüe dun cancer..............................3
Carcinose péritonéale......................................6 Pseudomyxome...............................................6
Chimiothérapie pour cancer............................4
Codage selon lhistologie................................3 S
Codage selon la topographie...........................3
Syndrome paranéoplasique.............................5
Contigüité (envahissement tumoral par) .........2
Syndrome tumoral..........................................1
D
T
Dépistage de cancer.........................................5
Tuméfaction....................................................1
Tumeur............................................................1
E
d'évolution imprévisible....................................1
Envahissement tumoral...................................2 d'évolution inconnue.........................................1
Merckel (de)......................................................7
H villeuse..............................................................1
Tumeur de nature non précisée.......................1
Hémangiome...................................................4
Z
L
Z51.1...............................................................4
Localisation viscérale dun lymphome............6 Z51.2...............................................................4
Lymphangiome................................................4
Lymphome ......................................................6
Malt...................................................................6
Service Classifications et information médicale III-9
Pôle Nomenclatures