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+FASCICULE III
+TUMEURSTumeur, tuméfaction, syndrome tumoral
+Une tumeur est une masse formée dans l’organisme par la prolifération de cellules
+constituant un tissu pathologique (néoplasie), dont les anomalies et l’agressivité de
+développement au-delà de certaines limites fixent le caractère de bénignité ou de malignité : 
+un prélèvement suivi d’un examen microscopique est nécessaire pour affirmer ce diagnostic.
+Le syndrome de masse ou syndrome tumoral est constitué d’un ensemble d’éléments
+cliniques ou paracliniques qui traduisent le développement d’une lésion, quelle qu’en soit la
+nature, entraînant progressivement le refoulement ou la compression des structures voisines. Il
+peut se révéler cliniquement par une tuméfaction, augmentation de volume d’une partie de
+l’organisme visible sous forme d’une voussure palpable ou être décelé par un examen
+complémentaire. Il peut être lié à la présence d’une tumeur, mais aussi d’un abcès, d’un
+hématome ou d’un épanchement liquidien, d’un phénomène réactionnel inflammatoire ou
+non…
+Ces différents termes ne sont donc pas nécessairement synonymes. De ce fait, on emploiera : 
+– un code de tumeur selon sa nature et sa topographie, dès lors qu’un examen histologique
+en apporte la preuve : 
+– un code de tuméfaction et masse localisée (N63, R19.0, R22.–) devant la constatation
+d’une masse clinique, en l’absence de diagnostic étiologique (abcès, amas lymphonodal,
+hématome...) : 
+– un code de signe anormal d’examen (R90–R93) si les seuls éléments diagnostiques
+proviennent d’exploration par imagerie.
+Créé le [DATE]
+Tumeur maligne dont la nature primitive ou secondaire n’est pas précisée
+Le sommaire du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 indique que les codes C00 à C75 sont
+ceux des « tumeurs malignes, primitives ou présumées primitives, de siège précisé, à
+l'exception des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés ». C’est dire que toute
+tumeur maligne dont il n’est pas précisé qu’elle est secondaire (ou métastatique) doit être
+considérée comme une tumeur primitive et codée comme telle. Ainsi, les diagnostics « cancer
+du poumon » et « cancer du foie » doivent être codés C34.– et C22.–. Il est rare cependant que
+l’examen anatomopathologique ne puisse pas apprécier le caractère primitif ou secondaire
+d’une tumeur maligne.
+Cette consigne ne concerne pas les tumeurs malignes des nœuds [ganglions] lymphatiques : 
+l’absence de précision sur leur caractère primitif ou secondaire doit les faire coder comme des
+tumeurs malignes secondaires (C77.–), les atteintes précisées « primitives » étant classées
+avec les hémopathies.
+Créé le [DATE]
+Usage des codes de « tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue » (D37–D48)
+La note placée en tête de ce groupe de catégories précise que ces codes sont à employer pour
+enregistrer des tumeurs au sujet desquelles « le doute subsiste quant à leur caractère malin ou
+bénin ». Cette incertitude peut provenir soit d’une indécision à l’issue de l’examen
+anatomopathologique sur la nature exacte de la lésion (par exemple, en raison de
+l’insuffisance ou de la défectuosité du prélèvement), soit du comportement de certaines
+Service Classifications et information médicale III-1
+Pôle Nomenclatureslésions (par exemple : adénome villeux du rectum, tumeur borderline de l’ovaire, papillome
+urothélial). Ces dernières répondent à des critères histologiques particuliers qui les font
+classer dans les tumeurs à comportement « indéterminé si bénin ou malin » (code /1) dans la
+Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O).
+En aucun cas les codes D37–D48 ne doivent être utilisés dans l’attente des résultats complets
+de l’analyse d’une lésion d’allure tumorale : le libellé correct doit être choisi en tenant compte
+de tous les éléments permettant d’établir le diagnostic le plus précis possible, notamment de la
+conclusion de l’examen anatomopathologique.
+En aucun cas ces codes ne doivent être utilisés pour des tumeurs présentant tous les
+caractères de la bénignité, mais dont le risque est la transformation maligne, comme, par
+exemple, un polype adénomateux du côlon.
+Créé le [DATE]
+Polypes
+Le terme polype est employé pour désigner des lésions de natures différentes. On nomme
+ainsi toute formation en saillie, pédiculée (polype pédiculé) ou non (polype sessile), à la
+surface d’une muqueuse. Cette dénomination est donc liée à l’aspect macroscopique de la
+lésion, sans préjuger de sa nature histologique. Il peut en effet être inflammatoire ou tumoral
+bénin ou malin. Le codage dépendra donc de des résultats de l’analyse microscopique.
+Si cette analyse conclut à une tumeur, le codage se fera à l’aide du chapitre II. Ainsi un
+polype adénomateux des cordes vocales se code D14.1. Un polype dégénéré (cancer
+développé sur un polype) se code comme un cancer.
+Si l’analyse conclut à une lésion non tumorale ou en l’absence d’analyse microscopique, on se
+reportera au volume alphabétique où un certain nombre de polypes y sont codés selon leur
+topographie.
+Pour les localisations non citées dans cette liste, on se reportera à la note placée au terme
+« Polype » dans le volume alphabétique : « Les polypes d’organes ou de régions anatomiques
+ne figurant pas dans la liste ci-après seront classés dans la rubrique résiduelle des affections
+de l’organe ou de la région considéré ». Ainsi, par exemple, on codera un polype bronchique
+J98.0 (Affection des bronches, non classées ailleurs).
+Cas particulier : le polype de vessie est habituellement un papillome, que la proposition de
+codage du volume 3 invite à considérer comme une tumeur d’évolution imprévisible (D41.4).
+Créé le [DATE]
+Envahissement d’un organe par une tumeur d’un organe voisin
+La note 5 placée en tête du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 fournit la règle de codage à
+respecter dans le cas de l’atteinte de localisations contigües par un cancer.
+Lorsque le point de départ de la tumeur est connu, elle précise que le seul code à porter est
+celui de la lésion initiale (exemple 1).
+Quand le point de départ est inconnu ou difficile à établir, il convient d’employer des
+codes particuliers. Si les différentes localisations atteintes sont décrites dans une même
+catégorie, on utilise le code de cette catégorie avec le quatrième caractère .8 (Tumeur maligne
+de… à localisations contiguës [exemple 2]). Quand la description des localisations atteintes
+figure dans des catégories différentes, il faut utiliser un code généralement placé dans la
+catégorie « Autres et non précisés » en fin du groupe concerné (exemple 3). Enfin lorsque la
+Service Classifications et information médicale III-2
+Pôle Nomenclaturesdescription des localisations atteintes figure dans des groupes différents, on utilise la catégorie
+C76 (exemple 4).
+Exemples : 
+1. Envahissement des vésicules séminales par un cancer de la prostate : on ne doit porter
+que le code du cancer de la prostate (C61).
+2. Cancer de l’œsophage (C15) atteignant à la fois le tiers moyen (C15.4) et le tiers
+inférieur (C15.5), point de départ inconnu : C15.8.
+3. Tumeur maligne des voies urinaires atteignant le bassinet (C65) et l’uretère (C66),
+point de départ non établi : C68.8 ([Tumeur maligne] à localisations contigües des
+organes urinaires).
+4. Cancer du rein (C64) et de la surrénale (C74.–) dont on ignore le point de départ : 
+C76.3
+Créé le [DATE]
+Poussée aigüe d’un cancer
+La notion de poussée aigüe ou d’acutisation d’un cancer doit être précisée.
+En dehors des hémopathies malignes, il existe certes des formes inflammatoires aigües de
+cancer, comme la mastite carcinomateuse. Elles sont des variétés particulières de cancer, dont
+elles ne constituent pas une phase évolutive. Ces formes n’ont pas reçu de code particulier
+dans la Cim, bien que la mastite carcinomateuse, par exemple, soit codée distinctement dans
+la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O) : M8530/3. Mais
+l’expression de poussée aigüe d’un cancer recouvre le plus souvent une notion pronostique de
+rapidité de progression et de diffusion locorégionale ou à distance, ou la reprise évolutive
+après une période de rémission. L’extension progressive d’un cancer, même rapide, ne
+constitue donc pas une poussée aigüe, mais son évolution spontanée normale.
+Elle est différente de la notion d’acutisation, terme habituellement réservé à la transformation
+en leucémie aigüe de certaines formes de leucémie chronique.
+Créé le [DATE]
+Choix entre un code de tumeur selon la topographie ou selon la nature histologique
+Pour le codage des tumeurs autres que celles des tissus lymphoïdes et hématopoïétiques, le
+chapitre II de la Cim-10 adopte généralement une logique anatomique, en privilégiant le code
+de la localisation par rapport à celui de la nature histologique. Mais certaines formes
+histologiques peuvent être codées avec le chapitre II selon leur nature. Ainsi les tumeurs
+malignes du foie et des voies biliaires intrahépatiques (C22), les mésothéliomes (C45) ou le
+sarcome de Kaposi (C46). Pour ces affections le volume 3 indique clairement le code à
+choisir.
+En revanche, une alternative est possible pour les tumeurs du tissu conjonctif. Ainsi pour
+coder un fibrosarcome du col utérin la recherche dans le volume 3 de la Cim renvoie à
+Tumeur maligne du tissu conjonctif pour le terme fibrosarcome. Cependant une note placée
+dans le tableau des tumeurs du volume 3, au début de la liste des tumeurs du tissu conjonctif,
+indique que lorsque le siège de la tumeur à coder ne figure pas dans la liste, on doit choisir le
+code de la tumeur correspondant à ce siège. Le fibrosarcome du col utérin sera donc codé
+avec la catégorie C53 (Tumeur maligne du col de l’utérus). La consigne est donc de
+toujours coder une lésion tumorale selon sa topographie : elle ne s’applique pas aux
+Service Classifications et information médicale III-3
+Pôle Nomenclaturestumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentées (voir l’article sur
+le codage des localisations viscérales des lymphomes).
+Le codage de la morphologie des tumeurs est développé dans un article spécifique.
+Créé le [DATE]
+Catégorie D18 Hémangiome et lymphangiome, tout siège
+Ces lésions, tumorales ou dysplasiques selon les cas, n’obéissent pas au mode de classement
+habituel adopté dans le chapitre II du volume 1 de la Cim-10 : alors que le classement des
+tumeurs y suit une logique topographique, l'OMS fait ici une exception en les distinguant
+d’après leur nature. Ce n’est pas la seule entorse à cette « règle » : les tumeurs malignes du
+foie, par exemple, sont décrites selon leur type histologique.
+En France, la consigne est de n'employer la catégorie D18 que pour les hémangiomes et
+lymphangiomes superficiels [limités aux téguments], mais de porter le code de tumeur
+bénigne de l'organe intéressé lorsque ces tumeurs atteignent un organe profond. Le code de la
+classification de morphologie des tumeurs correspondant peut être enregistré si le recueil
+d’information le permet, avec les précautions qui lui sont propres. Par exemple, un
+hémangiome du côlon droit doit être codé D12.2 (M9120/0), et non D18.0.
+Créé le [DATE]
+Codage de la morphologie des tumeurs
+La version 2 de la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O-2) est
+présentée à la fin du volume analytique en ce qui concerne la morphologie des tumeurs. Les
+codes sont composés de la lettre M suivie de 5 chiffres : les 4 premiers identifient le type
+histologique de la tumeur et le 5e, placé après une barre oblique (/) précise son comportement
+évolutif : ainsi M8140/0 code l’adénome et M8140/3 l’adénocarcinome. Ces codes peuvent
+être enregistrés si le recueil d’information le permet, avec les règles qui lui sont propres en
+raison du risque de confusion avec les codes de diagnostic du chapitre XIII des maladies du
+système ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif.
+La Cim-O-2 parue en 1990 a été actualisée en 2000 (Cim-O-3) avec mise à jour de certains
+codes. L’OMS doit procéder à la publication de sa version française mi-2008.
+Créé le [DATE]
+Chimiothérapie antitumorale
+Plusieurs libellés de la Cim-10 emploient le terme chimiothérapie : c’est particulièrement le
+cas des libellés codés Z51.1 et Z51.2. Ce vocable ne doit pas être pris dans un sens restrictif
+d’administration de produits antimitotiques. Il désigne l’utilisation de tout produit chimique à
+visée thérapeutique : une antibiothérapie, la prise d’antiépileptiques… sont ainsi à considérer
+comme des formes de chimiothérapie.
+Contrairement à ce qui a parfois été écrit, le libellé codé Z51.1 peut être utilisé pour le
+signalement de traitement de toute forme de tumeur, qu’elle soit bénigne ou maligne.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-4
+Pôle NomenclaturesDépistage de cancer
+Les codes des catégories Z10 à Z13 sont réservés à des dépistages au sein de populations et ne
+peuvent être employés pour une recherche de tumeur chez un patient particulier. La recherche
+individuelle est généralement motivée par des signes, des symptômes, des antécédents ou
+d’autres facteurs de risque personnels ou familiaux.
+Créé le [DATE]
+Syndrome paranéoplasique
+Le syndrome paranéoplasique est un ensemble de manifestations morbides survenant au cours
+de l’évolution d’un cancer et dont la pathogénie est inconnue. Certaines de ces manifestations
+font l’objet d’un code astérisque dans la Cim : ainsi les anémies au cours de maladies
+tumorales codées D63.0*. On remarquera que ce code renvoie à l’ensemble du chapitre II
+(C00–D48) pour la mention du code dague. De ce fait tous les codes de tumeur sont
+potentiellement des codes dague.
+Les codes astérisque repérant des affections à considérer comme syndromes paranéoplasiques
+sont les suivants : 
+− D63.0* Anémie au cours de maladies tumorales
+− G13.0* Neuromyopathie et neuropathie paranéoplasiques
+− G13.1* Autres affections dégénératives systémiques affectant principalement le
+système nerveux central au cours de maladies tumorales
+− G53.3* Paralysie de plusieurs nerfs crâniens au cours de maladies tumorales
+− G55.0* Compression des racines et des plexus nerveux au cours de maladies
+tumorales
+− G63.1* Polynévrite au cours de maladies tumorales
+− G73.1* Syndrome de Lambert–Eaton
+− G73.2* Autres syndromes myasthéniques au cours de maladies tumorales
+− G94.1* Hydrocéphalie au cours de maladies tumorales
+− G99.2* Myélopathies au cours de maladies tumorales (inclusion)
+− M36.0* Dermato(poly)myosite au cours de maladies tumorales
+− M82.0* Ostéoporose au cours de myélomatose multiple
+− M90.6* Ostéite déformante au cours de maladies tumorales
+− N08.1* Glomérulopathie au cours de maladies tumorales
+− N16.1* Maladies rénales tubulo-interstitielles au cours de maladies tumorales
+Ces codes doivent être accompagnés du code de la tumeur à l’origine du syndrome.
+Créé le [DATE]
+Le code C14.1
+Le code C14.1 ([Tumeur maligne du] Laryngopharynx) a existé par erreur. L'OMS a publié
+un erratum dès 1995 indiquant qu'il fallait le supprimer. Les termes « hypopharynx » et
+« laryngopharynx » sont en effet synonymes. Le code C14.1 constituait donc un doublon du
+code C13.9 ([Tumeur maligne de l’] Hypopharynx). Cette correction est signalée parmi
+d’autres dans les errata publiés dans les pages 759 à 761 de l’édition originale du volume 3.
+Service Classifications et information médicale III-5
+Pôle NomenclaturesElle est intégrée dans les rééditions du volume 1 parues depuis l’édition d’origine (1993). Le
+fichier de la Cim-10 mis à disposition des utilisateurs par l’ATIH ne contient donc plus ce
+code.
+Créé le [DATE]
+Carcinose péritonéale
+La carcinose péritonéale est une atteinte métastatique diffuse du péritoine : son code est C78.6
+(Tumeur maligne secondaire du rétropéritoine et du péritoine).
+Créé le [DATE]
+Maladie gélatineuse du péritoine
+La maladie gélatineuse ou pseudomyxome du péritoine est une maladie rare d’origine variable
+et controversée. Elle résulte le plus souvent de la diffusion du contenu mucineux d’une
+tumeur ovarienne ou appendiculaire rompue. C’est pourquoi la Cim la classe dans les tumeurs
+malignes métastatiques du péritoine (C78.6), et la Classification internationale des maladies
+pour l’oncologie (Cim-O) lui attribue le code de comportement /6 des tumeurs malignes
+métastatiques (M8480/6). Mais d’autres étiologies existent, qui peuvent remettre en cause son
+caractère de malignité tumorale (même si l’évolution est péjorative), voire son caractère
+secondaire. Un codage différent est donc possible s’il est étayé sur des arguments
+histologiques rigoureux.
+Créé le [DATE]
+Lymphome avec localisation viscérale
+Le codage des lymphomes emploie exclusivement les catégories C82 à C85. En effet, même
+s'il existe des localisations particulières, l'OMS considère qu'il s'agit de maladies générales.
+Par exemple, vous coderez C85.9 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé un
+lymphome de l’intestin grêle ou de toute autre partie de l’organisme en l'absence de précisions
+morphologiques.
+Créé le [DATE]
+Lymphome MALT
+Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (Mucosa-Associated Lymphoid
+Tissue [MALT]) peuvent atteindre plusieurs organes (tube digestif, appareil respiratoire,
+essentiellement). La version 3 de la Classification internationale des maladies pour
+l’oncologie (Cim-O-3) leur attribue le code M9699/3. Les formes histologiques classées
+M969–/3 correspondent à des affections codées avec la catégorie C82 Lymphome folliculaire
+[nodulaire] non hodgkinien. C’est un code de cette catégorie qui sera donc retenu.
+Avant la parution de la Cim-O-3 (2000), le code morphologique du lymphome MALT
+n'existait pas : il était alors recommandé de les coder en C83.8.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-6
+Pôle NomenclaturesTumeur de Merckel
+La consultation de la Cim-O, dont une version non actualisée figure en fin de volume 1 de la
+Cim, donne le code histologique de cette lésion (carcinome neuroendocrine cutané) : 
+M8247/3, et renvoie au code Cim C44.–. Il convient donc de coder cette lésion comme une
+tumeur maligne de la peau.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-7
+Pôle NomenclaturesService Classifications et information médicale III-8
+Pôle NomenclaturesSOMMAIRE
+A M
+Acutisation d’un cancer...................................3 Maladie gélatineuse du péritoine....................6
+Angiome..............................Voir Hémangiome MALT (Lymphome).......................................6
+Morphologie des tumeurs...............................4
+C
+P
+C14.1...............................................................5
+C78.6...............................................................6 Polype.............................................................2
+Carcinome neuroendocrine..............................7 Poussée aigüe d’un cancer..............................3
+Carcinose péritonéale......................................6 Pseudomyxome...............................................6
+Chimiothérapie pour cancer............................4
+Codage selon l’histologie................................3 S
+Codage selon la topographie...........................3
+Syndrome paranéoplasique.............................5
+Contigüité (envahissement tumoral par) .........2
+Syndrome tumoral..........................................1
+D
+T
+Dépistage de cancer.........................................5
+Tuméfaction....................................................1
+Tumeur............................................................1
+E
+d'évolution imprévisible....................................1
+Envahissement tumoral...................................2 d'évolution inconnue.........................................1
+Merckel (de)......................................................7
+H villeuse..............................................................1
+Tumeur de nature non précisée.......................1
+Hémangiome...................................................4
+Z
+L
+Z51.1...............................................................4
+Localisation viscérale d’un lymphome............6 Z51.2...............................................................4
+Lymphangiome................................................4
+Lymphome ......................................................6
+Malt...................................................................6
+Service Classifications et information médicale III-9
+Pôle Nomenclatures