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FASCICULE SPÉCIAL
2010 Ce fascicule spécial réunit un certain nombre de consignes de codage des diagnostics à
appliquer à partir de 2010. Elles sont valables pour tous les champs du PMSI.
Les premières résultent dune réflexion des experts de lATIH sur lemploi de certains codes
posant des difficultés aux utilisateurs et fournissant des sujets de litige éventuels lors de
contrôles. La plupart reprennent des argumentaires déjà exposés en les précisant et en en
fournissant les critères de validité. Ceux-ci doivent comme toujours être disponibles dans le
dossier médical et accessibles au codeur et au contrôleur. Dans un seul cas la consigne de
codage donnée jusqualors est modifiée : elle concerne le codage de linsuffisance rénale
fonctionnelle.
Les conseils fournis dans la deuxième partie de ce fascicule sont liés aux évolutions de la
Cim-10. Elles sont essentiellement dues aux modifications introduites par lOMS pour assurer
une description des affections plus complète et plus proche des concepts médicaux désormais
admis. Consignes de codage de lATIH
Insuffisance rénale fonctionnelle
L'insuffisance rénale fonctionnelle est une altération de la fonction rénale, habituellement
passagère et curable. Conséquence dune diminution de la perfusion rénale, elle peut être
secondaire à une hypovolémie, une hypotension ou une cause iatrogène. Elle représente une
forme particulière dinsuffisance rénale aigüe dont la cause nest ni une atteinte organique du
rein ni un obstacle sur les voies excrétrices. Elle est qualifiée de prérénale ou dextrarénale.
Conformément à la note dexclusion placée sous le titre du groupe N17N19 Insuffisance
rénale, linsuffisance rénale fonctionnelle doit donc être codée R39.2 Urémie extrarénale.
Labsence de lésion du parenchyme rénal invalide la consigne jusquici donnée de la coder
N17.8 Autres insuffisances rénales aiguës. La catégorie N17 doit être réservée au codage des
insuffisances rénales aiguës avec atteinte organique du tissu rénal.
Hypotension et baisse de la tension artérielle
La Cim-10 distingue deux modalités de codage des baisses de la pression intraartérielle
[tension artérielle]. Elles correspondent à deux conditions très différentes de diagnostic.
Une baisse de la pression intraartérielle peut être un signe daccompagnement de diverses
maladies ou une « découverte fortuite isolée », ce qui ne permet pas de porter le diagnostic de
maladie hypotensive chronique. Dans les deux circonstances, cette chute tensionnelle est
qualifiée par la Cim-10 de « non spécifique » : elle doit alors être codée R03.1 Constatation
dune baisse non spécifique de la tension artérielle. Elle répond en effet aux critères qui
conduisent à utiliser le chapitre XVIII qui contient les signes et symptômes « a) […] pour
lesquels aucun diagnostic plus précis na pu être porté, même après examen de tous les faits
s'y rapportant : b) […] existants lors de la première consultation, qui se sont avérés être
transitoires et dont les causes n'ont pu être déterminées : c) [se rapportant] aux diagnostics
provisoires chez un malade qui n'est pas revenu pour d'autres investigations ou soins […] ».
Lutilisation du code R03.1 suit ainsi la logique exposée dans la note placée sous le libellé
Constatation dune élévation de la tension artérielle, sans diagnostic dhypertension
(R03.0) : par analogie, on doit considérer que « cette catégorie [R03.1] doit être utilisée pour
enregistrer soit un épisode [hypotensif] chez un malade pour lequel aucun diagnostic formel
d [hypotension] n'a été porté, soit une découverte fortuite isolée. »
A contrario, lhypotension artérielle qualifiée didiopathique ou dorthostatique est une
maladie chronique invalidante, nécessitant habituellement un traitement prolongé. Son
diagnostic repose sur la constatation répétée dune baisse des pressions diastolique et
systolique, mesurées dans des conditions rigoureuses. Le code I95. qui la repère ne doit être
employé que devant un diagnostic établi de maladie hypotensive chronique (sauf si elle
sintègre dans un ensemble de troubles neurovégétatifs et neurologiques, constituant alors le
syndrome de Shy et Drager [G90.3]).
La même argumentation conduit à distinguer la maladie hypertensive (I10) et lélévation
« non spécifique » de la pression intraartérielle (R03.0).
Anémie posthémorragique aigüe
Lemploi du code D62 Anémie posthémorragique aigüe pour mentionner la constatation
dune anémie postopératoire a suscité de nombreuses remarques. Il se discute devant un
Service Classifications et information médicale 3
Pôle Nomenclatures résultat dhémogramme postopératoire prouvant la chute de lhémoglobine en deçà de
13 grammes par litre chez lhomme, 12 grammes par litre chez la femme (11 grammes par
litre chez la femme enceinte), chez un adulte jusqualors non anémié. Le présent article vise à
rappeler et préciser les règles justifiant lemploi du code D62 dans cette circonstance
particulière.
Les règles de lart en matière de transfusion de malades subissant une intervention ont été
définies par les experts de la Société française danesthésie et de réanimation (Sfar) lors de
lélaboration de la Classification commune des actes médicaux (CCAM). Il a été admis que
l'anesthésiste doit assurer la compensation des pertes sanguines, en particulier au cours des
interventions par nature hémorragiques : certaines interventions sur le squelette
(particulièrement hanche, fémur, genou, colonne vertébrale) ou le système cardiovasculaire.
Cette restitution du volume sanguin peut utiliser des modalités très variables : allotransfusion,
autotransfusion, emploi de système de récupération sanguine peropératoire. Elle peut être
entièrement effectuée au cours de lintervention selon les pertes estimées et éventuellement
poursuivie au décours de lopération. Dans ces conditions le code D62 ne doit pas être
mentionné.
Inversement, une anémie postopératoire peut se révéler consécutive à un phénomène
hémorragique inhabituel : le saignement peut résulter de la lésion elle-même (par exemple,
rupture de la rate, plaie du foie) ou dun traumatisme peropératoire (plaie dun gros vaisseau,
lâchage dune suture vasculaire, conditions particulières de travail sur le site opératoire). Ces
cas nécessitent des transfusions massives, ou à tout le moins dont le volume dépasse le
volume prévisible en fonction de lintervention. Le code D62 peut alors être mentionné sur le
bordereau de recueil.
Malnutrition
La Cim-10 classe les états de malnutrition dans le groupe E40E46 : E40 Kwashiorkor ;
E41 Marasme nutritionnel : E42 Kwashiorkor avec marasme ; E43 Malnutrition
protéinoénergétique grave, sans précision : E44.0 Malnutrition protéinoénergétique
modérée : E44.1 Malnutrition protéinoénergétique légère ; E46 Malnutrition sans précision.
Elle range sous le terme générique de malnutrition1 un groupe daffections résultant dune
carence dapport ou dune désassimilation protéinoénergétique : on doit donc lentendre dans
le sens restreint de dénutrition. Dans un rapport publié en septembre 20032, lAgence
nationale daccréditation et dévaluation en santé (ANAES) en a donné une définition : « la
dénutrition protéinoénergétique résulte dun déséquilibre entre les apports et les besoins
protéinoénergétiques de lorganisme. Ce déséquilibre entraîne des pertes tissulaires ayant des
conséquences fonctionnelles délétères. Il sagit dune perte tissulaire involontaire. » Cette
définition distingue clairement « lamaigrissement […] de la dénutrition par le caractère non
délétère de la perte pondérale » et sa nature éventuellement volontaire.
Dans le même rapport, lANAES a établi les critères permettant dévaluer la dénutrition
protéinoénergétique des adultes hospitalisés, tous âges confondus. Elle a en effet estimé que la
définition fournie par la Cim-10, reposant sur des critères statistiques, « nest pas
opérationnelle en labsence de données représentatives de la distribution du poids par tranche
dâge et par sexe […] en France. » La Haute autorité de santé a révisé les critères permettant
1 Cet anglicisme désigne de fait tout trouble lié à un déséquilibre alimentaire, aussi bien en défaut quen excès.
2 Évaluation diagnostique de la dénutrition protéino-énergétique des adultes hospitalisés, ANAES, septembre 2003.
4 Service Classifications et information médicale
Pôle nomenclatures dévaluer la dénutrition protéinoénergétique chez la personne âgée dans un rapport publié en
avril 20073. Ces critères sont ici résumés.
1) Le diagnostic de dénutrition repose sur la présence dau moins un des critères suivants :
chez les patients âgés de moins de 70 ans2 :
• perte de poids égale ou supérieure à 10 % par rapport à une valeur antérieure à
lhospitalisation actuelle, mentionnée dans un dossier médical précédent :
• perte de poids égale ou supérieure à 5 % en 1 mois par rapport à une valeur
antérieure à lhospitalisation actuelle, mentionnée dans un dossier médical
précédent :
• indice de masse corporelle (IMC) inférieur ou égal à 17 kg/m² :
• si le dosage est réalisé et en labsence de syndrome inflammatoire :
albuminémie inférieure à 30 g/l :
préalbuminémie (transthyrétinémie) inférieure à 110 mg/l.
chez les patients âgés de 70 ans et plus3 :
• perte de poids égale ou supérieure à 5 % en 1 mois, ou égale ou supérieure à 10 %
en 6 mois :
• IMC inférieur à 21 kg/m2 :
• albuminémie inférieure à 35 g/l4.
2) Le diagnostic de dénutrition sévère repose sur la présence dau moins un des critères
suivants :
chez les patients âgés de moins de 70 ans2 :
• perte de poids égale ou supérieure à 15 % en 6 mois, ou égale ou supérieure à 10 %
en 1 mois par rapport à une valeur antérieure à lhospitalisation actuelle,
mentionnée dans un dossier médical précédent :
• si le dosage est réalisé et en labsence de syndrome inflammatoire :
albuminémie inférieure à 20 g/l,
préalbuminémie (transthyrétinémie) inférieure à 50 mg/l.
chez les patients âgés de 70 ans et plus3 :
• perte de poids égale ou supérieure à 10 % en 1 mois, ou égale ou supérieure à 15 %
en 6 mois :
• IMC inférieur à 18 kg/m2 :
• albuminémie inférieure à 30 g/l4.
Lemploi des codes E40 à E46 doit se fonder sur ces critères.
Insuffisance respiratoire (chez ladulte)
Lutilisation du code J96.0 Insuffisance respiratoire aigüe nécessite que le dossier comporte
la mention dune insuffisance respiratoire aigüe ou dune détresse respiratoire et la
constatation au cours du séjour dune saturation en oxygène (SaO )inférieure à 90 % ou dune
2
pression partielle dans la sang artériel (PaO ) inférieure à 60 mm de mercure en air ambiant.
2
3 Stratégie de prise en charge en cas de dénutrition protéino-énergétique chez la personne âgée, HAS, avril 2007.
4 Linterprétation du dosage doit tenir compte de létat inflammatoire.
Service Classifications et information médicale 5
Pôle Nomenclatures Lutilisation du code J96.1 Insuffisance respiratoire chronique nécessite que le dossier
mentionne la présence dune insuffisance respiratoire chronique ou dune affection
respiratoire chronique et la constatation dune PaO inférieure à 60 mm de mercure en air
2
ambiant de manière prolongée.
Cystite aigüe
Le diagnostic de cystite aigüe est posé devant lassociation de signes fonctionnels de type
pollakiurie, de douleurs mictionnelles ainsi que dune pyurie sur bandelette urinaire ou dune
pyurie avec bactériurie en cas détude cytobactériologique urinaire. La mention de cystite
(aigüe), dinfection vésicale (aigüe) ou dinfection urinaire basse dans le dossier, appuyée sur
ce faisceau darguments, permet dutiliser le code N30.0 Cystite aigüe pour mentionner cette
affection. Quand ces éléments manquent ou devant la présence isolée de germes sur
luroculture (bactériurie), on codera N39.0 Infection des voies urinaires, siège non précisé.
Dépendance envers des machines et appareils auxiliaires
Est dépendante envers une machine ou un appareil une personne atteinte dune affection
chronique dont la survie est subordonnée à lutilisation régulière et durable de ce matériel.
Cest en ce sens que doit être comprise lutilisation des codes de la catégorie Z99 Dépendance
envers des machines et appareils auxiliaires, non classée ailleurs. Ils ne peuvent pas être
portés pour mentionner lutilisation dun matériel de ce type en phase aigüe : par exemple,
Z99.0 Dépendance envers un aspirateur ou Z99.1 Dépendance envers un respirateur ne
doivent pas servir à mentionner lutilisation de ces matériels chez un patient sous ventilation
mécanique pour insuffisance respiratoire aigüe, Z99.2 Dépendance envers une dialyse rénale
ne peut pas repérer les séjours des patients dialysés pour insuffisance rénale aigüe.
6 Service Classifications et information médicale
Pôle nomenclatures MODIFICATIONS APPORTÉES PAR LOMS
HELLP syndrome
Le HELLP syndrome est une complication de la grossesse qui associe une hémolyse
(Hemolysis), une cytolyse hépatique (Elevated Liver enzymes) et une thrombopénie (Low
Platelets). L'incidence du HELLP syndrome parmi les patientes présentant une prééclampsie
est de 2 % à 12 %. Il survient essentiellement entre 27 et 36 semaines daménorrhée. En 1999,
lOMS préconisait de coder ce syndrome comme une éclampsie sévère O14.1.
En 2008, elle approuve la création dun nouveau code O14.2 applicable au 1er janvier 2010.
En France, la date dapplication dans le cadre du PMSI est fonction du champ concerné.
Maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] compliquant la grossesse,
laccouchement et la puerpéralité
Avant la création de ce code, les maladies dues au VIH chez la femme enceinte étaient
exclues du chapitre XV et devaient être codées avec les catégories B20B24 (maladies dues
au VIH) ou le code Z21 (infection asymptomatique). Elles sont dorénavant regroupées sous le
code O98.7. De même que pour lensemble des codes des catégories O98O99, le code précis
de linfection à VIH peut être associé à O98.7 ainsi que les manifestations de la maladie.
Insuffisance rénale
LOMS décrit désormais les insuffisances rénales chroniques dans un cadre plus large de
« maladie rénale chronique » et propose de coder en plus la maladie sousjacente éventuelle.
Les différents stades sont définis en fonction de la filtration glomérulaire (FG) :
N18.1 Maladie rénale chronique, stade 1 : FG égale ou supérieure à 90 ml/min ;
N18.2 Maladie rénale chronique, stade 2 : FG entre 60 ml/min et 89 ml/min ;
N18.3 Maladie rénale chronique, stade 3 : FG entre 30 ml/min et 59 ml/min ;
N18.4 Maladie rénale chronique, stade 4 : FG entre 15 ml/min et 29 ml/min ;
N18.5 Maladie rénale chronique, stade 5 : FG inférieure à 15 ml/min. Ce dernier stade inclut
linsuffisance rénale chronique terminale.
Cette modification saccompagne de la mise à jour de tous les codes N18. lorsquils sont
référencés comme code dague au sein des autres chapitres de la Cim.
Service Classifications et information médicale 7
Pôle Nomenclatures 8 Service Classifications et information médicale
Pôle nomenclatures SOMMAIRE
A
Insuffisance respiratoire............................5
Anémie posthémorragique aigüe...............3
aigüe..................................................................5
Anémie postopératoire..............................3
chronique...........................................................6
B J
Baisse de la tension artérielle....................3 J96.0..........................................................5
J96.1..........................................................6
C
Catégorie N18 ...........................................7 M
Catégorie Z99............................................6 Maladie due au VIH et obstétrique...........7
Cystite aigüe..............................................6 Malnutrition..............................................4
D N
D62............................................................3 N30.0 ........................................................6
Dénutrition ................................................4
Dépendance...............................................6 O
H O14.2 ........................................................7
O98.7 ........................................................7
HELLP Syndrome......................................7
Hypotension artérielle...............................3 R
I R03.1.........................................................3
R39.2.........................................................3
I95..............................................................3
Insuffisance rénale.....................................7
extrarénale.........................................................3
fonctionnelle......................................................3
prérénale............................................................3
Service Classifications et information médicale 9
Pôle Nomenclatures

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FASCICULE VI
AFFECTIONS DU
NOUVEAU-NÉ Emploi des codes du chapitre XVI
Le chapitre XVI est celui de Certaines affections dont lorigine se situe dans la période
périnatale. La définition de la période périnatale est donnée en annexe du volume 1 de la CIM
et au paragraphe 5.7.1 du volume 2 : elle commence 22 semaines (154 jours) après le début de
la gestation et se termine 7 jours révolus après la naissance. Lexpression semaines de
gestation employée dans la Cim correspond en France à celle de semaines daménorrhée.
Cest donc cette dernière sous sa forme abrégée (SA) qui sera employée dans lensemble de
ce document.
Les codes du chapitre XVI sont par conséquent employés pour toute affection qui a son
origine dans la période périnatale quel que soit le moment où elle est diagnostiquée et/ou prise
en charge. Cest le sens de la note placée en tête de chapitre.
Inversement il existe des exclusions à ce chapitre : se codent avec les chapitres habituels les
traumatismes ainsi que toutes les affections du chapitre XIX, les affections endocriniennes,
nutritionnelles et métaboliques, les malformations congénitales et anomalies
chromosomiques, le tétanos néonatal et les tumeurs.
En conséquence :
les codes du chapitre XVI ne sont pas réservés au nouveau-né. Bien quils lui soient le
plus souvent affectés il est possible de les employer à des âges plus avancés si
laffection présentée a bien son origine dans la période périnatale :
les affections du nouveau-né ne sont pas toujours codées avec le chapitre XVI.
Créé le [DATE]
À compter de 2010 les codes du chapitre XVI ne doivent plus être employés au-delà de [AGE].
Créé le 1er Mars 2011
Terme
LOMS calcule la durée de la grossesse à partir du 1er jour de la dernière période menstruelle
normale : lâge gestationnel sexprime en jours ou semaines révolues. Ainsi, un accouchement
est dit à terme sil survient entre la fin de la 37e semaine (259e jour) et la fin de la 42e semaine
(293e jour) daménorrhée.
Un enfant est prématuré sil nait avant la 37e semaine daménorrhée (37 SA), il est après
terme sil nait après la 42e semaine.
Créé le [DATE]
Les catégories P00-P04
Ces catégories permettent de coder des affections du nouveau-né (voire du fœtus) en rapport
avec des troubles maternels ou des complications de la grossesse, du travail et de
laccouchement. Elles ne doivent pas être utilisées chez des enfants indemnes ou en bonne
santé dans le seul but denregistrer laffection maternelle ou les complications obstétricales.
Cette consigne peut cependant faire lobjet damendements selon le champ de recueil de
linformation, voir à ce sujet le Guide méthodologique de production des informations
relatives à l'activité médicale et à sa facturation en MCO 2011.
Créé le [DATE], mise à jour 2011
Service Classifications et information médicale VI-1
Pôle Nomenclatures Faible poids de naissance
Il existe parfois une confusion dans lemploi respectif des codes P05.0 (Faible poids pour
lâge gestationnel) et P07.0 (Poids extrêmement faible à la naissance) ou P07.1 (Autres poids
faibles à la naissance).
Le libellé du code P05.0 induit de manière explicite que lâge gestationnel est connu, alors
que la catégorie P07 ny fait pas référence. Ainsi un enfant de 1 500 g présente un poids trop
faible sil est à terme, alors que ce même poids peut être correct si lenfant est prématuré. On
emploie alors P05.0 dans le 1er cas et P07.1 dans le 2e.
P05.0 est employé pour les enfants dont on connait lâge gestationnel et dont le poids est
insuffisant pour cet âge.
P07.0 et P07.1 codent le faible poids de naissance des enfants dont l'âge gestationnel nest pas
connu ainsi que celui des prématurés dont le poids est adapté à lâge gestationnel.
Créé le [DATE]
Catégorie Z38
Les codes de la catégorie Z38 (Enfants nés vivants, selon le lieu de naissance) permettent
denregistrer la notion de naissance unique ou multiple ainsi que le lieu de naissance (hôpital
ou non). Ils sont en général employés seuls chez les enfants nés en bonne santé et ne
présentant aucun signe, symptôme ou affection particulière. Ils ne doivent pas être confondus
avec les codes de la catégorie Z37 (Résultats de laccouchement) qui sont réservés au dossier
de la mère.
Créé le [DATE]
Les codes de la catégorie Z38 ne doivent être employés que pour les enfants non hospitalisés,
c'est-à-dire restés auprès de leur mère en maternité. À compter de 2010 ils ne doivent plus être
employés au-delà de [AGE].
Créé le 1er Mars 2011
Infections fœtomaternelles
Il arrive quun enfant fasse lobjet dinvestigations pour une suspicion dinfection
fœtomaternelle. À la fin du séjour 3 éventualités se présentent :
lenfant présente une infection avérée : on emploie dans ce cas un code des catégories
P35P39 en respectant leurs exclusions et les conditions dutilisation des codes P36 à
la suite de la création des extensions créées par lATIH :
seule la mère est porteuse de linfection, lenfant est indemne : cest le code P00.2
Fœtus et nouveau-né affectés par des maladies infectieuses et parasitaires de la mère
qui est employé : cependant cest le code P00.8 Fœtus et nouveau-né affectés par
dautres affections maternelles qui est à employer pour les infections de lappareil
génital de la mère :
linfection a été suspectée mais non confirmée sur la présence dun liquide
amniotique teinté. Ce signe fait partie des inclusions de la catégorie P20 Hypoxie
intra-utérine.
Créé le [DATE]
VI-2 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures Service Classifications et information médicale VI-3
Pôle Nomenclatures VI-4 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures SOMMAIRE
A N
Accouchement Nouveau-né affecté par
après terme.................................................................1 complication obstétricale...........................................1
terme (à).....................................................................1 trouble maternel.........................................................1
Nouveau-né en bonne santé......................2
C
P
Catégorie Z38............................................2
Catégories P00P04 ..................................1 Période périnatale.....................................1
Catégories P35P39 ..................................2 Poids de naissance faible..........................2
Prématurité................................................1
E
S
Enfant
mort-né.......................................................................3 Semaines
né sans vie..................................................................3 aménorrhée (d).........................................................1
gestation (de).............................................................1
I
T
Infection fœtomaternelle...........................2
Terme........................................................1
L
Liquide amniotique teinté..........................3
Service Classifications et information médicale VI-5
Pôle Nomenclatures

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FASCICULE DE CODAGE
POUR LE PMSI
Maladies infectieuses
Mise à jour 2023
1 Table des matières
FASCICULE DE CODAGE POUR LE PMSI .............................................................................................. 1
1. Codage des infections : généralités ................................................................................................. 3
1.1. Utilisation des catégories de la CIM-10 ........................................................................................ 3
1.2. Hiérarchisation des codes ............................................................................................................. 3
1.3. Codage des résistances antimicrobiennes .................................................................................. 3
1.3.1. Règles générales ..................................................................................................................... 3
1.3.2. Multirésistance ........................................................................................................................ 4
1.3.3. Bactéries hautement résistantes émergentes ..................................................................... 4
2. Codage de la sévérité des infections : sepsis et choc septique .......................................................................... 5
2.1. Diagnostic de sepsis et de choc septique .................................................................................... 5
2.2. Codes de sepsis et de choc septique en CIM-10 ......................................................................... 5
2.3. Consignes de codage du sepsis et du choc septique ................................................................ 6
2.3.1. Cas général du sepsis et du choc septique ......................................................................... 6
2.3.2. Utilisation du code A41.8 "Autres sepsis précisés"............................................................ 7
2.3.3. Codage du sepsis chez le nouveau-né ................................................................................. 8
2.3.4. Codage du sepsis sans étiologie et/ou sans germe retrouvés .......................................... 8
3. Codage de situations infectieuses particulières .............................................................................................. 9
3.1. Place du syndrome de réponse inflammatoire systémique (SRIS) ........................................... 9
3.2. Bactériémie ...................................................................................................................................... 9
3.3. Infections compliquant des actes ............................................................................................... 10
3.4. Infection urinaire ........................................................................................................................... 11
3.5. Syndrome infectieux sans germe ni organe source retrouvé .................................................. 11
Annexe : Scores SOFA ................................................................................................................................. 12
2 1. Codage des infections : généralités
1.1. Utilisation des catégories de la CIM-10
Le codage des infections peut recourir à plusieurs catégories de la CIM-10 selon la
situation clinique :
• localisation à lorigine des symptômes infectieux, cest-à-dire infection dorgane
causale :
• agent infectieux lorsquil est connu :
• résistance aux médicaments anti-infectieux :
• complication infectieuse de soins :
• sévérité de linfection : sepsis et choc septique.
Pour les infections localisées, classables dans les chapitres « systèmes, appareils et
organes », des codes du Chapitre I peuvent être ajoutés pour identifier lorganisme
infectieux, lorsque cette information napparaît pas dans le titre de la catégorie. Le
groupe de catégories, B95-B98 à la fin du Chapitre I est prévu à cet usage1.
Lorsque le libellé du code de pathologie dorgane précise le germe en cause, il nest
pas recommandé de coder celui-ci en plus.
• Exemple : Le codage de la pneumopathie à mycoplasme J15.7 (pneumopathie due à
Mycoplasma pneumoniae) nautorise pas lutilisation du code supplémentaire B96.0
Mycoplasmia pneumoniae.
1.2. Hiérarchisation des codes
Lorsque linfection est le motif dhospitalisation dans lunité médicale, linfection
dorgane est le diagnostic principal. Les informations concernant lagent infectieux, la
résistance aux antibiotiques, les complications de linfection sont codées en
diagnostics associés.
• Exemple : hospitalisation pour une pyélonéphrite à Escherichia coli
▪ Diagnostic principal : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe
▪ Diagnostic associé : B96.2 Escherichia coli, cause de maladies
classées dans d'autres chapitres
1.3. Codage des résistances antimicrobiennes
1.3.1. Règles générales
La description des résistances aux traitements antibiotiques repose sur trois
catégories :
• U82 Résistance aux antibiotiques bétalactamines [bétalactames] :
• U83 Résistance aux autres antibiotiques :
• U84 Résistance aux autres antimicrobiens.
Les codes de résistance aux antibiotiques ont été enrichis en 2015 par lATIH
avec notamment lajout dun caractère supplémentaire en 6e position2 pour indiquer
si la situation de résistance concerne un germe responsable dune infection en cours
ou une situation de portage sain.
Dans le cadre du recueil PMSI, lemploi des codes de ces catégories doit
respecter deux conditions :
1 CIM-10 Volume 2 : 3.1.3 Deux codes pour certaines affections
2 Pour les codes qui ne comportent que 4 caractères, le signe « + » doit être noté en 5e position
3 • la résistance doit être mentionnée dans le compte rendu du laboratoire de
bactériologie : résistance à un antibiotique ou résistances multiples ;
• la résistance doit entrainer une adaptation du schéma thérapeutique à cette
situation de résistance et/ou la mise en œuvre de mesures disolement
spécifiques3.
En conséquence :
• les situations de résistance naturelle, c'est-à-dire les situations au cours
desquelles la résistance est inhérente à la nature du micro-organisme, ne se
codent pas :
• les situations de portage sain de germe présentant une résistance et faisant
lobjet, du fait de cette résistance, de mesures telles que lisolement, lutilisation
de matériels ou dun chariot de soins spécifiques autorisent le codage des codes
de ces catégories.
La mention de la résistance est indispensable : résistance à un antibiotique, ou
multirésistance.
Exemple : Pneumonie à pneumocoque résistant à la pénicilline : J13, U82.0+0.
1.3.2. Multirésistance
Le code U83.71 Bactérie multirésistante [BMR] doit être employé pour coder la
présence dune bactérie multirésistante, cest-à-dire une bactérie caractérisée
comme telle par le laboratoire de bactériologie ou selon les critères du CLIN de
létablissement, sauf dans les cas où cette situation de multirésistance de type BMR
est spécifiquement décrite par un autre code. Ainsi, une résistance par
bétalactamases à spectre étendu se code U82.2 Résistance par bétalactamases
à spectre étendu [BLSE] et non U83.71.
La seule présence de plusieurs résistances sans mention de BMR n'autorise pas
le code U83.71.
Dans les situations où un germe présente plusieurs résistances qui répondent
aux conditions de codage mais qui ne correspondent pas à une situation de BMR
telle que définie ci-dessus, on recommande de coder chaque résistance
individuellement.
Exemples : Endocardite à Pseudomonas aeruginosa multirésistant : I33.0, B96.5,
U83.710 :
Colonisation nasale par Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline [SARM] ayant
entrainé des mesures disolement et de décontamination : U82.101, Z22.3, Z29.0.
1.3.3. Bactéries hautement résistantes émergentes
La présence de bactérie hautement résistante émergente [BHRe], comme les
entérobactéries productrices de carbapénémases (EPC) et les entérocoques
résistants aux glycopeptides (ERG), se code U83.70. Il sagit là dun codage
dexception pour les situations qui relèvent de linstruction
N°DGOS/PF2/DGS/RI1/2014/08 du [DATE] relative aux recommandations
pour la prévention de la transmission croisée des bactéries hautement résistantes
aux antibiotiques émergentes.
3 Par mesure disolement spécifique on entend les mesures dhygiène de « précautions complémentaires » qui sont mises
en place selon le mode de transmission (air, gouttelettes, contact) de lagent infectieux : port de vêtement spécifique, matériel
dédié, port de masque, limitation des contacts ou déplacements. Ces mesures se distinguent des précautions dhygiène
standard.
4 2. Codage de la sévérité des infections : sepsis et choc septique
2.1. Diagnostic de sepsis et de choc septique
Le sepsis est défini par le consensus international « sepsis 3 », (cf. Annexes de ce
fascicule), publié en 2016, comme une défaillance d'organe(s) menaçant le pronostic
vital, causée par une réponse dérégulée de l'hôte à une infection bactérienne, virale,
fongique ou parasitaire avec un risque de mortalité à un mois évalué à 10% à 15%.
Le diagnostic des défaillances dorgane peut reposer sur le score SOFA (≥ 2 points,
ou augmenté de 2 points par rapport à un état basal). Lutilisation des codes de sepsis
est conditionnée par la mention du diagnostic de sepsis établi par le clinicien dans le
dossier médical du patient. La référence aux scores SOFA est recommandée mais
nest pas nécessaire dans le cadre du codage de linformation médicale pour le PMSI.
Dautres scores SOFA ont été publiés pour lenfant et pour les séjours en dehors dune
unité de soins critiques. Ces scores sont présentés en Annexe.
Depuis lélaboration du consensus Sepsis-3, le SRIS, avec ou sans défaillance
dorgane, nest plus utilisé pour établir le diagnostic de sepsis dans un contexte
infectieux.
Le choc septique est défini selon le consensus international « sepsis 3 » par
lassociation dune défaillance circulatoire caractérisée chez ladulte4 par le besoin dun
traitement vasopresseur par catécholamines en continu pour maintenir une pression
artérielle moyenne ≥65 mm Hg et dune souffrance cellulaire majeure documentée par
une augmentation des lactates sériques > 2mM (ou 18 mg/dl), malgré un remplissage
vasculaire adéquat.
Le sepsis peut être accompagné, ou non, du passage de germes dans la circulation
sanguine, avec hémoculture(s) positive(s). En accord avec cette nouvelle définition, le
terme de septicémie ne doit plus être utilisé.
2.2. Codes de sepsis et de choc septique en CIM-10
A02.1 Sepsis à Salmonella
A22.7 Sepsis charbonneux
A26.7 Sepsis à Erysipelothrix
A32.7 Sepsis à Listeria
A40.0 Sepsis à streptocoques, groupe A
A40.1 Sepsis à streptocoques, groupe B
A40.2 Sepsis à streptocoques groupe D et entérocoques
A40.3 Sepsis à Streptococcus pneumoniae
A40.8 Autres sepsis à streptocoques
A40.9 Sepsis à streptocoques, sans précision
A41.0 Sepsis à staphylocoques dorés
A41.1 Sepsis à d'autres staphylocoques précisés
A41.2 Sepsis à staphylocoques non précisés
A41.3 Sepsis à Haemophilus influenzae
A41.4 Sepsis à microorganismes anaérobies
A41.5 Sepsis à d'autres microorganismes Gram négatif
A41.8 Autres sepsis précisés
A41.9 Sepsis, sans précision
A42.7 Sepsis actinomycosique
4 Chez lenfant, la mise à jour de la définition des entités « sepsis » et « choc septique » est annoncée par les
experts, et un addendum à ce fascicule sera dès lors publié par lATIH. Une note de cadrage de la HAS annonce
un travail de recommandations concernant la prise en charge du sepsis du nouveau-né, de lenfant et de ladulte
5 B37.7 Sepsis à Candida
O85 Sepsis puerpéral
P36.-0 Sepsis du nouveau-né
R57.2 Choc septique
2.3. Consignes de codage du sepsis et du choc septique
2.3.1. Cas général du sepsis et du choc septique
2.3.1.1. Principes généraux
Le sepsis est codé lorsque le diagnostic est clairement mentionné dans le dossier du
patient.
À partir du 1er mars 2021 et à la suite de lapplication de la définition du sepsis de
2016, le codage de celui-ci nutilise plus les codes R65.0 (Syndrome de réponse
inflammatoire systémique d'origine infectieuse sans défaillance d'organe) ni R65.1
(Syndrome de réponse inflammatoire systémique d'origine infectieuse avec défaillance
d'organe), mais les codes CIM-10 de sepsis cités ci-dessous.
Le code R65.1 nest plus accessible au codage, le code R65.0 nest pas compatible
avec le codage des entités « sepsis » et « choc septique ». Lusage du code R65.0 est
précisé au chapitre 3 de ce fascicule.
Les consignes de codage du sepsis et du choc septique, énoncées ci-dessous dans le
cas général, sont illustrées par un arbre décisionnel daide au codage (Figure 1 : arbre
décisionnel daide au codage du sepsis et du choc septique).
2.3.1.2. Codage du sepsis sans choc septique
Le sepsis est codé en diagnostic associé significatif, le diagnostic principal est
linfection étiologique, sauf dans deux situations :
- En labsence de foyer infectieux causal, le sepsis est codé en diagnostic principal
de façon dérogatoire.
- En cas dadmission5 en soins critiques, le sepsis est codé en diagnostic principal
du séjour de soins critiques, sil sagit du motif dadmission6.
On associe au codage du sepsis celui des diagnostics de défaillances d'organes en
codes CIM-10 lorsqu'ils existent et des actes CCAM de suppléances vitales réalisés
(ex. remplissage vasculaire, épuration extra-rénale...etc.).
Lorsque le libellé des codes de sepsis ou dorgane ne précise pas lagent infectieux en
cause celui-ci doit être codé en sus.
Exemples :
• Exemple 1 : Hospitalisation pour pyélonéphrite à Proteus mirabilis avec sepsis et
insuffisance cardiaque globale :
o Diagnostic principal : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe
o Diagnostics associés : A41.5 Sepsis à dautres micro-organismes gram
négatif, B96.4 Proteus (P. mirabilis) (P. morganii), cause de maladies classées
dans d'autres chapitres, I50.0- Insuffisance cardiaque congestive.
• Exemple 2 : Admission du patient en réanimation pour prise en charge du sepsis avec
insuffisance cardiaque globale :
o Diagnostic principal : A41.5 Sepsis à dautres micro-organismes gram
5 Admission au sens du guide méthodologique : « Ladmission dans une unité médicale dhospitalisation de MCO
est le facteur déclenchant de la production dun résumé dunité médicale (RUM) ».
6 Admissions directes, transferts et mutations.
6 o Diagnostics associés : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe, B96.4
Proteus P. mirabilis (P. morganii), cause de maladies classées dans dautres
chapitres, I50.0 Insuffisance cardiaque congestive.
2.3.1.3. Sepsis avec choc septique
Lorsque linfection saccompagne dun sepsis avec choc septique comme défini ci-dessus, le
code R57.2 Choc septique devra être associé au code du sepsis.
Le choc septique est codé en diagnostic associé significatif, le diagnostic principal est linfection
étiologique.
En cas dadmission7 en soins critiques, le choc septique est codé en diagnostic principal du
séjour de soins critiques sil sagit du motif dadmission.
On associe le codage de la ou des défaillance(s) dorgane présente(s) au codage du choc
septique.
Lorsque le libellé des codes de sepsis ou dorgane ne précise pas lagent infectieux en cause
celui-ci doit être codé en sus.
Les actes CCAM de suppléance vitale réalisés, par exemple remplissage vasculaire, épuration
extra-rénale, etc. sont codés.
Exemples :
• Exemple 1 : Hospitalisation pour diverticulite sigmoïdienne avec perforation et abcès, péritonite,
insuffisance cardiaque gauche et choc septique, sepsis à Escherichia Coli :
o Diagnostic principal : K57.2 Diverticulose du gros intestin, avec perforation et
abcès
o Diagnostic associé : A41.5 Sepsis à d'autres micro-organismes Gram
Négatif, R57.2 Choc septique, B96.2 Escherichia coli, cause de maladies
classées dans d'autres chapitres, I50.1 Insuffisance ventriculaire gauche.
• Exemple 2 : Mutation du patient de lunité médicale dhospitalisation de la situation précédente
en soins critiques pour la prise en charge dun choc septique
o Diagnostic principal : R57.2 Choc septique Diagnostic associé :
A41.5 Sepsis à d'autres micro-organismes Gram négatif.
2.3.2. Utilisation du code A41.8 "Autres sepsis précisés"
Les codes de sepsis ne sont pas exhaustifs dans la CIM-10 quant à lexpression de lagent
infectieux causal. Il est recommandé dutiliser le code A41.8 « Autres sepsis précisés » en
diagnostic associé dès lors que linformation la plus précise concernant lagent infectieux en
cause est portée par le libellé de linfection causale.
Exemples :
• Exemple 1 : Sepsis au cours dune méningite à méningocoque
o Diagnostic principal : A39.0† Méningite à méningocoques
o Diagnostics associés : G01* Méningite au cours d'affections bactérienne
classées ailleurs, A41.8 Autres sepsis précisés
• Exemple 2 : Sepsis au cours dune infection à clostridium
o Diagnostic principal : A48.0 Gangrène gazeuse
o Diagnostic associé : A41.8 Autres sepsis précisés
• Exemple 3 : Sepsis au cours dune infection virale
o Diagnostic principal : A97.2 Dengue sévère
o Diagnostic associé : A41.8 Autres sepsis précisés
7 Admission au sens du guide méthodologique : « Ladmission dans une unité médicale dhospitalisation de MCO
est le facteur déclenchant de la production dun résumé dunité médicale (RUM) »
7 2.3.3. Codage du sepsis chez le nouveau-né
Les codes à cinq caractères à usage PMSI, décrits ci-dessous, permettent de coder le sepsis
chez le nouveau-né :
P36.00 Sepsis du nouveau-né à streptocoques, groupe B
P36.10 Sepsis du nouveau-né à streptocoques, autres et sans précision
P36.20 Sepsis du nouveau-né à staphylocoques dorés
P36.30 Sepsis du nouveau-né à staphylocoques, autres et sans précision
P36.40 Sepsis du nouveau-né à Escherichia coli
P36.50 Sepsis du nouveau-né à anaérobies
P36.80 Sepsis du nouveau-né à autres bactéries
P36.90 Sepsis du nouveau-né, bactérie non précisée
2.3.4. Codage du sepsis sans étiologie et/ou sans germe retrouvés
Dans certains cas plus rares, une infection accompagnée dun sepsis est diagnostiquée sans
que linfection dorgane causale ne soit déterminée. Dans ce cas le code de sepsis peut être
codé en diagnostic principal.
• Exemple : hospitalisation pour syndrome infectieux avec hémoculture positive à staphylocoque
aureus sans foyer infectieux causal documenté, avec insuffisance cardiaque globale. Le
diagnostic de sepsis est porté par le clinicien :
o Diagnostic principal : A41.0 Sepsis à staphylocoques dorés
o Diagnostic associé : I50.0 Insuffisance cardiaque congestive
Dans le cas dun sepsis avéré sans que le germe en cause ait pu être retrouvé, le code A41.9
sera utilisé.
• Exemple : pneumopathie, germe non identifié, accompagnée dun sepsis sans hémoculture
positive, avec choc septique :
o Diagnostic principal : J18.8 Autres pneumopathies, microorganisme non
précisé
o Diagnostic associé : A41.9 Sepsis, sans précision, R57.2 Choc septique
Figure 1 : arbre décisionnel daide au codage du sepsis et du choc septique
8 3. Codage de situations infectieuses particulières
3.1. Place du syndrome de réponse inflammatoire systémique (SRIS)
Depuis lélaboration du consensus Sepsis-3, le SRIS, avec ou sans défaillance dorgane, ne
permet plus au clinicien détablir le diagnostic de sepsis dans un contexte infectieux. Le codage
du SRIS peut cependant toujours être utilisé dans le cas de syndromes inflammatoires non
infectieux (pancréatite aiguë, syndrome de lyse tumorale, pathologies tumorales,
polytraumatismes, brûlures étendues, etc.)
Ce syndrome est caractérisé par lassociation de signes cliniques et biologiques peu spécifiques
(fièvre ou hypothermie, tachycardie, …) pouvant être la conséquence de différentes agressions
cliniques graves (pancréatite aigüe, ischémie, polytraumatisme, infection…). Il nest donc pas
spécifique dune atteinte infectieuse.
On parle de SRIS lorsquau moins deux signes parmi les suivants sont présents :
• température corporelle supérieure à 38°C ou inférieure à 36°C :
• rythme cardiaque supérieur à 90 battements par minute chez ladulte ou supérieur à 2
déviations standards selon lâge chez lenfant :
• rythme respiratoire supérieur à 20 par minute (ou une hyperventilation se traduisant par une
baisse de la PaCO2 en-deçà de 32 mm Hg) chez ladulte, ou supérieur à 2 déviations standards
selon lâge chez lenfant :
• taux de leucocytes dans le sang supérieur à 12 000/mm3 ou inférieur à 4000/mm3 ou taux de
cellules immatures supérieur à 10%.
Il importe également de vérifier quun critère du SRIS ne soit pas expliqué par un mécanisme ne
témoignant pas dune réponse à une agression (ex : une tachycardie sur trouble du rythme).
En cas dinfection hors sepsis, le syndrome de réponse inflammatoire systémique dorigine
infectieuse sans défaillance dorgane (R65.0) reste accessible au codage lorsquil apporte une
information supplémentaire sur la sévérité de linfection.
3.2. Bactériémie
Le terme de bactériémie définit le passage de bactéries dans la circulation sanguine. On utilise
les termes de virémie, de fongémie et de parasitémie pour les autres microorganismes.
Une bactériémie isolée, sans infection dorgane ou porte dentrée précisée ni critères de sepsis
et en dehors dune complication suivant la pose de prothèses, dimplants et greffes internes
ou cardiaques et vasculaires, ne permet pas de coder linfection ou le sepsis. Dans ce cas un
code de la catégorie A49 sera utilisé en DP.
Il est recommandé dassocier si besoin un code supplémentaire (B95-B98) pour identifier
l'agent infectieux.
Lorsque la bactériémie survient pendant ou au décours d'une infection d'organe identifiée (ou
dun sepsis), alors le codage de l'infection l'emporte sur celle-ci. La bactériémie (A49.-) ne doit
dans ce cas pas être codée en plus.
En revanche, si la bactériémie survient suite à une complication d'acte à visée diagnostique
ou thérapeutique, ou sans qu'aucune étiologie précise ne soit identifiée, alors il faut la coder,
ainsi que l'agent infectieux retrouvé à l'hémoculture si besoin.
Exemples :
• Exemple 1 : Bactériémie avec une porte dentrée jugée très probable mais sans foyer
infectieux causal précis, comme une effraction cutanée non identifiée, une translocation
digestive sans colite identifiée etc. :
o Diagnostic principal : A49.- Infection bactérienne à …, siège non précisé
o Diagnostic associé : microorganisme codé en B95-B96.
9 • Exemple 2 : Fongémie à Candida Albicans isolée et traitée
o Diagnostic principal : B37.8 Autres localisations de candidose.
La situation des bactériémies liées aux soins est abordée au chapitre 3.3
3.3. Infections compliquant des actes
Le codage des complications infectieuses des actes et des dispositifs médicaux suit
les règles habituelles préconisées par lOMS (cf. CIM-10, volume 2) : cest le code de
la nature de cette infection qui est laffection principale.
On y associe, en DAS, certains codes des catégories T80 à T88 du chapitre XIX de la
CIM 10 et un code des catégories Y83 ou Y84 du chapitre XX de la CIM 10 « Actes
chirurgicaux et autres actes médicaux à l'origine de réactions anormales du patient ou
de complications ultérieures, sans mention d'accident au cours de l'intervention »,
complété si besoin par un code des catégories B95-B98 pour identifier le germe.
En application de la règle générale rappelée ci-dessus, un code T peut être placé en
DP (exemple : T87.4 Infection d'un moignon d'amputation).
Le caractère nosocomial dune infection autorise lutilisation du code Y95 facteurs
nosocomiaux.
La situation particulière du codage des infections du site opératoire (ISO) après
prothèse de genou ou prothèse de hanche a été précisée par lATIH dans la note de
codage de 2018.
Pour une bactériémie iatrogène, on codera dabord la complication dans T80-T88
lorsquelle est précisée et Y95 facteurs nosocomiaux lorsquils sont présents.
En labsence de tout signe infectieux local ou général, un examen microbiologique
positif isolé sur cathéter intraveineux de longue durée ne se code pas. Ainsi, les
résultats positifs consécutifs aux analyses effectuées de manière systématique après
le retrait du matériel ne sont pas à coder, en labsence de symptomatologie et de
traitement.
Exemples
• Exemple 1 : Séjour pour infection dun stimulateur cardiaque :
o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à dautres
prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
o Diagnostic associé : A49.- lorsque lhémoculture est positive, agent infectieux
codé en B95-B98
• Exemple 2 : Ostéite à staphylocoque doré sur prothèse de hanche : M86.-, T84.5,
B95.6, Y83.1.
o Diagnostic principal : M86.- Ostéomyélite
o Diagnostics associés : T84.5 Infection et réaction inflammatoire dues à une
prothèse articulaire : B95.6 Staphylococcus aureus, cause de maladies
classées dans dautres chapitres : Y83.1 Intervention chirurgicale avec
implantation d'une prothèse interne
• Exemple 3 : Infection sur matériel dostéosynthèse : ;
o Diagnostic principal : codes de lostéite ou de lostéoarthrite
o Diagnostic associé : T84.6 Infection et réaction inflammatoire dues à un
appareil de fixation interne [toute localisation]
• Exemple 4 : Bactériémie à point de départ dun cathéter à chambre implantable :
o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à d'autres
prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
10 o Diagnostic associé : codes A49 ; agent infectieux codé en B95-B98
• Exemple 5 : Sepsis à point de départ dun cathéter à chambre implantable :
o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à d'autres
prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
o Diagnostic associé : codes A40-A41 ; agent infectieux codé en B95-B98
3.4. Infection urinaire8
Le diagnostic de cystite aigüe est posé devant lassociation de signes fonctionnels de
type pollakiurie, douleurs mictionnelles et dune pyurie sur bandelette urinaire ou dune
pyurie avec bactériurie en cas détude cytobactériologique urinaire. La mention de
cystite (aigüe), dinfection vésicale (aigüe) ou dinfection urinaire basse dans le dossier,
appuyée sur ces arguments, permet dutiliser le code N30.0 Cystite aigüe pour
mentionner cette affection. Quand ces éléments manquent ou devant la présence
isolée de germes dans luroculture (bactériurie), on code N39.0 Infection des voies
urinaires, siège non précisé.
3.5. Syndrome infectieux sans germe ni organe source retrouvé
Au décours dun séjour pour syndrome infectieux sans foyer ni agent causal
documenté, le code B99+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée peut être utilisé.
Exemples :
• Exemple 1 : hospitalisation pour douleurs de lhypochondre droit avec syndrome
infectieux, prélèvements bactériologiques négatifs, le diagnostic de cholécystite na pas
pu être affirmé, apyrexie obtenue en 48h sous traitement antibiotique.
o Diagnostic principal : B99.+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée
o Diagnostic associé : R10.1 Douleur localisée à la partie supérieure de
l'abdomen.
• Exemple 2 : patient en aplasie fébrile à la suite dune chimiothérapie, hospitalisé en
urgence pour syndrome infectieux sans agent infectieux identifié, ni foyer infectieux
causal retrouvé :
o Diagnostic principal : D70 Agranulocytose ou D61.1 Aplasie médullaire
médicamenteuse
o Diagnostic associé : B99+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée
8 La mise à jour de ce chapitre est inscrite au programme de travail de lATIH. Dans lattente de cette mise à jour,
les consignes énoncées dans le fascicule publié en 2021 restent en vigueur.
11 Annexe : Scores SOFA
A. Calcul du score SOFA (Sequential Organ Failure Assessment Score)
Pour les patients adultes (≥ [AGE]), le score SOFA peut être évalué en additionnant les points
(somme) pour chaque critère du tableau ci-dessous9 :
Calcul du score 0 point 1 point 2 points 3 points 4 points
SOFA
PaO²/FiO² mm Hg >400 301-400 201-300 101-200 et VA ≤ 100 et VA
Plaquettes >150 101-150 51-100 21-50 ≤20
x103/mm3
Bilirubine totale <12 (<20) 12-19 (20-32) 20-59 (33-101) 60-119 (102- ≥120 (>204)
mg/L (µmol/L) 204)
Hypotension PAM≥70mmH PAM<70mmH Dopamine ≤5 Dopamine>5 ou Dopamine>15 ou
G G ou dobutamine adrénaline ≤0,1 adrénaline>0,1 ou
(toute dose) ou noradrénaline
noradrénaline >0,1
≤0,1
Score de Glasgow 15 13-14 10-12 6-9 <6
Créatinine mg/l <12 (<110) 12-19 (110- 20-34 (171- 35-49 (300-440) ≥50 (>440)
(μmol/l) 170) 299)
ou diurèse ml/j ou <500 ou <200
VA : Ventilation assistée, PAM : pression artérielle moyenne [estimée par (PAS+2xPAD)/3. Amines : dose en µg
/kg/mn
Le score SOFA de base est nul ou est supposé être nul chez les patients dont on sait qu'ils ne
présentent pas de dysfonctionnement d'organe préexistant.
Le sepsis est défini par une variation aigüe du SOFA ≥ 2 points dans un contexte de maladie
infectieuse1.
Un score SOFA ≥ 2 points, ou augmenté de 2 points par rapport à un état basal en cas de
défaillance chronique dorgane, permet daffirmer le sepsis.
B. Calcul du score pSOFA (pediatric Sequential Organ Failure Assessment
Score)
Pour les patients mineurs (< [AGE]), les critères SOFA sont ajustés à lâge dans le score
pSOFA. Ce score peut être évalué en additionnant les points (somme) pour chaque critère du
tableau ci-dessous10 :
9 Tableau extrait de « Info-antibio n°68 » de la SPILF Juin 2016
10 https : //jamanetwork.com/journals/jamapediatrics/fullarticle/2646857
12 C. Calcul du qSOFA (Quick Sequential Organ Failure Assessment Score)
Le test du quick SOFA (qSOFA) proposé par la conférence de consensus « Sepsis 3 » avait
une finalité de prédiction du sepsis dans un contexte infectieux et en dehors dune unité de
soins critiques, lorsquau moins 2 des 3 critères suivants étaient présents chez un patient :
- pression artérielle systolique ≤ 100 mm Hg
- fréquence respiratoire ≥ 22 cycles/min
- trouble des fonctions supérieures (confusion, désorientation, GCS<15)
La mise à jour des recommandations internationale "Surviving sepsis campaign : international
guidelines for management of sepsis and septic shock 2021" plaide finalement en défaveur de lusage
du qSOFA jugé trop peu sensible.
13
Calcul du score
SOFA : 0 point 1 point 2 points 3 points 4 points
PaO²/FiO² mm Hg : >400 301-400 201-300 101-200 et VA ≤ 100 et VA
Plaquettes
x103/mm3 : >150 101-150 51-100 21-50 ≤20
Bilirubine totale
mg/L (µmol/L) : <12 (<20) 12-19 (20-32) 20-59 (33-101) 60-119 (102-
204) ≥120 (>204)
Hypotension : PAM≥70mmH
G PAM<70mmH
G Dopamine ≤5
ou dobutamine
(toute dose) Dopamine>5 ou
adrénaline ≤0,1
ou
noradrénaline
≤0,1 Dopamine>15 ou
adrénaline>0,1 ou
noradrénaline
>0,1
Score de Glasgow : 15 13-14 10-12 6-9 <6
Créatinine mg/l
(μmol/l)
ou diurèse ml/j : <12 (<110) 12-19 (110-
170) 20-34 (171-
299) 35-49 (300-440)
ou <500 ≥50 (>440)
ou <200
VA : Ventilation assistée, PAM : pression artérielle moyenne [estimée par (PAS+2xPAD)/3. Amines : dose en µg
/kg/mn

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Novembre
2015
Maladies de
lappareil digestif TUBE DIGESTIF
Communication buccosinusienne
La CIM10 ne propose pas de codage précis de cette affection. Nous conseillons demployer
K13.7 Lésions de la muqueuse buccale, autres et sans précision, car les fistules buccales y sont
incluses.
Créé le [DATE]
Complications danneau ajustable périgastrique
Lanneau gastrique ajustable est un dispositif implantable circulaire placé autour de la partie
supérieure de lestomac, partageant celui-ci en deux « chambres ». Il se compose de lanneau siliconé
proprement dit comportant un ballonnet gonflable interne et dune chambre dinjection (boitier) placée
sous la peau et reliée au ballonnet de lanneau par un fin tuyau (cathéter). Linjection de liquide dans
le boitier permet de gonfler le ballonnet de lanneau, de diminuer ainsi son diamètre et donc de réduire
le passage entre les deux « chambres » de lestomac.
Des complications fonctionnelles peuvent sobserver. Elles ne sont dues directement au dispositif,
mais traduisent les répercussions des modifications du fonctionnement gastrique. Elles sont variées et
ne peuvent être toutes décrites ici. Elles se codent selon leur manifestation, comme à lordinaire. On
peut citer par exemple :
Vomissements : K91.0
Pyrosis : R12
Œsophagite : K20
Dysphagie : R13
Carence en fer : E61.1
Carence en folates : E53.8
Carence en vitamine B : E53.8
12
Des complications mécaniques peuvent survenir tant au niveau de lanneau que de la chambre
dinjection. Les complications mécaniques liées à la chambre dinjection et au cathéter se codent
T85.6 Complication mécanique dautres prothèses, implants et greffes internes précisés. Les
complications mécaniques liées à lanneau se codent T85.50 Complication mécanique due à un
dispositif implantable périgastrique de gastroplastie pour obésité morbide.
Conformément aux règles de codage des complications, le code T85.50 est à employer seul pour
décrire la complication quand aucun code plus précis nest proposé par la CIM10. Dans le cas
contraire, le code le plus descriptif est le code prioritaire. Voici quelques exemples de codage de ces
complications :
Rupture de lanneau : T85.50
Glissement de lanneau : T85.50
Fuite du ballonnet de lanneau : T85.50
Dilatation de la poche gastrique : K31.8 T85.50
Érosions gastriques : K25.7 T85.50
Perforation gastrique : K25.11 T85.50
Hémorragie gastrique, sans perforation : K25.4 T85.50
Hémorragie gastrique, avec perforation : K25.22 T85.50
Occlusion de la bouche gastrique de passage à travers lanneau : K31.2 T85.50.
1 si lon admet que la perforation liée au dispositif est un phénomène aigu : K25.5 si elle est signalée chronique
ou non précisée
2 si lon admet que la perforation liée au dispositif est un phénomène aigu : K25.6 si elle est signalée chronique
ou non précisée Les complications infectieuses sont plus souvent dues à la chambre dinjection quà lanneau lui-
même. Leur codage suit les règles habituelles préconisées par lOMS (cf CIM10, volume 2, page 140
de lédition de 20083) : cest le code de la manifestation de cette infection qui est le code prioritaire. Le
code du chapitre XIX laccompagne : dans les deux cas, il sagit du code T85.7 Infection et réaction
inflammatoire dues à dautres prothèses, implants et greffes internes.
Dans tous les cas exposés ci-dessus, un code supplémentaire du chapitre XX est utilisable pour
en signaler le caractère iatrogène : Y83.1 Intervention chirurgicale avec implantation d'une prothèse
interne [à l'origine de réactions anormales du patient ou de complications ultérieures, sans mention
d'accident au cours de l'intervention]. En cas dinfection, on ajoute le code Y95 Facteurs nosocomiaux
si elle répond à la définition dune infection nosocomiale.
Créé le [DATE]
Appendicite aigüe
En 2011 lOMS a remanié la catégorie K35. Les codes K35.0, K35.1 et K35.9 sont supprimés et
remplacés par de nouveaux codes :
K35.2 Appendicite aigüe avec péritonite généralisée. Ce code sera utilisé pour toute collection
intrapéritonéale purulente diffuse (sans signe de limitation) au cours dune appendicite
accompagnée le plus souvent dune perforation ou dune rupture de lappendice :
K35.3 Appendicite aigüe avec péritonite localisée. Ce code inclut lappendicite aigüe avec
abcès péritonéal ainsi que lappendicite aigüe avec péritonite SAI ou localisée. Les
expressions abcès péritonéal, collection intrapéritonéale (périappendiculaire) ou péritonite
localisée sont équivalentes. Pour porter le diagnostic dabcès, il convient que soit affirmée la
présence dune collection purulente dans une cavité circonscrite par la réaction des viscères
et/ou des mésos, dans laquelle se trouve habituellement lappendice, quil soit ou non perforé
ou rompu. Cest cette limitation de la diffusion de lépanchement purulent dans la cavité
péritonéale qui marque la différence avec la péritonite généralisée :
K35.8 Appendicites aigües, autres et non précisées. Ce code inclut les appendicites sans
mention de péritonite. La présence de fausses membranes recouvrant lappendice, dabcès
dans la paroi de lappendice, dun épanchement louche dans la gouttière latérocolique, la
fosse iliaque ou le cul-de-sac de Douglas ne doivent pas être considérées comme des
éléments suffisants pour utiliser un des 2 codes précédents : on parle ici dappendicite aigüe
suppurée. Le code K35.8 sera donc celui à utiliser quand les conditions pour affirmer la
présence dune péritonite généralisée ou dun abcès dorigine appendiculaire ne sont pas
réunies. Dans la pratique française, cest le code qui sera le plus souvent employé.
Créé le [DATE]
Modifié le 1er novembre 2015
Colite collagène
La colite collagène est une forme de colite microscopique détiologie inconnue. La CIM10 ne
propose pas de code plus précis que K52.8 Autres gastroentérites et colites non infectieuses
précisées pour cette affection. Une inclusion a dailleurs été spécifiquement créée par lOMS en 2010
sous ce code.
Créé le [DATE]
Complété le 1er novembre 2015
3 Pages 107-108 dans lédition de 1993.
Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 2 / 10 Subocclusion
La subocclusion est une occlusion partielle de lintestin. Elle se code ainsi que lindique le volume
alphabétique (à Occlusion (partielle)(totale)(transitoire) de lintestin) comme une occlusion, sauf si elle
est dorigine fonctionnelle. Dans ce cas on emploie K59.8 Autres troubles fonctionnels précisés de
lintestin.
Créé le [DATE]
Modifié le 1er novembre 2015
Polypes du côlon
Le codage des polypes du côlon fait appel à plusieurs catégories :
les polypes du côlon se codent avec la catégorie D12. sils sont précisés adénomateux :
sils sont le siège dun cancer (polype dégénéré), ils doivent être codés comme des tumeurs
malignes du côlon :
K63.5 code les polypes non tumoraux du côlon et les polypes dont la nature histologique nest
pas précisée.
Créé le [DATE]
À la demande dun groupe détude en gastroentérologie, lATIH a créé des subdivisions de codes
qui permettent de signaler différentes formes de polypose héréditaire (D12.6+) et de les distinguer de
formes de polypose non héréditaire (K63.5+). Lemploi de ces codes étendus est facultatif.
Créé le [DATE]
Diarrhées
La décision de lOMS de subdiviser le code A09 et de supprimer la note dutilisation qui
laccompagnait jusqualors modifie radicalement la façon de coder le diagnostic de « diarrhée sans
précision ». Désormais le diagnostic de diarrhée (de gastroentérite, dentérite ou de colite) se code
A09.0 Gastroentérites et colites dorigine infectieuse, autres et non précisées quand son origine
infectieuse est affirmée en labsence de précision sur le germe en cause. Précisée dorigine non
infectieuse, cette affection est codée K52.9 Gastroentérite et colite non infectieuse, sans précision.
Sans information sur lorigine infectieuse ou non, le diagnostic doit être codé A09.9 Gastroentérite et
colite dorigine non précisée.
Cette modification de la CIM10 est introduite le 1er janvier 2009 pour les besoins du PMSI.
Créé le [DATE]
Hemoccult® positif
Le test Hemoccult® vise à rechercher la présence de sang dans les selles. Il est utile en cas
dabsence de saignement cliniquement évident : sa positivité signe alors la présence occulte de sang
dans les selles. LOMS a créé une inclusion spécifique au code R19.5 Autres anomalies de matières
fécales pour décrire ce signe.
Créé le [DATE]
Stomies
Il est important de différencier lemploi des catégories Z43 Surveillance de stomies et Z93
Stomies.
La première fait partie du groupe Z40-Z54 Sujets ayant recours aux services de santé pour des
actes médicaux et des soins spécifiques. Elle concerne donc des patients pris en charge pour un motif
thérapeutique. Z43.3 Surveillance de colostomie est ainsi employé, par exemple, pour une
modification de la colostomie ou une fermeture programmée en labsence de complications.
Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 3 / 10 Z93 fait partie du groupe Z80-Z99 Sujets dont la santé peut être menacée en raison dantécédents
personnels et familiaux et de certaines affections. Il sagit ici de signaler un état particulier qui nest
pas lobjet de soins durant lépisode concerné par le recueil. Ainsi pour un patient porteur dune
colostomie dont il assure lui-même les soins, on pourra coder Z93.3 Colostomie.
Lemploi de ces catégories peut être soumis à des règles particulières quil convient de lire dans
les guides méthodologiques relatifs aux différents champs.
Créé le [DATE]
Les pièges de la catégorie K57.
Deux pièges se cachent dans lutilisation des souscatégories K57..
La catégorie K57 décrit la présence de diverticules intestinaux compliqués ou non, quelle quen
soit la localisation. La version dorigine de la CIM10 y range les diverticules de lintestin grêle et du
gros intestin, ce qui intègre les exceptionnels diverticules du rectum. Le terme côlon, plus restrictif que
lon trouve dans les libellés de certaines souscatégorie K57. des éditions initiales de la version
française de la CIM10 est une confusion de traduction corrigée dans la version 2015 de la CIM10
FR.
La conjonction et est employée dans 2 sens différents dans les souscatégories K57.. Elle a le
sens de avec dans lexpression Diverticulose du gros intestin et de lintestin grêle : K57.4 et K57.5 ne
servent bien à coder que des diverticuloses atteignant à la fois lintestin grêle et le gros intestin. Elle a
par contre le sens de et/ou dans lexpression avec perforation et abcès. Les quatrièmes caractères .0,
.2, .4 et .8 repèrent les formes compliquées de perforation, dabcès ou de ces deux phénomènes.
Créé le [DATE]
Modifié le 1er novembre 2015
Mucite buccale
Depuis 2011 la mucite buccale se code K12.3.
Créé le 1er novembre 2015
Hémorroïdes
En 2013 lOMS a supprimé la catégorie I84 Hémorroïdes et a déplacé ces affections dans le
chapitre XI des maladies de lappareil digestif. À compter de 2014 en France les hémorroïdes seront
codées avec la catégorie K64 Hémorroïdes et thrombose veineuse périanale.
La distinction des différentes formes cliniques ne se fonde plus sur le caractère interne ou externe
de la lésion mais sur le degré de procidence en accord avec la nouvelle classification des
hémorroïdes.
Créé le 1er novembre 2015
Ulcères digestifs
La catégorie K28 Ulcère gastrojéjunal est à utiliser pour le codage des ulcères anastomotiques
après intervention. Linclusion pour lulcère peptique SAI est à entendre dans son sens premier
dulcère peptique anastomotique.
Lulcère peptique non anastomotique se code comme un ulcère selon sa localisation. Lulcère
peptique non anastomotique SAI se code K27 Ulcère digestif, de siège non précisé.
Créé le 1er novembre 2015
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 4 / 10 FOIE, PANCRÉAS ET VOIES BILIAIRES
Cirrhose décompensée
Il nexiste pas de code spécifique pour signaler quune cirrhose est décompensée : cette forme se
code comme une cirrhose, quelle soit dorigine alcoolique (K70.0, K70.3) ou non. Il est possible de
coder les différentes manifestations prises en charge dont les principales sont les suivantes en
respectant les règles de recueil propres à chaque champ du PMSI :
ascite : R18 ;
hémorragie digestive par rupture de varices œsophagiennes : I98.3 ;
ulcère gastrique ou duodénal aigu hémorragique : K25.0, K26.0 ;
encéphalopathie hépatique : K72. ;
syndrome hépatorénal : K76.7.
Créé le [DATE]
Hépatosidérose métabolique
Cette affection associe une surcharge en fer hépatique et un syndrome dinsulinorésistance. La
pathologie hépatique est variable et sera codée comme telle : fibrose, sclérose, cirrhose, stéatose.
Lanomalie du métabolisme du fer sera signalée par le code E83.1 Anomalies du métabolisme du fer.
La résistance à linsuline ne peut se coder autrement que R73.9 Hyperglycémie, sans précision.
Créé le [DATE]
Ascite infectée
La Société nationale française de gastroentérologie (SNFGE) a proposé de coder R18 Ascite les
infections du liquide dascite et cette décision a été validée par lATIH. Lorsquun germe est mis en
évidence, on fait appel aux catégories B95-B96 pour lidentifier.
Il nest donc pas autorisé demployer un code de péritonite dans cette situation.
Créé le [DATE]
Foie de choc et foie cardiaque
Le syndrome de nécrose anoxique aiguë du foie (dite aussi « foie de choc ») est défini par
lensemble des manifestations hépatiques secondaires à une diminution de l'apport en oxygène aux
cellules hépatiques. On peut la rencontrer en cas de myocardite aiguë ou de trouble du rythme
supraventriculaire au cours d'une cardiopathie chronique…
Le foie cardiaque congestif est défini par l'ensemble des manifestations hépatiques secondaires à
une élévation de la pression veineuse centrale (SNFGE).
On emploiera K76.2 Nécrose hémorragique centrale du foie pour coder le foie de choc et K76.1
Congestion passive chronique du foie pour le foie cardiaque. Ce dernier code est toutefois accessoire
par rapport à celui de laffection cardiaque causale.
Créé le [DATE]
Cytolyse hépatique
La cytolyse hépatique est l'ensemble des perturbations liées à la destruction des hépatocytes. Elle
peut être observée au cours de différentes affections (hépatites virales, toxiques, cirrhoses…), mais
son diagnostic est biologique : on observe dans ce cas, parmi dautres perturbations, une élévation
des transaminases sériques. Lorsque la cytolyse entre dans le cadre dune affection enregistrée par
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 5 / 10 ailleurs elle ne doit pas être codée. Si elle est isolée on emploie le code R74.0 Augmentation des taux
de transaminase et de la lacticodéshydrogénase [LDH]4.
Créé le [DATE]
Drain de Kehr
Ce drain est utilisé après une cholédocotomie pour effectuer une dérivation externe momentanée
de la bile. Si on souhaite coder un séjour pour son ablation programmée, en labsence de
complication, on emploie Z43.4 Surveillance dautres stomies de lappareil digestif, le drain de Kehr
devant être considéré comme une stomie digestive.
Créé le [DATE]
Rupture de varices œsophagiennes
En labsence de code de la CIM10 pour signaler exactement cette affection quand elle survient au
cours de lévolution dune cirrhose, lATIH a créé le libellé Varices œsophagiennes au cours de
maladies classées ailleurs, hémorragiques (I98.20*) en 2002. LOMS a réparé cette insuffisance en
créant un libellé identique codé I98.3* : parallèlement, elle a modifié le sens du libellé codé I98.2*,
dont lemploi est désormais limité à la survenue de varices œsophagiennes non hémorragiques au
cours de maladies classées ailleurs. Cette évolution de la CIM10 est introduite au 1er janvier 2009
pour les besoins du PMSI. Les codes I98.20 et I98.29 ont alors été déconseillés pendant une période
transitoire avant leur suppression complète en 2011.
Si le caractère hémorragique nest pas précisé les varices œsophagiennes doivent être
considérées comme non hémorragiques et se codent I98.2.
Créé le [DATE]
Complété le 1er novembre 2015
4 Dans la version originale de la CIM10 en français le libellé est Augmentation des taux de
transaminase et dacide lactique déshydrogénase. Ce libellé a été modifié dans la version 2015 de la
CIM10 FR à usage PMSI.
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 6 / 10 PAROI
Éventration et éviscération
Il existe parfois une confusion entre ces deux termes.
Une éventration est l'issue d'une partie du contenu de l'abdomen à travers un orifice naturel ou
non de la paroi abdominale. Elle peut être spontanée (s'il y a une déficience de la paroi) ou
traumatique (due à une plaie ou au relâchement dune cicatrice de laparotomie). On emploie pour la
coder la catégorie K43 Autres hernies de la paroi abdominale antérieure complétée par un code de la
catégorie Y83 dans le cas dune complication postopératoire.
Léviscération est lextériorisation des organes abdominaux provoquée par la désunion dune plaie
opératoire dans les suites immédiates dune intervention le plus souvent par laparotomie. Elle se
code T81.30 Éviscération postopératoire associé à un code Y83. pour préciser la nature de
lintervention initiale.
En 2013 lOMS a remanié la catégorie K43 Autres hernies de la paroi abdominale antérieure.
Cette catégorie individualise désormais les éventrations postopératoires et les hernies péristomiales.
Les éventrations spontanées (non postopératoires) se codent désormais K43.6, K43.7 ou K43.9. Dans
ce cas le code T81.38 Désunions dune plaie opératoire non classées ailleurs, autres et non précisées
ne doit pas être associé.
Pour les autres codes le caractère postopératoire étant soit inscrit dans le libellé (K43.0, K43.1,
K43.2) soit implicite (K43.3, K43.4, K43.5), on ne doit pas associer non plus T81.38.
Créé le [DATE]
Modifié le [DATE] puis le 1er novembre 2015
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 7 / 10 Annexe Anciennes consignes
Sont ici reproduits les textes des versions précédentes du fascicule de codage des maladies
digestives et qui ont fait lobjet dune mise à jour significative en termes de pratique de codage
dans le présent fascicule. Ces textes sont reproduits à titre documentaire et ne doivent plus
être utilisés pour le codage.
Appendicite aigüe
La modification et lajout de notes par lOMS sous les libellés codés K35.0 Appendicite aigüe avec péritonite
généralisée et K35.9 Appendicite aigüe, sans précision sont facteurs de confusion dans leur utilisation correcte. Il
est demandé de ne pas en tenir compte. Les consignes pour le codage des appendicites aigües sont donc les
suivantes :
appendicite aigüe avec péritonite généralisée : K35.0. Ce code sera utilisé pour toute collection
intrapéritonéale purulente diffuse (sans signe de limitation) au cours dune appendicite accompagnée le
plus souvent dune perforation ou dune rupture de lappendice :
appendicite aigüe avec abcès : K35.1. Les expressions abcès péritonéal, collection intrapéritonéale
(périappendiculaire) ou péritonite localisée sont équivalentes. Pour porter le diagnostic dabcès, il
convient que soit affirmée la présence dune collection purulente dans une cavité circonscrite par la
réaction des viscères et/ou des mésos, dans laquelle se trouve habituellement lappendice, quil soit ou
non perforé ou rompu. Cest cette limitation de la diffusion de lépanchement purulent dans la cavité
péritonéale qui marque la différence avec la péritonite généralisée :
appendicite aigüe sans péritonite ou sans précision : K35.9. La présence de fausses membranes
recouvrant lappendice, dabcès dans la paroi de lappendice, dun épanchement louche dans la
gouttière latérocolique, la fosse iliaque ou le cul-de-sac de Douglas ne doivent pas être considérées
comme des éléments suffisants pour utiliser un des 2 codes précédents : on parle ici dappendicite aigüe
suppurée. Le code K35.9 sera donc celui à utiliser quand les conditions pour affirmer la présence dune
péritonite généralisée ou dun abcès dorigine appendiculaire ne sont pas réunies. Dans la pratique
française, cest le code qui sera le plus souvent employé.
Créé le [DATE]
Les pièges de K57.
Deux pièges se cachent dans lutilisation des souscatégories K57..
La catégorie K57 décrit la présence de diverticules intestinaux compliqués ou non, quelle quen soit la
localisation. La version dorigine de la CIM10 y range en effet les diverticules de lintestin grêle et du gros
intestin. Cette dernière locution a été traduite en français par le terme côlon, plus restrictif. On doit donc employer
cette catégorie pour coder les exceptionnels diverticules du rectum. Cette confusion de traduction se retrouve
ailleurs dans la CIM10 : il faut par exemple remplacer le terme côlon des libellés de la catégorie Q42 par gros
intestin.
La conjonction …
Créé le [DATE]
Éventration et éviscération
Il existe parfois une confusion entre ces deux termes.
Une éventration est l'issue d'une partie du contenu de l'abdomen à travers un orifice naturel ou non de la paroi
abdominale. Elle peut être spontanée (s'il y a une déficience de la paroi) ou traumatique (due à une plaie ou au
relâchement dune cicatrice de laparotomie). On emploie pour la coder la catégorie K43 Autre hernie de la paroi
abdominale antérieure complétée par un code de la catégorie Y83 dans le cas dune complication postopératoire.
Le code T81.3 ne doit pas être utilisé dans cette situation.
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 8 / 10 Léviscération est lextériorisation dorganes abdominaux provoquée par la désunion dune plaie opératoire dans
les suites immédiates dune intervention le plus souvent par laparotomie. Elle se code T81.3 Désunion dune
plaie opératoire, non classée ailleurs associé à un code Y83. pour préciser la nature de lintervention initiale.
Créé le [DATE]
La création dune subdivision du code T81.3 à linitiative de lATIH et des précisions sur le signalement des
complications postopératoires entrainent la modification des consignes ci-dessus pour le codage de léventration
postopératoire et de léviscération. Il convient désormais de coder la première K43. + T81.38 : léviscération se
code T81.30. Ces changements intervenus le 1er janvier 2009 prennent effet le 1er mars 2009 pour le recueil du
PMSI en MCO.
Créé le [DATE]
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 9 / 10 INDEX
A K
Anneau gastrique (Complications d) ............................ 1 K35, catégorie .............................................................. 2
Appendicite aigüe ......................................................... 2 K43, catégorie .............................................................. 7
Ascite infectée .............................................................. 5 K57, catégorie .............................................................. 4
K64, catégorie .............................................................. 4
C Kehr (Drain de) ............................................................. 6
Cirrhose décompensée ................................................ 5 M
Colite collagène ............................................................ 2
Communication buccosinusienne ................................. 1 Mucite buccale .............................................................. 4
Cytolyse hépatique ....................................................... 6
P
D
Polype colique .............................................................. 3
Décompensation cirrhotique ......................................... 5 Polypose intestinale ...................................................... 3
Diarrhée ........................................................................ 3
Diverticulose intestinale ................................................ 4 S
Drain de Kehr ............................................................... 6
Stomies intestinales ...................................................... 3
E Stomies intestinales (Présence de ) ............................. 4
Stomies intestinales (Soins à ) ..................................... 3
Éventration ................................................................... 7 Subocclusion (intestinale) ............................................. 3
Éviscération .................................................................. 7
U
F
Ulcère gastrojéjunal ...................................................... 4
Foie cardiaque .............................................................. 5 Ulcères digestifs ........................................................... 4
Foie de choc ................................................................. 5
V
H
Varices œsophagiennes (hémorragiques) ..................... 6
Hemoccult® positif ....................................................... 3
Hémorroïdes ................................................................. 4
Hépatosidérose métabolique ........................................ 5
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Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 10 / 10

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FASCICULE IV
ANOMALIES
HÉRÉDITAIRES DU
MÉTABOLISME Le thésaurus proposé ici a été établi par Madame le Docteur Bouniol et validé par lATIH.
Aucune modification ny a été apportée depuis février 2005. Il fournit la liste des maladies
métaboliques et enzymatiques congénitales actuellement reconnues. Elles sont fréquemment à
l'origine de manifestations diverses (viscérales, morphologiques, psychiques…) qui peuvent
en elles-mêmes être l'objet de soins particuliers. Le code (« code Cim-10 ») donné en regard
du libellé est celui de la seule affection métabolique ou enzymatique. Les utilisateurs
veilleront au respect des règles relatives au codage respectif de la manifestation et de son
étiologie en vigueur dans le système d'informations dans lequel ils se placent.
Vous pouvez aussi consulter ce thésaurus au format Excel en suivant le lien http : //www.
atih.sante.fr/openfile.php?id=2332.
CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS AROMATIQUES
E70.0 Phénylcétonurie classique (typique) (atypique)
E70.0 Z35.8 Grossesse chez une phénylcétonurique
Autres hyperphénylalaninémies par déficit en phénylalanine-hydroxylase
E70.1 Déficit en dihydroptéridine-réductase
E70.1 Déficit de synthèse des bioptérines
E70.1 Autres anomalies du métabolisme des bioptérines
Anomalies du métabolisme de la tyrosine
E70.2 Alcaptonurie [ochronose]
E70,2 Tyrosinémie de type I
E70.2 Tyrosinose oculocutanée [tyrosinémie de type II]
E70.2 Tyrosinémie de type III
E70.2 voir déficits Déficit du métabolisme de la DOPA
neurotrans
Albinisme
E70.3 Albinisme cutanéooculaire
Autres anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques
E70.8 Anomalie du métabolisme de lhistidine
E70.8 Anomalie du métabolisme du tryptophane
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS À CHAINE
RAMIFIÉE
Maladie des urines à odeur de sirop dérable
E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme classique [leucinose
classique]
E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme subaigüe [leucinose
subaigue]
E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme tardive [leucinose tardive]
E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme thiamine-sensible
[leucinose thiamine-sensible]
Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée
E71.1 Acidémie isovalérique
E71.1 Acidémie méthylmalonique (héréditaire)
Service Classifications et information médicale IV-1
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
E71.1 Acidémie méthylmalonique par anomalie de la MMCoA-mutase
E71.1 Acidémie méthylmalonique Cbl a / Cbl b
E71.1 Acidémie méthylmalonique Cbl c / Cbl d
E71.1 Acidémie méthylmalonique autre
E71.1 Acidémie propionique
E71.1 Déficit multiple en carboxylases
E71.1 Déficit en biotinidase
E71.1 Déficit en holocarboxylase-synthétase
E71.1 Déficit en 3-méthyl-crotonyl-CoA-carboxylase
E71.1 Déficit en bêtacétothiolase
E71.1 Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée, autres
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES AUTRES ACIDES AMINÉS
Anomalies du transport des acides aminés
E72.0 Cystinose
E72.0 Cystinurie
E72.0 Maladie de Hartnup
E72.0 Syndrome de Lowe
E72.0 Intolérance aux protéines dibasiques avec lysinurie
Anomalies du métabolisme des acides aminés soufrés
E72.1 Cystathioninurie
E72.1 Déficit isolé en sulfite-oxydase
E72.1 E79.8 Déficit en sulfite-oxydase associé à un déficit en xantine-oxydase (cofacteur =
molybdène)
E72.1 Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-résistante
E72.1 Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-sensible
E72.1 Déficit en N5-N10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase [Met-THF]
E72.1 Troubles de la reméthylation autres que déficit en méthylène-tétrahydrofolate-
réductase [Met-THF] Cbl e, Cbl g
E72.1 Hyperméthioninémie
E72.1 Déficit en diméthylglycine-déshydrogénase
Anomalies du cycle de luréogénèse
E72.2 Acidurie argininosuccinique
E72.2 Argininémie
E72.2 Citrullinémie
E72.2 Autres déficits du cycle de lurée
E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon néonatal
E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon tardif
E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, fille
E72.2 Déficit en carbamy- phosphate-synthétase
E72.2 Déficit en N-acétyl-glutamate-synthétase [NAGA-synthétase]
Anomalies du métabolisme de la lysine et de lhydroxylysine
E72.3 Acidurie glutarique de type I
E72.3 Hydroxylysinémie
E72.3 Hyperlysinémie
Anomalies du métabolisme de lornithine
E72.4 Ornithinémie de type I [atrophie gyrée]
E72.4 Triple H [hyperornithinémie, hyperammoniémie, homocitrullinurie]
IV-2 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
Anomalies du métabolisme de la glycine, de la sérine, de la proline et de
la glutamine
E72.5 Hyperglycinémie non cétosique
E72.5 Hyperhydroxyprolinémie
E72.5 Hyperprolinémies (types I et II)
E72.8 Déficit en prolidase
E72.5 Sarcosinémie
E72.8 Autres anomalies du métabolisme de la sérine
E72.8 Déficit de la glutamine synthétase
Autres anomalies précisées du métabolisme des autres acides aminés
E72.8 Acidurie pyroglutamique [oxoprolinurie] par déficit en glutathion-synthétase
E72.8 Anomalies du cycle gammaglutamyl autres que déficit en glutathion-synthétase
E72.8 Anomalies du métabolisme des acides aminés bêta
E72.8 L-2 acidurie hydroxyglutarique
E72.8 D-2 acidurie hydroxyglutarique
E88.8 Acidurie malonique
E88.8 Aciduries organiques autres que celles dérivées des acides aminés ramifiés
E72.8 Hyperinsulinisme-hyperammoniémie par hyperperactivité de la glutamate-
déshydrogénase
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES NEUROTRANSMETTEURS
E53.1 R56.8 Convulsions pyridoxinodépendantes
E53.8 R56.8 Convulsions folinodépendantes
E88.8 Acidurie gamma-hydroxybutyrique [acidurie 4-hydroxybutyrique] [déficit en
succinique-semialdéhyde-déshydrogénase]
E88.8 Deficit en acide gamma-amino-butyrique [GABA] transaminase
E88.8 Hyperekplexia
E70.2 G24.8 Dystonie répondant à la dopamine [dystonie par déficit en tyrosine-hydroxylase]
E88.8 Déficit en acide L-amino-aromatique-décarboxylase
E88.8 Déficit en mono-amine-oxydase A
INTOLÉRANCE AU LACTOSE
E73.0 Déficit congénital en lactase
AUTRES ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES HYDRATES DE CARBONE
Thésaurismose glycogénique
E74.0 Glycogénose type I a [maladie de von Gierke]
E74.0 Glycogénose type I b, c, d
E74.0 Glycogénose type III [déficit en amylo-1-6-glucosidase] [maladie de Forbes, de
Cori]
E74.0 Glycogénose type VI [déficit en phosphorylase hépatique] [maladie de Hers]
E74.0 Glycogénose type VII [maladie de Tarui]
E74.0 Glycogénose type IX [déficit en phosphorylase-kinase]
E74.0 Déficit en glycogène-synthétase [glycogénose type 0]
E74.0 Glycogénose type II [maladie de Pompe]
E74.0 Glycogénose type V [maladie de McArdle]
E74.0 Glycogénoses musculaires autres
E74.0 Glycogénose hépatorénale de Bickel-Fanconi [déficit en Glut II]
E74.0 Glycogénose type IV [maladie dAndersen]
Service Classifications et information médicale IV-3
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
Anomalies du métabolisme du fructose
E74.1 Déficit en fructose-1-6-diphosphatase
E74.1 Intolérance héréditaire au fructose
Anomalies du métabolisme du galactose
E74.2 Déficit en galactokinase
E74.2 Galactosémie par déficit en galactose-uridyl-transférase
E74.2 Galactosémie par déficit en uridine-diphosphate-galactose-4-épimérase
Autres anomalies de labsorption intestinale des hydrates de carbone
E74.3 Déficit en sucrase : formes sévères
E74.3 Malabsorption glucose-galactose : formes sévères primitives
Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogénèse
E74.4 Déficit en phosphoénol-pyruvate-carboxykinase
E74.4 Déficit en pyruvate-carboxylase
E74.4 Déficit en pyruvate-déshydrogénase
E74.4 Déficit du cycle de Krebs
E74.4 Hyperlactacidémies congénitales inclassées
E74.4 G31.8 Syndrome de Leigh
Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone
E74.8 Oxalose de type II
E74.8 Oxaluries de type I et type II
E74.8 Syndrome de Sjögren-Larsson
Anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
E74.8 Déficit en ribose-5-phosphate-isomérase
E74.8 Déficit en transaldolase
E74.8 Autres anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES SPHINGOLIPIDES ET AUTRES
ANOMALIES DU STOCKAGE DES LIPIDES
Gangliosidose à GM2
E75.0 Gangliosidose à GM2 adulte
E75.0 Gangliosidose à GM2 juvénile
E75.0 Maladie de Sandhoff
E75.0 Maladie de Tay-Sachs
Autres gangliosidoses
E75.1 Gangliosidose à GM1 [maladie de Landing]
E75.1 Gangliosidose à GM3
E75.1 Mucolipidose de type IV
Autres sphingolipidoses
E75.2 Maladie de Gaucher de type I non traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Gaucher de type II non traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Gaucher de type III non traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Gaucher de type I traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Gaucher de type II traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Gaucher de type III traitée par enzymothérapie
E75.2 Déficit multiple en sulfatases [maladie dAustin]
E75.2 Leucodystrophie métachromatique
E75.2 Maladie de Fabry(-Anderson) non traitée par enzymothérapie
E75.2 Maladie de Fabry(-Anderson) traitée par enzymothérapie
IV-4 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
E75.2 Maladie de Krabbe
E75.2 Maladie de Niemann-Pick types A et B [type I]
E75.2 Maladie de Niemann-Pick type C [type II]
E75.2 Syndrome de Farber
E75.2 Maladie de Canavan [déficit en N-acétylaspartique-acylase]
Lipofuschinose [Lipofuscinose] à céroïdes neuronaux [CLN]
E75.4 CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme classique du
nourrisson [maladie de Santavuori-Hagberg]
E75.4 CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme tardive classique du
nourrisson [maladie de Bielschowsky]
E75.4 CLN 1[déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme juvénile [maladie de
Spielmeyer-Vogt]
E75.4 CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme tardive classique du
nourrisson
E75.4 CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme juvénile
E75.4 CLN 3 [déficit en battenine], forme juvénile classique [maladie de Batten]
E75.4 CLN 4, forme adulte classique [maladie de Kufs]
E75.4 CLN 5, forme tardive variant du nourrisson finnish
E75.4 CLN 6, forme tardive variant du nourrisson non finnish
E75.4 CLN 7, forme tardive variant du nourrisson turkish
E75.4 CLN 8 [Épilepsie progressive avec retard mental] [EPMR]
E75.4 CLN autres
Autres anomalies du stockage des lipides
E75.5 Cholestérose cérébrotendineuse [van Bogaert-Scherer-Epstein]
E75.5 Maladie de Wolman [déficit en lipase acide]
E75.5 Maladie de stockage des esters du cholestérol
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLUCOSAMINOGLYCANES
[POLYSACCHARIDES]
Mucopolysaccharidoses de type I et de type II
E76.0 Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
enzymothérapie
E76.0 Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) traitée par enzymothérapie
E76.0 Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
enzymothérapie
E76.0 Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) traitée par
enzymothérapie
E76.0 Maladie de Scheie (mucopolysaccharidose de type I)
E76.1 Maladie de Hunter (mucopolysaccharidose de type II)
Autres mucopolysaccharidoses
E76.2 Déficit en bêtaglucuronidase [MPS VII] [syndrome de Sly]
E76.2 Syndrome de Maroteaux-Lamy [MPS VI]
E76.2 Maladie de Morquio [MPS IV]
E76.2 Maladie de Sanfilippo [MPS III], types A, B, C, D
E76.8 Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
Service Classifications et information médicale IV-5
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLYCOPROTEINES
[OLIGOSACCHARIDES]
Défauts de la transformation posttraductionnelle des enzymes
lysosomiaux
E77.0 Mucolipidose II [maladie à inclusion cellulaire] [I.cell disease]
E77.0 Mucolipidose III [polydystrophie de type Hurler]
Défauts de la dégradation des glycoprotéines
E77.1 Aspartylglucosaminurie
E77.1 Fucosidose
E77.1 Alphamannosidose
E77.1 Bêtamannosidose
E77.1 Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase [maladie de Schindler et Kanzaki]
E77.1 Sialidose [mucolipidose I]
E77.1 Galactosialidose
E77.1 Déficit en cathepsine K (pycnodysostose)
Défauts de glycosylation des protéines [carbohydrate deficient
glycoprotein syndrome] [CDG]
E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], types Ia, Ib et autres
types I
E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], type II
E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], autres types
E77.8 Autres anomalies héréditaires du métabolisme des glycoprotéines
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES LIPOPROTÉINES ET AUTRES
DYSLIPIDÉMIES
Hyperlipidémies
E78.0 Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit en LDL récepteurs
E78.0 Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit de l'apo B 100
E78.2 Dysbêtalipoprotéinémie familiale [bêtalipoprotéinémie large ou flottante]
Hyperchylomicronémie
E78.3 Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par atteinte de la protéine
E78.3 Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par déficit en cofacteur
Apo C ll
E78.3 Hyperchylomicronémie sans autre précision
Déficit en lipoprotéines
E78.6 Abêtalipoprotéinémie
E78.6 Déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase [maladie de lœil de poisson]
E78.6 Hypoalphalipoprotéinémie par déficit en lipoprotéines de haute densité
E78.6 Hypobêtalipoprotéinémie
E78.6 Maladie de Tangier (par déficit familial en HDL)
E78.6 Maladie d'Anderson
Déficits de synthèse du cholestérol et des acides biliaires
Q87.1 Déficit en 7-8-dihydrocholestérol-déshydrogénase [syndrome de Smith-Lemli-
Opitz]
E78.8 Desmostérolurie
E78.8 Acidurie mévalonique
E78.8 Autres déficits de synthèse du cholestérol
E78.8 Déficit de synthèse des acides biliaires
IV-6 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES PURINES ET DES PYRIMIDINES
E79.1 Syndrome de Lesch-Nyhan [déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-
transférase] [HGPRT]
D53.0 Acidurie orotique [anémie par orotacidurie]
E79.8 Xanthinurie héréditaire
E79.8 Déficit en adényl-phosphoribosyl-transférase [APRT]
E79.8 Autres anomalies du métabolisme des purines
E79.8 Autres anomalies du métabolisme des pyrimidines
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DE LA PORPHYRINE
Porphyrie érythropoïétique héréditaire
E80.0 Porphyrie érythropoïétique congénitale
E80.0 Protoporphyrie érythropoïétique
E80.1 Porphyrie cutanée tardive héréditaire
E80.1 Porphyrie variegata
Autres porphyries
E80.2 Coproporphyrie héréditaire
E80.2 Porphyrie aigüe intermittente (hépatique)
ANOMALIE DU MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE
E80.5 Maladie de Crigler et Najjar
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES MINÉRAUX
Anomalies du métabolisme du cuivre
E83.0 Maladie de Menkes
E83.0 Maladie de Wilson
Anomalies du métabolisme du fer
E83.1 Hémochromatose génétique
E83.1 Hémochromatose néonatale
Anomalies du métabolisme du zinc
E83.2 Acrodermatitis enteropathica
HYPOTHYROÏDIE ET HYPOPARATHYROÏDIE HÉRÉDITAIRES
E07.1 Hypothyroïdie par anomalie héréditaire de lhormonosynthèse, avec goitre
diffus
E07.1 Syndrome de Pendred
E07.1 Hypothyroidie par anomalie héréditaire de lhormonosynthèse, sans (mention
de) goitre
E20.8 Hypoparathyroidie par anomalie de lhormonosynthèse
ANOMALIES SURRÉNALIENNES CONGÉNITALES LIÉES A UN DÉFICIT
ENZYMATIQUE
E25.0 Déficit en 21-hydroxylase
E25.0 Déficit en 11-bêtahydroxylase
E25.0 Déficit en 3-bêta-ol-déshydrogénase
E25.0 Insuffisance surrénalienne par autre déficit précisé
Service Classifications et information médicale IV-7
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
DÉFICITS DE LOXYDATION MITOCHONDRIALE DES ACIDES GRAS
Déficit de captation de la carnitine et du transport des acides gras à
chaine longue
E71.3 Déficit du transporteur de la carnitine
E71.3 Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase I
E71.3 Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase II
E71.3 Déficit en carnitine-acyl-translocase
Bêtaoxydation des acides gras à chaine longue
E71.3 Déficit en very long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 Déficit en long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 Déficit en enzyme trifonctionnelle
E71.3 Déficit en 3-hydroxy long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 Autres déficits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras à chaine
longue
Acidurie glutarique de type II
E71.3 Déficit en electron transfer flavoprotein [ETF]
E71.3 Déficit en electron transfer flavoprotein dehydrogenase [ETF-DH]
Bêtaoxydation des acides gras à chaine moyenne et courte
E71.3 Déficit en medium chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 Déficit en short chain acylCoA deshydrogenase
Autres déficits de la bêtaoxydation
E71.3 Autres déficits de la bêtaoxydation
DÉFICITS DE LA CÉTOGÉNESE ET DE LA CÉTOLYSE
Déficits de la cétogénèse
E71.3 Déficit en HMGCoA-synthétase
E71.3 Déficit en HMGCoA-lyase
Déficits de la cétolyse
E71.3 Déficit en succinylCoA-transférase
E71.3 Déficit en acétoacétylCoA-thiolase
DÉFICITS PEROXYSOMAUX
Déficits généralisés de la biogénèse peroxysomale
Q87.8 Syndrome de Zellweger classique et variants
G60.1 Maladie de Refsum(-Thiébaut) infantile
E71.3 Adrénoleucodystrophie néonatale
Déficits multiples de la biogénèse peroxysomale
Q77.3 Chondrodysplasie ponctuée
E88.8 Déficits multiples de la bêtaoxydation peroxysomale
E88.8 Autres déficits multiples précisés de la biogenèse peroxysomale
Déficits isolés
G60.1 Maladie de Refsum(-Thiébaut), forme classique de ladulte
E71.3 Adrénoleucodystrophie, sans précision
E71.3 Adrénoleucodystrophie liée à lX garçon
E71.3 Adrénoleucodystrophie liée à lX fille
E71.3 Adrénomyéloneuropathie liée à lX
E88.8 Déficit du catabolisme des acides biliaires
E88.8 Déficits isolés de la bêtaoxydation peroxysomale
IV-8 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
E88.8 Déficit en AcylCoA-oxydase
E88.8 Déficit en enzyme bifonctionnelle
E80.3 Acatalasie [maladie de Takahara]
E88.8 Déficit en 3-oxo-acylcoA-thiolase
E88.8 Déficits isolés de la synthèse des plasmalogènes
E74.8 Oxalose de type I
E71.3 Acidémie pipécolique
DÉFICITS DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE
Déficits enzymatiques
E88.8 Déficit du complexe I de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 Déficit du complexe II de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 Déficit du complexe III de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 Déficit du complexe IV (cytochrome C oxydase) de la chaine respiratoire
mitochondriale
E88.8 Déficit du complexe V (ATPase) de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 Déficit multiple en complexes de la chaine respiratoire mitochondriale
Anomalies du génome mitochondrial
E88.8 Délétion/duplication de lADN mitochondrial
E88.8 Déplétion de lADN mitochondrial
E88.8 Mutation(s) ponctuelle(s) de lADN mitochondrial
H47.2 Maladie de Leber
H49.8 Syndrome de Kearns et Sayre
E88.8 Syndrome de Pearson
G71.3 Autres myopathies mitochondriales
E88.8 Cytopathie mitochondriale
E13. E88.8 Diabète sucré d'origine mitochondriale
E88.8 Anomalie du génome nucléaire
AUTRES MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME
Déficits de synthèse de la créatine
E88.8 Acidurie guanidinoacétique
E88.8 Autres déficits de synthèse de la créatine
Déficit en alpha-1antitrypsine
E88.0 Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme hépatique
E88.0 Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme pulmonaire
Anomalies du métabolisme des vitamines
Vitamine D
E88.8 Rachitisme pseudocarentiel de type I (par déficit de la 1-alpha-hydroxylase
rénale)
Vitamine E
E56.0 Déficit congénital de l'absorption et /ou du transport de la vitamine E
Vitamine K
E56.1 . Déficit de la gamma-glutamyl-carboxylase
E56.1 Déficit de la vitamine K époxyde-réductase
Vitamine B 1
E.51.8 Anémie mégaloblastique thiamine sensible [TRMA - Syndrome de Rogers]
Acide folique
E53.8 Défaut de transport des folates
Service Classifications et information médicale IV-9
Pôle Nomenclatures CODE CODE LIBELLÉ
CIM-10 ASSOCIÉ
Vitamine B 12
D51.0 Déficit congénital en facteur intrinsèque [anémie de Biermer congénitale]
D51.1 Déficit en cubuline et mégaline [Syndrome d'Imerslund-Najman-Gräsbeck]
D51.2 Déficit en transcobalamine II
D51.8 Déficit de synthèse des méthylcobalamines [Cbl E/Cbl G]
D51.8 Anomalie du transfert lysosomal de l'hydroxycobalamine [Cbl F]
Méthémoglobinémie héréditaire
D74.0 Déficit en cytochrome B-5-réductase
Créé le [DATE]
IV-10 Service Classifications et information médicale
Pôle Nomenclatures
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS AROMATIQUES
E70.0 : Phénylcétonurie classique (typique) (atypique)
E70.0 : Z35.8 Grossesse chez une phénylcétonurique
Autres hyperphénylalaninémies par déficit en phénylalanine-hydroxylase
E70.1 : Déficit en dihydroptéridine-réductase
E70.1 : Déficit de synthèse des bioptérines
E70.1 : Autres anomalies du métabolisme des bioptérines
Anomalies du métabolisme de la tyrosine
E70.2 : Alcaptonurie [ochronose]
E70,2 : Tyrosinémie de type I
E70.2 : Tyrosinose oculocutanée [tyrosinémie de type II]
E70.2 : Tyrosinémie de type III
E70.2 : voir déficits
neurotrans Déficit du métabolisme de la DOPA
Albinisme
E70.3 : Albinisme cutanéooculaire
Autres anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques
E70.8 : Anomalie du métabolisme de lhistidine
E70.8 : Anomalie du métabolisme du tryptophane
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS À CHAINE
RAMIFIÉE
Maladie des urines à odeur de sirop dérable
E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme classique [leucinose
classique]
E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme subaigüe [leucinose
subaigue]
E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme tardive [leucinose tardive]
E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop dérable, forme thiamine-sensible
[leucinose thiamine-sensible]
Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée
E71.1 : Acidémie isovalérique
E71.1 : Acidémie méthylmalonique (héréditaire)
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
E71.1 : Acidémie méthylmalonique par anomalie de la MMCoA-mutase
E71.1 : Acidémie méthylmalonique Cbl a / Cbl b
E71.1 : Acidémie méthylmalonique Cbl c / Cbl d
E71.1 : Acidémie méthylmalonique autre
E71.1 : Acidémie propionique
E71.1 : Déficit multiple en carboxylases
E71.1 : Déficit en biotinidase
E71.1 : Déficit en holocarboxylase-synthétase
E71.1 : Déficit en 3-méthyl-crotonyl-CoA-carboxylase
E71.1 : Déficit en bêtacétothiolase
E71.1 : Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée, autres
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES AUTRES ACIDES AMINÉS
Anomalies du transport des acides aminés
E72.0 : Cystinose
E72.0 : Cystinurie
E72.0 : Maladie de Hartnup
E72.0 : Syndrome de Lowe
E72.0 : Intolérance aux protéines dibasiques avec lysinurie
Anomalies du métabolisme des acides aminés soufrés
E72.1 : Cystathioninurie
E72.1 : Déficit isolé en sulfite-oxydase
E72.1 : E79.8 Déficit en sulfite-oxydase associé à un déficit en xantine-oxydase (cofacteur =
molybdène)
E72.1 : Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-résistante
E72.1 : Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-sensible
E72.1 : Déficit en N5-N10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase [Met-THF]
E72.1 : Troubles de la reméthylation autres que déficit en méthylène-tétrahydrofolate-
réductase [Met-THF] Cbl e, Cbl g
E72.1 : Hyperméthioninémie
E72.1 : Déficit en diméthylglycine-déshydrogénase
Anomalies du cycle de luréogénèse
E72.2 : Acidurie argininosuccinique
E72.2 : Argininémie
E72.2 : Citrullinémie
E72.2 : Autres déficits du cycle de lurée
E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon néonatal
E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon tardif
E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, fille
E72.2 : Déficit en carbamy- phosphate-synthétase
E72.2 : Déficit en N-acétyl-glutamate-synthétase [NAGA-synthétase]
Anomalies du métabolisme de la lysine et de lhydroxylysine
E72.3 : Acidurie glutarique de type I
E72.3 : Hydroxylysinémie
E72.3 : Hyperlysinémie
Anomalies du métabolisme de lornithine
E72.4 : Ornithinémie de type I [atrophie gyrée]
E72.4 : Triple H [hyperornithinémie, hyperammoniémie, homocitrullinurie]
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
Anomalies du métabolisme de la glycine, de la sérine, de la proline et de
la glutamine
E72.5 : Hyperglycinémie non cétosique
E72.5 : Hyperhydroxyprolinémie
E72.5 : Hyperprolinémies (types I et II)
E72.8 : Déficit en prolidase
E72.5 : Sarcosinémie
E72.8 : Autres anomalies du métabolisme de la sérine
E72.8 : Déficit de la glutamine synthétase
Autres anomalies précisées du métabolisme des autres acides aminés
E72.8 : Acidurie pyroglutamique [oxoprolinurie] par déficit en glutathion-synthétase
E72.8 : Anomalies du cycle gammaglutamyl autres que déficit en glutathion-synthétase
E72.8 : Anomalies du métabolisme des acides aminés bêta
E72.8 : L-2 acidurie hydroxyglutarique
E72.8 : D-2 acidurie hydroxyglutarique
E88.8 : Acidurie malonique
E88.8 : Aciduries organiques autres que celles dérivées des acides aminés ramifiés
E72.8 : Hyperinsulinisme-hyperammoniémie par hyperperactivité de la glutamate-
déshydrogénase
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES NEUROTRANSMETTEURS
E53.1 : R56.8 Convulsions pyridoxinodépendantes
E53.8 : R56.8 Convulsions folinodépendantes
E88.8 : Acidurie gamma-hydroxybutyrique [acidurie 4-hydroxybutyrique] [déficit en
succinique-semialdéhyde-déshydrogénase]
E88.8 : Deficit en acide gamma-amino-butyrique [GABA] transaminase
E88.8 : Hyperekplexia
E70.2 : G24.8 Dystonie répondant à la dopamine [dystonie par déficit en tyrosine-hydroxylase]
E88.8 : Déficit en acide L-amino-aromatique-décarboxylase
E88.8 : Déficit en mono-amine-oxydase A
INTOLÉRANCE AU LACTOSE
E73.0 : Déficit congénital en lactase
AUTRES ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES HYDRATES DE CARBONE
Thésaurismose glycogénique
E74.0 : Glycogénose type I a [maladie de von Gierke]
E74.0 : Glycogénose type I b, c, d
E74.0 : Glycogénose type III [déficit en amylo-1-6-glucosidase] [maladie de Forbes, de
Cori]
E74.0 : Glycogénose type VI [déficit en phosphorylase hépatique] [maladie de Hers]
E74.0 : Glycogénose type VII [maladie de Tarui]
E74.0 : Glycogénose type IX [déficit en phosphorylase-kinase]
E74.0 : Déficit en glycogène-synthétase [glycogénose type 0]
E74.0 : Glycogénose type II [maladie de Pompe]
E74.0 : Glycogénose type V [maladie de McArdle]
E74.0 : Glycogénoses musculaires autres
E74.0 : Glycogénose hépatorénale de Bickel-Fanconi [déficit en Glut II]
E74.0 : Glycogénose type IV [maladie dAndersen]
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
Anomalies du métabolisme du fructose
E74.1 : Déficit en fructose-1-6-diphosphatase
E74.1 : Intolérance héréditaire au fructose
Anomalies du métabolisme du galactose
E74.2 : Déficit en galactokinase
E74.2 : Galactosémie par déficit en galactose-uridyl-transférase
E74.2 : Galactosémie par déficit en uridine-diphosphate-galactose-4-épimérase
Autres anomalies de labsorption intestinale des hydrates de carbone
E74.3 : Déficit en sucrase : formes sévères
E74.3 : Malabsorption glucose-galactose : formes sévères primitives
Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogénèse
E74.4 : Déficit en phosphoénol-pyruvate-carboxykinase
E74.4 : Déficit en pyruvate-carboxylase
E74.4 : Déficit en pyruvate-déshydrogénase
E74.4 : Déficit du cycle de Krebs
E74.4 : Hyperlactacidémies congénitales inclassées
E74.4 : G31.8 Syndrome de Leigh
Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone
E74.8 : Oxalose de type II
E74.8 : Oxaluries de type I et type II
E74.8 : Syndrome de Sjögren-Larsson
Anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
E74.8 : Déficit en ribose-5-phosphate-isomérase
E74.8 : Déficit en transaldolase
E74.8 : Autres anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES SPHINGOLIPIDES ET AUTRES
ANOMALIES DU STOCKAGE DES LIPIDES
Gangliosidose à GM2
E75.0 : Gangliosidose à GM2 adulte
E75.0 : Gangliosidose à GM2 juvénile
E75.0 : Maladie de Sandhoff
E75.0 : Maladie de Tay-Sachs
Autres gangliosidoses
E75.1 : Gangliosidose à GM1 [maladie de Landing]
E75.1 : Gangliosidose à GM3
E75.1 : Mucolipidose de type IV
Autres sphingolipidoses
E75.2 : Maladie de Gaucher de type I non traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Gaucher de type II non traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Gaucher de type III non traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Gaucher de type I traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Gaucher de type II traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Gaucher de type III traitée par enzymothérapie
E75.2 : Déficit multiple en sulfatases [maladie dAustin]
E75.2 : Leucodystrophie métachromatique
E75.2 : Maladie de Fabry(-Anderson) non traitée par enzymothérapie
E75.2 : Maladie de Fabry(-Anderson) traitée par enzymothérapie
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
E75.2 : Maladie de Krabbe
E75.2 : Maladie de Niemann-Pick types A et B [type I]
E75.2 : Maladie de Niemann-Pick type C [type II]
E75.2 : Syndrome de Farber
E75.2 : Maladie de Canavan [déficit en N-acétylaspartique-acylase]
Lipofuschinose [Lipofuscinose] à céroïdes neuronaux [CLN]
E75.4 : CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme classique du
nourrisson [maladie de Santavuori-Hagberg]
E75.4 : CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme tardive classique du
nourrisson [maladie de Bielschowsky]
E75.4 : CLN 1[déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme juvénile [maladie de
Spielmeyer-Vogt]
E75.4 : CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme tardive classique du
nourrisson
E75.4 : CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme juvénile
E75.4 : CLN 3 [déficit en battenine], forme juvénile classique [maladie de Batten]
E75.4 : CLN 4, forme adulte classique [maladie de Kufs]
E75.4 : CLN 5, forme tardive variant du nourrisson finnish
E75.4 : CLN 6, forme tardive variant du nourrisson non finnish
E75.4 : CLN 7, forme tardive variant du nourrisson turkish
E75.4 : CLN 8 [Épilepsie progressive avec retard mental] [EPMR]
E75.4 : CLN autres
Autres anomalies du stockage des lipides
E75.5 : Cholestérose cérébrotendineuse [van Bogaert-Scherer-Epstein]
E75.5 : Maladie de Wolman [déficit en lipase acide]
E75.5 : Maladie de stockage des esters du cholestérol
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLUCOSAMINOGLYCANES
[POLYSACCHARIDES]
Mucopolysaccharidoses de type I et de type II
E76.0 : Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
enzymothérapie
E76.0 : Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) traitée par enzymothérapie
E76.0 : Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
enzymothérapie
E76.0 : Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) traitée par
enzymothérapie
E76.0 : Maladie de Scheie (mucopolysaccharidose de type I)
E76.1 : Maladie de Hunter (mucopolysaccharidose de type II)
Autres mucopolysaccharidoses
E76.2 : Déficit en bêtaglucuronidase [MPS VII] [syndrome de Sly]
E76.2 : Syndrome de Maroteaux-Lamy [MPS VI]
E76.2 : Maladie de Morquio [MPS IV]
E76.2 : Maladie de Sanfilippo [MPS III], types A, B, C, D
E76.8 : Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLYCOPROTEINES
[OLIGOSACCHARIDES]
Défauts de la transformation posttraductionnelle des enzymes
lysosomiaux
E77.0 : Mucolipidose II [maladie à inclusion cellulaire] [I.cell disease]
E77.0 : Mucolipidose III [polydystrophie de type Hurler]
Défauts de la dégradation des glycoprotéines
E77.1 : Aspartylglucosaminurie
E77.1 : Fucosidose
E77.1 : Alphamannosidose
E77.1 : Bêtamannosidose
E77.1 : Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase [maladie de Schindler et Kanzaki]
E77.1 : Sialidose [mucolipidose I]
E77.1 : Galactosialidose
E77.1 : Déficit en cathepsine K (pycnodysostose)
Défauts de glycosylation des protéines [carbohydrate deficient
glycoprotein syndrome] [CDG]
E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], types Ia, Ib et autres
types I
E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], type II
E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], autres types
E77.8 : Autres anomalies héréditaires du métabolisme des glycoprotéines
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES LIPOPROTÉINES ET AUTRES
DYSLIPIDÉMIES
Hyperlipidémies
E78.0 : Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit en LDL récepteurs
E78.0 : Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit de l'apo B 100
E78.2 : Dysbêtalipoprotéinémie familiale [bêtalipoprotéinémie large ou flottante]
Hyperchylomicronémie
E78.3 : Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par atteinte de la protéine
E78.3 : Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par déficit en cofacteur
Apo C ll
E78.3 : Hyperchylomicronémie sans autre précision
Déficit en lipoprotéines
E78.6 : Abêtalipoprotéinémie
E78.6 : Déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase [maladie de lœil de poisson]
E78.6 : Hypoalphalipoprotéinémie par déficit en lipoprotéines de haute densité
E78.6 : Hypobêtalipoprotéinémie
E78.6 : Maladie de Tangier (par déficit familial en HDL)
E78.6 : Maladie d'Anderson
Déficits de synthèse du cholestérol et des acides biliaires
Q87.1 : Déficit en 7-8-dihydrocholestérol-déshydrogénase [syndrome de Smith-Lemli-
Opitz]
E78.8 : Desmostérolurie
E78.8 : Acidurie mévalonique
E78.8 : Autres déficits de synthèse du cholestérol
E78.8 : Déficit de synthèse des acides biliaires
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES PURINES ET DES PYRIMIDINES
E79.1 : Syndrome de Lesch-Nyhan [déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-
transférase] [HGPRT]
D53.0 : Acidurie orotique [anémie par orotacidurie]
E79.8 : Xanthinurie héréditaire
E79.8 : Déficit en adényl-phosphoribosyl-transférase [APRT]
E79.8 : Autres anomalies du métabolisme des purines
E79.8 : Autres anomalies du métabolisme des pyrimidines
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DE LA PORPHYRINE
Porphyrie érythropoïétique héréditaire
E80.0 : Porphyrie érythropoïétique congénitale
E80.0 : Protoporphyrie érythropoïétique
E80.1 : Porphyrie cutanée tardive héréditaire
E80.1 : Porphyrie variegata
Autres porphyries
E80.2 : Coproporphyrie héréditaire
E80.2 : Porphyrie aigüe intermittente (hépatique)
ANOMALIE DU MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE
E80.5 : Maladie de Crigler et Najjar
ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES MINÉRAUX
Anomalies du métabolisme du cuivre
E83.0 : Maladie de Menkes
E83.0 : Maladie de Wilson
Anomalies du métabolisme du fer
E83.1 : Hémochromatose génétique
E83.1 : Hémochromatose néonatale
Anomalies du métabolisme du zinc
E83.2 : Acrodermatitis enteropathica
HYPOTHYROÏDIE ET HYPOPARATHYROÏDIE HÉRÉDITAIRES
E07.1 : Hypothyroïdie par anomalie héréditaire de lhormonosynthèse, avec goitre
diffus
E07.1 : Syndrome de Pendred
E07.1 : Hypothyroidie par anomalie héréditaire de lhormonosynthèse, sans (mention
de) goitre
E20.8 : Hypoparathyroidie par anomalie de lhormonosynthèse
ANOMALIES SURRÉNALIENNES CONGÉNITALES LIÉES A UN DÉFICIT
ENZYMATIQUE
E25.0 : Déficit en 21-hydroxylase
E25.0 : Déficit en 11-bêtahydroxylase
E25.0 : Déficit en 3-bêta-ol-déshydrogénase
E25.0 : Insuffisance surrénalienne par autre déficit précisé
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
DÉFICITS DE LOXYDATION MITOCHONDRIALE DES ACIDES GRAS
Déficit de captation de la carnitine et du transport des acides gras à
chaine longue
E71.3 : Déficit du transporteur de la carnitine
E71.3 : Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase I
E71.3 : Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase II
E71.3 : Déficit en carnitine-acyl-translocase
Bêtaoxydation des acides gras à chaine longue
E71.3 : Déficit en very long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 : Déficit en long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 : Déficit en enzyme trifonctionnelle
E71.3 : Déficit en 3-hydroxy long chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 : Autres déficits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras à chaine
longue
Acidurie glutarique de type II
E71.3 : Déficit en electron transfer flavoprotein [ETF]
E71.3 : Déficit en electron transfer flavoprotein dehydrogenase [ETF-DH]
Bêtaoxydation des acides gras à chaine moyenne et courte
E71.3 : Déficit en medium chain acylCoA deshydrogenase
E71.3 : Déficit en short chain acylCoA deshydrogenase
Autres déficits de la bêtaoxydation
E71.3 : Autres déficits de la bêtaoxydation
DÉFICITS DE LA CÉTOGÉNESE ET DE LA CÉTOLYSE
Déficits de la cétogénèse
E71.3 : Déficit en HMGCoA-synthétase
E71.3 : Déficit en HMGCoA-lyase
Déficits de la cétolyse
E71.3 : Déficit en succinylCoA-transférase
E71.3 : Déficit en acétoacétylCoA-thiolase
DÉFICITS PEROXYSOMAUX
Déficits généralisés de la biogénèse peroxysomale
Q87.8 : Syndrome de Zellweger classique et variants
G60.1 : Maladie de Refsum(-Thiébaut) infantile
E71.3 : Adrénoleucodystrophie néonatale
Déficits multiples de la biogénèse peroxysomale
Q77.3 : Chondrodysplasie ponctuée
E88.8 : Déficits multiples de la bêtaoxydation peroxysomale
E88.8 : Autres déficits multiples précisés de la biogenèse peroxysomale
Déficits isolés
G60.1 : Maladie de Refsum(-Thiébaut), forme classique de ladulte
E71.3 : Adrénoleucodystrophie, sans précision
E71.3 : Adrénoleucodystrophie liée à lX garçon
E71.3 : Adrénoleucodystrophie liée à lX fille
E71.3 : Adrénomyéloneuropathie liée à lX
E88.8 : Déficit du catabolisme des acides biliaires
E88.8 : Déficits isolés de la bêtaoxydation peroxysomale
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
E88.8 : Déficit en AcylCoA-oxydase
E88.8 : Déficit en enzyme bifonctionnelle
E80.3 : Acatalasie [maladie de Takahara]
E88.8 : Déficit en 3-oxo-acylcoA-thiolase
E88.8 : Déficits isolés de la synthèse des plasmalogènes
E74.8 : Oxalose de type I
E71.3 : Acidémie pipécolique
DÉFICITS DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE
Déficits enzymatiques
E88.8 : Déficit du complexe I de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 : Déficit du complexe II de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 : Déficit du complexe III de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 : Déficit du complexe IV (cytochrome C oxydase) de la chaine respiratoire
mitochondriale
E88.8 : Déficit du complexe V (ATPase) de la chaine respiratoire mitochondriale
E88.8 : Déficit multiple en complexes de la chaine respiratoire mitochondriale
Anomalies du génome mitochondrial
E88.8 : Délétion/duplication de lADN mitochondrial
E88.8 : Déplétion de lADN mitochondrial
E88.8 : Mutation(s) ponctuelle(s) de lADN mitochondrial
H47.2 : Maladie de Leber
H49.8 : Syndrome de Kearns et Sayre
E88.8 : Syndrome de Pearson
G71.3 : Autres myopathies mitochondriales
E88.8 : Cytopathie mitochondriale
E13. : E88.8 Diabète sucré d'origine mitochondriale
E88.8 : Anomalie du génome nucléaire
AUTRES MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME
Déficits de synthèse de la créatine
E88.8 : Acidurie guanidinoacétique
E88.8 : Autres déficits de synthèse de la créatine
Déficit en alpha-1antitrypsine
E88.0 : Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme hépatique
E88.0 : Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme pulmonaire
Anomalies du métabolisme des vitamines
Vitamine D
E88.8 : Rachitisme pseudocarentiel de type I (par déficit de la 1-alpha-hydroxylase
rénale)
Vitamine E
E56.0 : Déficit congénital de l'absorption et /ou du transport de la vitamine E
Vitamine K
E56.1 : . Déficit de la gamma-glutamyl-carboxylase
E56.1 : Déficit de la vitamine K époxyde-réductase
Vitamine B 1
E.51.8 : Anémie mégaloblastique thiamine sensible [TRMA - Syndrome de Rogers]
Acide folique
E53.8 : Défaut de transport des folates
CODE
CIM-10 : CODE
ASSOCIÉ LIBELLÉ
Vitamine B 12
D51.0 : Déficit congénital en facteur intrinsèque [anémie de Biermer congénitale]
D51.1 : Déficit en cubuline et mégaline [Syndrome d'Imerslund-Najman-Gräsbeck]
D51.2 : Déficit en transcobalamine II
D51.8 : Déficit de synthèse des méthylcobalamines [Cbl E/Cbl G]
D51.8 : Anomalie du transfert lysosomal de l'hydroxycobalamine [Cbl F]
Méthémoglobinémie héréditaire
D74.0 : Déficit en cytochrome B-5-réductase

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Avril
2017
Syndromes
coronariens TABLE DES MATIÈRES
I. DÉFINITIONS .................................................................................................................................... 3
II. LES CODES ...................................................................................................................................... 5
III. SYNDROMES CORONARIENS AIGUS OU SCA ..................................................................... 6
III.1. Types de SCA : 3 premiers caractères du code CIM10 .................................................. 6
III.2. Localisation anatomique de la lésion dinfarctus : 4e caractère du code CIM10 ......... 7
III.3. Modalités et délais de prise en charge du SCA : 5e et 6e caractères du code CIM10 7
III.4 Règles de codage des syndromes coronariens aigus en médecine, chirurgie,
obstétrique et odontologie (MCO) .................................................................................................. 8
III.4.1 Syndrome coronarien aigu inaugural pris en charge avant 29 jours ............................. 8
III.4.2 Complications des infarctus ................................................................................................. 9
III.4.3 Séjour pour récidive dinfarctus et infarctus ancien ........................................................ 10
III.4.4 Infarctus du myocarde de Type 2...................................................................................... 10
IV AUTRES SYNDROMES CORONARIENS ................................................................................ 11
IV.1 Autres formes dangor que langor instable ........................................................................ 11
IV.2 Ischémie myocardique silencieuse ...................................................................................... 11
IV.3 Occlusion ou sténose coronaire chronique ........................................................................ 11
IV.4 Thrombose intrastent ............................................................................................................. 11
IV.5 Suspicion de SCA non confirmée ........................................................................................ 12
ANNEXES ............................................................................................................................................ 13
1 2 Codage des syndromes coronariens
Après avoir rappelé la définition de langine de poitrine ou angor et des infarctus, ce document précise :
les codes de la 10e révision de la Classification internationale des maladies (CIM10) relatifs aux
syndromes coronariens, qui permettent den décrire les manifestations cliniques et les complications :
les règles de codage pour le recueil PMSI des patients hospitalisés en court séjour en médecine,
chirurgie, obstétrique et odontologie (MCO).
I. DÉFINITIONS
Ces définitions sont présentées pour donner quelques repères sémiologiques mais le diagnostic des
différentes situations revient au clinicien qui le mentionnera dans le dossier du patient.
Syndrome coronarien aigu (SCA)1
Le syndrome coronarien aigu (SCA) est un ensemble de symptômes provoqués par une réduction
soudaine de lapport sanguin au cœur. Le sang ne passant plus librement dans les artères coronaires,
les tissus ne sont plus convenablement oxygénés.
Le terme SCA regroupe l'angor instable et l'infarctus du myocarde. Ces syndromes sont caractérisés le
plus souvent par une douleur angineuse : médiothoracique, rétrosternale, en barre irradiant dans les
épaules, les bras, la mâchoire inférieure, constrictive, à type doppression et de serrement. Ils se
différencient par lélectrocardiographie (ECG), la concentration de Troponine et la clinique : évolution
de la douleur, sensibilité aux dérivés nitrés.
 Angor instable ou angine de poitrine instable
Classiquement, on parle dangor instable dans trois situations : lorsque la douleur est présente au repos,
en cas dapparition dune symptomatologie angineuse nouvelle, ou intensification soudaine dun angor
préexistant telle que la survenue pour des efforts de moins en moins importants.
Sa durée est toujours brève et inférieure à 30 minutes. Il est soulagé en moins dune minute par les
dérivés nitrés. Langor nest jamais accompagné de susdécalage du segment ST à lECG et la troponine
est en dessous du seuil décrit comme marqueur de linfarctus.
 Infarctus du myocarde
Les infarctus du myocarde ont les mêmes caractéristiques cliniques que langor instable mais les
symptômes durent souvent plus longtemps, résistent aux dérivés nitrés et saccompagnent toujours
dune élévation de la troponine et/ou danomalies de mouvements pariétaux ventriculaires.
Les infarctus sont répartis en 2 classes :
- infarctus avec susdécalage du segment ST à lECG : ou infarctus ST+ ou encore STEMI (ST
segment elevation myocardial infarction) en anglais :
- infarctus sans susdécalage du segment ST à lECG : ou infarctus ST- ou encore NSTEMI (non
ST segment elevation myocardial infarction) en anglais.
Lorsque lECG nest pas interprétable, comme cela peut être parfois observé chez certains patients
porteurs de pacemaker ou présentant des troubles du rythme, linfarctus est considéré par convention
comme un infarctus sans susdécalage du segment ST à lECG (Infarctus ST-).
1 Guideline for the management of patients with non-ST-elevation acute coronary syndromes : executive summary: a report of
the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. AHA/ACC, 2014
3 Lorsque le patient ne peut pas exprimer sa douleur : patient inconscient, affection mentale ou
neurologique, etc., le diagnostic de SCA est alors posé sur les autres éléments paracliniques.
Infarctus du myocarde de type 2
Ils sont définis comme une nécrose myocardique due à un déséquilibre en oxygène entre les apports
et les demandes du myocarde. Ils ne résultent pas dune rupture et/ou complication dune plaque
dathérome mais daffections telles que : anémie, tachycardie, bradycardie, arythmie, insuffisance
respiratoire, hypotension et hypertension avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche2. Les
coronaires peuvent être saines ou présenter des rétrécissements mais ces derniers ne sont pas
directement responsables de la souffrance myocardique en cours.
Cette souffrance myocardique est révélée par une élévation de la troponine qui peut être accompagnée
dune modification de l'ECG.
Infarctus du myocarde ancien
Le diagnostic dun infarctus ancien du myocarde est établi soit sur lhistoire clinique, soit sur au moins
un des critères suivants3 :
 ondes Q pathologiques à lECG, avec ou sans symptômes, en labsence de cause non
ischémique :
 présence, à limagerie, dune région de perte de myocarde viable avec amincissement et
akinésie pariétale, en labsence de cause non ischémique :
 signes anatomopathologiques dinfarctus du myocarde.
Angor stable ou angine de poitrine stable
Cest une douleur angineuse qui débute le plus souvent avec leffort, surtout au froid et cède à larrêt de
leffort. Langor stable est le plus souvent sensible aux dérivés nitrés et ne présente habituellement pas
de susdécalage persistant du segment ST.
Ischémie myocardique silencieuse
Lischémie myocardique silencieuse est définie4 par la présence dune ischémie myocardique sans
douleur thoracique angineuse ou équivalents angineux. Elle est attestée par :
- des modifications transitoires du segment ST à lECG,
- un déficit réversible de perfusion myocardique à la scintigraphie myocardique,
- ou des anomalies réversibles de mouvements pariétaux régionaux ventriculaires à
léchographie ou lIRM.
Élévation de la troponine cardiaque (Troponine +)
Les troponines sont des protéines qui régulent la contraction musculaire. La troponine cardiaque (cTn)
est le biomarqueur de choix dans le diagnostic des SCA car cest le plus sensible et spécifique. Il existe
deux types de Troponine en usage : la troponine I (cTnI) et la troponine T (cTnT). Aujourdhui le dosage
de la troponine est lunique marqueur biologique recommandé par la Société européenne de
cardiologie5.
Lorsque le muscle cardiaque est endommagé, la présence de troponine cardiaque est détectée dans le
sang. On parle délévation de la troponine lorsque le dosage de troponine se situe au-dessus du seuil
de normalité retenu par le laboratoire de biochimie. Cependant ce dosage nécessite une interprétation
médicale car, dans certaines situations, le dosage peut être élevé sans traduire pour autant un infarctus
du myocarde. De plus, dans dautres situations, la cinétique de ce dosage - le cycle de la troponine -
peut-être plus importante que le dosage lui-même.
2 Thygesen K, Alpert J.S, Jaffe A.S and coll. Third Universal Definition of Myocardial Infarction. ESC Clinical
Practice Guidelines, -European Heart Journal 2012 : 33:2551-2567.
Voir également le site de cardiologie francophone.
3 Ibid
4 Helft J, Metzger JP. Ischémie myocardique silencieuse. EMC 11-030-C-10.
5 Thygesen K, Mair J, Katus H and coll. Recommendations for the use of cardiac troponin measurement in acute
cardiac care. Europ. Heart J, Volume 31, Issue 18, 1 September 2010.
4 II. LES CODES
La CIM10 décrit les cardiopathies ischémiques avec les catégories I20 Angine de poitrine, I21 Infarctus
aigu du myocarde, I22 Infarctus du myocarde à répétition, I23 Certaines complications récentes dun
infarctus aigu du myocarde, I24 Autres cardiopathies ischémiques aigües et I25 Cardiopathie
ischémique chronique. Ces catégories sont elles-mêmes subdivisées en souscatégories.
Pour les catégories I21 et I22 un 5e et un 6e caractère précisent le type de prise en charge.
En 2015 lOMS a pris en compte lévolution de la classification des SCA en indiquant, par lajout dune
note dinclusion, que les infarctus sans susdécalage du segment ST (Infarctus ST- ou NSTEMI) devaient
être codés I21.4 Infarctus sousendocardique aigu du myocarde.
En 2015 lOMS a également précisé que la souscatégorie I20.8 Autres formes d'angine de poitrine
permettait de coder langor stable ainsi que le Coronary slow flow syndrome. Le libellé du code I25.4
Anévrisme et dissection d'une artère coronaire a été modifié pour ajouter la notion de dissection
coronarienne.
Enfin, le code I20.0+0 Angine de poitrine [angor] instable avec élévation des marqueurs biochimiques
[enzymes] myocardiques créé en 2002 par lATIH a perdu sa pertinence et est supprimé dans la version
2016 de la CIM10 FR à usage PMSI.
Toutes ces modifications sont intégrées dans la version 2017 de la CIM 10 FR à usage PMSI.
La totalité des codes et libellés des cardiopathies ischémiques, tels quils apparaissent dans la CIM10
FR 2017, est reprise en ANNEXE.
5 III. SYNDROMES CORONARIENS AIGUS OU SCA
III.1. Types de SCA : 3 premiers caractères du code CIM10
Les SCA se différencient par la présence ou non dun susdécalage du segment ST à lECG ainsi que
par le dosage de la troponine.
- Les SCA ST+ (ou Infarctus ST+) sont toujours accompagnés dune élévation de la troponine.
Ce sont des infarctus du myocarde et ils se codent avec les catégories I21, sauf le code I21.4,
ou I22.
- Les SCA ST- avec élévation de la troponine correspondent aux infarctus sousendocardiques
(Infarctus ST-) et se codent I21.4.
- Les SCA ST- sans élévation de la troponine correspondent aux angors instables et se codent
I20.0.
Les infarctus qui surviennent dans un délai de 28 jours, ou moins, après un précédent épisode, sont
codés avec la catégorie I22 quel que soit le résultat de lECG et quil y ait, ou non, un susdécalage du
segment ST.
Figure N° 1 : Situation de syndrome coronarien aigu : algorithme de codage en fonction des examens
complémentaires et des antécédents :
6 III.2. Localisation anatomique de la lésion dinfarctus : 4e caractère du code CIM
10
La localisation anatomique de la lésion cardiaque entre en jeu dans le choix du 4e caractère des codes
des catégories I21 Infarctus aigu du myocarde et I22 Infarctus du myocarde à répétition.
Par convention les infarctus sans susdécalage de ST (Infarctus ST-) se codent I21.4 Infarctus
sousendocardique aigu du myocarde, quelle que soit la localisation anatomique de la lésion.
Les infarctus avec susdécalage du segment ST (Infarctus ST+) appelés par convention dans la CIM
10 infarctus transmural, se codent avec la catégorie I21, et le 4e caractère du code correspond à la
localisation de linfarctus :
- paroi antérieure du cœur : I21.0
- paroi inférieure du cœur : I21.1
- autre localisation précisée du cœur : I21.2
- localisation non précisée du cœur : I21.3
Le code I21.9 Infarctus aigu du myocarde, sans précision doit être évité car il est possible de faire la
distinction entre un infarctus avec susdécalage de ST (Infarctus ST+) qui sera codé I21.3 si la
localisation nest pas précisée, et un infarctus sans susdécalage de ST (Infarctus ST-) qui sera toujours
codé I21.4.
La récidive dun infarctus, dans un délai de 28 jours après un précédent infarctus est codée avec la
catégorie I22., quil y ait ou pas de susdécalage de ST, et que la récidive ait lieu ou non dans le même
territoire. Le 4e caractère du code correspond à la localisation de la lésion myocardique :
- paroi antérieure du cœur : I22.0
- paroi inférieure du cœur : I22.1
- autre localisation précisée du cœur : I22.8
- localisation non précisée du cœur : I22.9.
Par contre, si un nouvel infarctus survient plus de 28 jours après un premier, il est codé comme un
infarctus inaugural avec la catégorie I21, la phase aigüe du premier infarctus étant considérée comme
terminée.
III.3. Modalités et délais de prise en charge du SCA : 5e et 6e caractères du code
CIM10
Les 5e et 6e caractères des codes des catégories I21 et I22 correspondent au mode de prise en charge
des infarctus. Ces extensions ont été créées en 2002 par lATIH. Elles ne sont présentes que dans la
CIM10FR à usage PMSI.
Lorsque le séjour hospitalier correspond à la prise en charge thérapeutique initiale de linfarctus visant
la reperfusion coronaire, que celle-ci soit médicale, interventionnelle ou chirurgicale, le 5e caractère 0
doit être utilisé.
Si cette prise en charge de linfarctus débute moins de 24 heures après le début des symptômes, on
ajoute un 6e caractère 0.
Exemple : Infarctus transmural aigu du myocarde de la paroi antérieure, prise en charge initiale par
thrombolyse à la 5e heure se code infarctus de 24 heures ou moins : I21.000.
Dans tous les autres cas on ajoute le 5e caractère 8.
Exemple : Infarctus transmural aigu du myocarde de la paroi antérieure, prise en charge symptomatique
code I21.08 qui signifie Infarctus (transmural) aigu du myocarde de la (paroi) antérieure, autre prise en
charge.
Il faut noter cependant, comme lindiquent la note située sous le titre du groupe des cardiopathies
ischémiques et lindex alphabétique (volume 3) de la CIM10, quun infarctus ne peut pas être codé
7 comme aigu lorsquil est pris en charge plus de 28 jours après le début des symptômes. Au-delà de ce
délai, linfarctus est considéré comme ancien et se code I25.2 Infarctus du myocarde, ancien.
III.4 RÈGLES DE CODAGE DES SYNDROMES CORONARIENS AIGUS EN
MÉDECINE, CHIRURGIE, OBSTÉTRIQUE ET ODONTOLOGIE (MCO)
Les règles de codage sont répertoriées dans la CIM10 et dans le Guide méthodologique de production
des informations relatives à lactivité médicale et à sa facturation en MCO.
III.4.1 Syndrome coronarien aigu inaugural pris en charge avant 29 jours
III.4.1.1 Un seul résumé d'unité médicale (RUM)
Lors du séjour initial de prise en charge, le codage du diagnostic principal de SCA (DP) emploie le code
I20.0 pour décrire langor instable et ceux des catégories I21 et I22 pour décrire les infarctus.
III.4.1.2 Plusieurs RUM ou établissements
En cas de mutation dans une autre unité médicale ou de transfert dans un autre établissement de MCO,
le SCA peut être codé comme DP dès lors quil continue dêtre le sujet principal des soins.
Pour les catégories I21 et I22, les extensions de code en 5e et 6e position seront utilisées selon les
règles décrites au paragraphe III.3.
Exemple n°1 :
Patient venu pour douleur thoracique dans un établissement A, un diagnostic dinfarctus est posé suite
à un dosage positif de troponine réalisé dans une unité de post urgence : un traitement médical de
reperfusion (fibrinolyse) est débuté :
Devant la persistance des symptômes malgré un traitement médical optimal, le patient est transféré
dans un établissement B pour réalisation dune coronarographie et pose de stent.
Létablissement A code linfarctus I21.0 ou I22.0, 0 traduisant la « prise en charge initiale » de
reperfusion
Létablissement B code de la même façon linfarctus I21.0 ou I22.0 de « prise en charge initiale ».
Exemple n°2 :
Patient venu aux urgences dun établissement A pour douleur thoracique, un diagnostic dinfarctus est
posé et un traitement médical symptomatique est débuté : le patient est directement transféré dans un
établissement B pour réalisation dune coronarographie avec pose de stent :
Létablissement A ne code rien et ne réalise aucun RUM
Létablissement B code I21.0 ou I22.0 de « prise en charge initiale ».
Exemple N°3 :
Patient hospitalisé pour décompensation de diabète : 3 jours après son arrivée, apparition dune douleur
thoracique : un diagnostic dinfarctus est posé et le patient est muté en unité de soins intensifs
cardiologiques (USIC) pour le traitement de reperfusion.
Le premier RUM code en DAS linfarctus I21.8 ou I22.8, traduisant un infarctus avec « autre prise en
charge».
Le deuxième RUM code en DP linfarctus I21.0 ou I22.0, 0 traduisant la « prise en charge initiale »
de reperfusion.
Exemple N°4a (avec prestation interétablissement PIE) :
Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic dinfarctus est posé.
Le patient est transféré moins de 2 journées civiles dans un établissement B pour réalisation dune
coronarographie avec pose de stent. Nous sommes dans le cas dune PIE.
8 Le patient revient ensuite dans létablissement A au sein duquel se poursuit la prise en charge médicale
post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …)
Conformément au Guide méthodologique, il est fortement recommandé de ne produire qu'un seul RUM
pour le séjour dans létablissement A, englobant la période de suspension de lhospitalisation.
L'établissement de santé demandeur A fait figurer dans son RUM :
• la prestation effectuée en B dont il assume la charge financière, notamment le code de lacte sil
sagit dun acte médicotechnique inscrit à la Classification commune des actes médicaux :
• et le code Z75.80 en position de diagnostic associé pour signaler qu'une prestation a été réalisée
dans un autre établissement.
Le DP de ce RUM se code I21.0 ou I22.0, 0 traduisant un infarctus avec «prise en charge initiale».
Létablissement B code en DP un infarctus I21.0 ou I22.0 de « prise en charge initiale ». Il produit un
RSS dont les modes d'entrée et de sortie sont codés « 0 » (transfert provisoire). La prestation de B nest
pas facturée à lassurance maladie mais à létablissement A.
Exemple N°4b (sans PIE) :
Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic dinfarctus est posé.
Le patient est transféré plus de 48h (donc pas de PIE possible) dans un établissement B pour réalisation
dune coronarographie avec pose de stent.
Le patient revient ensuite dans létablissement A au sein duquel se poursuit la prise en charge médicale
post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …)
Si un RUM est créé pour le premier séjour dans létablissement A, le DP est codé : I21.8 ou I22.8, 8
traduisant un infarctus avec « autre prise en charge».
Létablissement B code en DP I21.0 ou I22.0, infarctus de « prise en charge initiale ».
Lors du second séjour dans létablissement A linfarctus est codé : I21.8 ou I22.8, 8 traduisant un
infarctus avec « autre prise en charge».
Exemple N°5 :
Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic dinfarctus est posé.
Le patient est transféré plus de 48h (donc pas de PIE possible) dans un établissement B pour réalisation
dun pontage coronaire.
Le patient revient ensuite dans létablissement A, dans lequel se poursuit la prise en charge médicale
post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …).
Si un RUM est créé pour le premier séjour dans létablissement A, le DP est codé I21.8 ou I22.8, 8
traduisant un infarctus avec « autre prise en charge».
Létablissement B code I21.0 ou I22.0 de « prise en charge initiale ».
Le DP du second séjour dans létablissement A se code : Z48.0, lessentiel de la prise en charge portant
sur la surveillance des suites du pontage : linfarctus ne doit pas être codé ni en DP ni en DAS.
III.4.2 Complications des infarctus
Les complications récentes des infarctus de type ST+ ou ST-, cest-à-dire survenant moins de 29 jours
après le début de linfarctus, sont codées avec la catégorie I23 (voir codes en annexe).
La note dexclusion de la version originale de la CIM10 précise que les codes de cette catégorie ne
sont pas à utiliser lorsque ces complications coexistent, au cours du même séjour par exemple, avec la
survenue de linfarctus. Cette note dexclusion nest pas à respecter dans le cadre du PMSI où il est
9 possible de coder dans le même séjour le code dinfarctus (catégories I21 et I22) et le code de
complication (catégorie I23).
Si le lien causal entre laffection suspectée dêtre une complication et linfarctus nest pas affirmé,
laffection doit être codée avec les codes habituels autres que ceux de la catégorie I23, notamment ceux
des catégories I31 et I51.
Il en est de même si la complication survient plus de 28 jours après linfarctus.
Exemples :
- Patient hospitalisé pour infarctus : apparition le 3e jour de son hospitalisation dune insuffisance
mitrale due à une rupture des cordages de la valve : code des catégories I21 ou I22, associé à
I23.4 Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde :
- Patient hospitalisé pour un hémopéricarde survenant 30 jours après un infarctus ST+ : I31.2
Hémopéricarde, non classé ailleurs.
III.4.3 Séjour pour récidive dinfarctus et infarctus ancien
Une récidive dinfarctus de type ST+ ou ST-, dont le premier épisode relève de la catégorie I21, doit
être codée avec la catégorie I22 Infarctus du myocarde à répétition si elle se produit dans un délai de
28 jours. Comme I21, la catégorie I22 est donc destinée au codage de l'infarctus à sa phase aigüe.
Le codage de l'infarctus ancien, cest à dire datant de plus de 28 jours, est I25.2 Infarctus du myocarde,
ancien.
Exemples :
- Patient hospitalisé pour la prise en charge d'un infarctus inaugural à J1, puis hospitalisé à
nouveau pour un second infarctus 10 jours après la survenue du premier :
Le premier séjour code I21..
Le deuxième séjour code I22. :
- Patient hospitalisé pour la prise en charge d'un infarctus inaugural à J1 : puis hospitalisé à
nouveau pour un second infarctus 40 jours après. Le premier séjour code I21..
Le deuxième séjour code également I21 car il survient plus de 28 jours après le 1er épisode :
linfarctus de J1 est alors codé I25.2. en diagnostic associé significatif.
III.4.4 Infarctus du myocarde de Type 2
Par convention, les infarctus de type 2 sont codés comme les autres types dinfarctus même si leur
physiopathologie est différente (cf. définitions en début de fascicule).
10 IV AUTRES SYNDROMES CORONARIENS
IV.1 Autres formes dangor que langor instable
Le codage de langor diffère selon son mécanisme et fait appel à la catégorie I20 (voir codes en annexe).
Langor stable se code I20.8.
Langor dû à un spasme coronaire, dont langor de Prinzmétal, est codé I20.1 Angine de poitrine avec
spasme coronaire vérifié.
Les angors dus à un autre mécanisme sont codés I20.8 Autres formes d'angine de poitrine.
Une douleur angineuse avec élévation des enzymes myocardiques doit être codée comme un infarctus
aigu du myocarde avec la catégorie I21.
Le code I20.9 Angine de poitrine, sans précision doit être évité car moins précis.
IV.2 Ischémie myocardique silencieuse
Les ischémies silencieuses définies au point I se codent. I25.6 Ischémie myocardique asymptomatique.
Exemple : patient diabétique présentant plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire, hospitalisé pour
bilan cardiovasculaire dans le cadre dun diabète. Lors de lépreuve deffort le patient présente un
sousdécalage isolé du segment ST : code I25.6.
IV.3 Occlusion ou sténose coronaire chronique
Le code dune occlusion ou dune sténose chronique des artères coronaires est I25.1 Cardiopathie
artérioscléreuse, y compris si celle-ci entraine une pose de stent.
Exemple : les sténoses artérielles révélées au cours d'un bilan préopératoire de greffe rénale se codent
I25.1.
IV.4 Thrombose intrastent
L'occlusion d'un stent coronaire responsable d'un infarctus se code comme un infarctus du myocarde,
ce cas de figure ne justifie pas lutilisation des codes dinfarctus répétés de la catégorie I22. On y associe
les codes T82.8 Autres complications précisées de prothèses, implants et greffes cardiaques et
vasculaires, Y84.0 Cathétérisme cardiaque et Z95.5 Présence d'implant et de greffe vasculaires
coronaires.
Locclusion de stent coronaire sans infarctus, se code : I24.0 Thrombose coronaire n'entraînant pas un
infarctus du myocarde et on y associe les codes T82.8 Autres complications précisées de prothèses,
implants et greffes cardiaques et vasculaires, Y84.0 Cathétérisme cardiaque et Z95.5 Présence
d'implant et de greffe vasculaires coronaires.
11 IV.5 Suspicion de SCA non confirmée
Deux situations peuvent conduire à la suspicion dun SCA :
- lexploration de symptômes tels que douleur thoracique, malaise …, sans cause retrouvée :
dans ce cas le symptôme sera codé en affection principale [règle D2 du Guide Méthodologique
et règle (a) de lintroduction du chapitre XVIII de la CIM10] :
- la découverte dune anomalie isolée de lélectrocardiogramme sans symptômes ni élévation de
la troponine : on code alors R94.3 Résultats anormaux d'explorations fonctionnelles cardio-
vasculaires, sauf si un code plus précis existe par ailleurs dans la CIM10.
Remarque : Comme lindique le paragraphe relatif aux catégories Z03 et Z04 du guide méthodologique,
le code Z03.4 Mise en observation pour suspicion d'infarctus du myocarde doit être évité dans la mesure
du possible dès lors quil y a un symptôme ou une élévation de troponine : « La règle générale est : le
meilleur code est le plus précis par rapport à linformation à coder. [….] ».
12 ANNEXES
Figure A : Algorithme général de codage des SCA en fonction des examens complémentaires, du mode
de prise en charge et des antécédents :
1 La localisation de la lésion de linfarctus transmural aigu du myocarde sera précisée par le 4e caractère
matérialisé par le tiret- : .0 paroi antérieure ; .1 paroi inférieure ; .2 autre localisation précisée ; .3 non
précisé.
2 Ajouter un 0 en 6e caractère si la prise en charge débute moins de 24h après le début des symptômes
3 La localisation de la lésion de linfarctus du myocarde à répétition sera précisée par le 4e caractère
matérialisé par le tiret : .0 paroi antérieure ; .1 paroi inférieure ; .8 autre localisation précisée ; .9 non
précisé.
13 Groupe des cardiopathies ischémiques de la CIM10 FR 2016
Cardiopathies ischémiques
(I20I25)
Note : Pour la morbidité, le laps de temps dont il est fait mention en I21I22 et I24I25 est l'intervalle
entre le début de l'épisode ischémique et l'admission pour soins. Pour la mortalité, le laps de temps
est l'intervalle entre le début de cet épisode et la mort.
Comprend : avec mention d'hypertension (I10I15)
Utiliser, au besoin, un code supplémentaire pour identifier l'existence d'hypertension.
I20 Angine de poitrine
I20.0 Angine de poitrine instable
Angine :
• accélérée
• aggravée à l'effort
• de novo à l'effort
Syndrome (de) :
• coronaire intermédiaire
• préinfarctus
I20.1 Angine de poitrine avec spasme coronaire vérifié
Angine de poitrine (de) :
• angiospastique
• due à un spasme
• Prinzmetal
• variable
I20.8 Autres formes d'angine de poitrine
Angine d'effort
Angine stable
Coronary slow flow syndrom
Sténocardie
I20.9 Angine de poitrine, sans précision
Angine de poitrine :
• SAI
• cardiaque
Douleur thoracique ischémique
Syndrome angineux
I21 Infarctus aigu du myocarde
Comprend : infarctus du myocarde précisé aigu ou d'une durée de 4 semaines (28 jours) ou
moins depuis le début
Les subdivisions suivantes doivent être utilisées comme caractère supplémentaire après le
quatrième caractère pour distinguer le moment de la prise en charge :
0 Prise en charge initiale
00 Prise en charge initiale, infarctus de 24 heures ou moins
14 8 Autres prises en charge
À lexclusion de : certaines complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde (I23.)
infarctus du myocarde :
• ancien (I25.2)
• à répétition (I22.)
• précisé chronique ou d'une durée de plus de 4 semaines au moins (plus
de 28 jours) depuis le début (I25.8)
syndrome postinfarctus du myocarde (I24.1)
I21.0 Infarctus transmural aigu de la paroi antérieure du myocarde
Infarctus transmural (aigu) :
• antérieur (paroi) SAI
• antéroapical
• antérolatéral
• antéroseptal
I21.1 Infarctus transmural aigu de la paroi inférieure du myocarde
Infarctus transmural (aigu) (de) :
• inférieur (paroi) SAI
• inférolatéral
• paroi diaphragmatique
• postéro-inférieur
I21.2 Infarctus transmural aigu du myocarde d'autres localisations
Infarctus transmural (aigu) :
• latéral haut
• latéral (paroi) SAI
• latéroapical
• latérobasal
• postérieur (vrai)
• postérobasal
• postérolatéral
• postéroseptal
• septal SAI
I21.3 Infarctus transmural aigu du myocarde de localisation non précisée
Infarctus transmural du myocarde SAI
I21.4 Infarctus sousendocardique aigu du myocarde
Infarctus non transmural du myocarde SAI
Infarctus du myocarde sans susdécalage de ST [NSTEMI]
I21.9 Infarctus aigu du myocarde, sans précision
Infarctus du myocarde (aigu) SAI
I22 Infarctus du myocarde à répétition
Note : Pour le codage de la morbidité, cette catégorie doit être utilisée pour les infarctus de
tous sites, survenant pendant 4 semaines (28 jours) à partir du précédent infarctus.
Comprend : infarctus du myocarde :
• extensif
• récidivant
réinfarctus
Les subdivisions suivantes doivent être utilisées comme caractère supplémentaire après le
quatrième caractère pour distinguer le moment de la prise en charge :
0 Prise en charge initiale
00 Prise en charge initiale, infarctus de 24 heures ou moins
15 8 Autres prises en charge
À lexclusion de : précisé chronique ou d'une durée de 4 semaines au moins (plus de 28
jours) depuis le début (I25.8)
I22.0 Infarctus de la paroi antérieure du myocarde à répétition
Infarctus répété (aigu) :
• antérieur (paroi) SAI
• antéroapical
• antérolatéral
• antéroseptal
I22.1 Infarctus de la paroi inférieure du myocarde à répétition
Infarctus répété (aigu) (de) :
• inférieur (paroi) SAI
• inférolatéral
• paroi diaphragmatique
• postéro-inférieur
I22.8 Infarctus d'autres localisations du myocarde à répétition
Infarctus du myocarde, à répétition (aigu) :
• latéral haut
• latéral (paroi) SAI
• latéroapical
• latérobasal
• postérieur (vrai)
• postérobasal
• postérolatéral
• postéroseptal
• septal SAI
I22.9 Infarctus du myocarde à répétition, de localisation non précisée
I23 Certaines complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde
À lexclusion de : états suivants :
• coexistant avec un infarctus aigu du myocarde (I21I22)
• non précisés comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde (I31., I51.)
I23.0 Hémopéricarde comme complication récente d'un infarctus aigu du myocarde
I23.1 Communication interauriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
I23.2 Communication interventriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu
du myocarde
I23.3 Rupture de la paroi cardiaque sans hémopéricarde comme complication récente
d'un infarctus aigu du myocarde
À lexclusion de : avec hémopéricarde (I23.0)
I23.4 Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
I23.5 Rupture du muscle papillaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
I23.6 Thrombose de l'oreillette, de l'auricule et du ventricule comme complication récente
d'un infarctus aigu du myocarde
I23.8 Autres complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde
16 I24 Autres cardiopathies ischémiques aigües
À lexclusion de : angine de poitrine (I20.)
ischémie transitoire du myocarde du nouveau-né (P29.4)
I24.0 Thrombose coronaire n'entrainant pas un infarctus du myocarde
Embolie coronaire (artère) (veine) n'entrainant
Occlusion pas un infarctus du myocarde
Thromboembolie
À lexclusion de : précisée comme chronique ou d'une durée de 4 semaines au moins (plus
de 28 jours) depuis le début (I25.8)
I24.1 Syndrome de Dressler
Syndrome postinfarctus du myocarde
I24.8 Autres formes de cardiopathies ischémiques aigües
Insuffisance coronaire
I24.9 Cardiopathie ischémique aigüe, sans précision
À lexclusion de : cardiopathie ischémique (chronique) SAI (I25.9)
I25 Cardiopathie ischémique chronique
À lexclusion de : maladie cardiovasculaire SAI (I51.6)
I25.0 Athérosclérose cardiovasculaire, décrite ainsi
I25.1 Cardiopathie artérioscléreuse
Athérome
Athérosclérose des (artères) coronaires
Maladie
Sclérose
I25.2 Infarctus du myocarde, ancien
Infarctus du myocarde :
• ancien découvert par ECG ou autre moyen d'investigation, mais asymptomatique au
moment de l'examen
• guéri
I25.3 Anévrisme du cœur
Anévrisme :
• pariétal
• ventriculaire
I25.4 Anévrisme et dissection d'une artère coronaire
Fistule artérioveineuse coronaire, acquise
À lexclusion de : anévrisme congénital (de l'artère) coronaire (Q24.5)
I25.5 Myocardiopathie ischémique
I25.6 Ischémie myocardique asymptomatique
I25.8 Autres formes de cardiopathie ischémique chronique
Tout état classé en I21I22 et I24. précisé chronique ou d'une durée de 4 semaines au
moins (plus de 28 jours) depuis le début
I25.9 Cardiopathie ischémique chronique, sans précision
Maladie ischémique du cœur (chronique) SAI
17
Communication interauriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
Communication interventriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu
du myocarde
Rupture de la paroi cardiaque sans hémopéricarde comme complication récente
d'un infarctus aigu du myocarde
Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
Rupture du muscle papillaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
myocarde
Thrombose de l'oreillette, de l'auricule et du ventricule comme complication récente
d'un infarctus aigu du myocarde

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