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@@ -0,0 +1,229 @@
+FASCICULE SPÉCIAL
+2010Ce fascicule spécial réunit un certain nombre de consignes de codage des diagnostics à
+appliquer à partir de 2010. Elles sont valables pour tous les champs du PMSI.
+Les premières résultent d’une réflexion des experts de l’ATIH sur l’emploi de certains codes
+posant des difficultés aux utilisateurs et fournissant des sujets de litige éventuels lors de
+contrôles. La plupart reprennent des argumentaires déjà exposés en les précisant et en en
+fournissant les critères de validité. Ceux-ci doivent comme toujours être disponibles dans le
+dossier médical et accessibles au codeur et au contrôleur. Dans un seul cas la consigne de
+codage donnée jusqu’alors est modifiée : elle concerne le codage de l’insuffisance rénale
+fonctionnelle.
+Les conseils fournis dans la deuxième partie de ce fascicule sont liés aux évolutions de la
+Cim-10. Elles sont essentiellement dues aux modifications introduites par l’OMS pour assurer
+une description des affections plus complète et plus proche des concepts médicaux désormais
+admis.Consignes de codage de l’ATIH
+Insuffisance rénale fonctionnelle
+L'insuffisance rénale fonctionnelle est une altération de la fonction rénale, habituellement
+passagère et curable. Conséquence d’une diminution de la perfusion rénale, elle peut être
+secondaire à une hypovolémie, une hypotension ou une cause iatrogène. Elle représente une
+forme particulière d’insuffisance rénale aigüe dont la cause n’est ni une atteinte organique du
+rein ni un obstacle sur les voies excrétrices. Elle est qualifiée de prérénale ou d’extrarénale.
+Conformément à la note d’exclusion placée sous le titre du groupe N17–N19 Insuffisance
+rénale, l’insuffisance rénale fonctionnelle doit donc être codée R39.2 Urémie extrarénale.
+L’absence de lésion du parenchyme rénal invalide la consigne jusqu’ici donnée de la coder
+N17.8 Autres insuffisances rénales aiguës. La catégorie N17 doit être réservée au codage des
+insuffisances rénales aiguës avec atteinte organique du tissu rénal.
+Hypotension et baisse de la tension artérielle
+La Cim-10 distingue deux modalités de codage des baisses de la pression intraartérielle
+[tension artérielle]. Elles correspondent à deux conditions très différentes de diagnostic.
+Une baisse de la pression intraartérielle peut être un signe d’accompagnement de diverses
+maladies ou une « découverte fortuite isolée », ce qui ne permet pas de porter le diagnostic de
+maladie hypotensive chronique. Dans les deux circonstances, cette chute tensionnelle est
+qualifiée par la Cim-10 de « non spécifique » : elle doit alors être codée R03.1 Constatation
+d’une baisse non spécifique de la tension artérielle. Elle répond en effet aux critères qui
+conduisent à utiliser le chapitre XVIII qui contient les signes et symptômes « a) […] pour
+lesquels aucun diagnostic plus précis n’a pu être porté, même après examen de tous les faits
+s'y rapportant : b) […] existants lors de la première consultation, qui se sont avérés être
+transitoires et dont les causes n'ont pu être déterminées : c) [se rapportant] aux diagnostics
+provisoires chez un malade qui n'est pas revenu pour d'autres investigations ou soins […] ».
+L’utilisation du code R03.1 suit ainsi la logique exposée dans la note placée sous le libellé
+Constatation d’une élévation de la tension artérielle, sans diagnostic d’hypertension
+(R03.0) : par analogie, on doit considérer que « cette catégorie [R03.1] doit être utilisée pour
+enregistrer soit un épisode [hypotensif] chez un malade pour lequel aucun diagnostic formel
+d’ [hypotension] n'a été porté, soit une découverte fortuite isolée. »
+A contrario, l’hypotension artérielle qualifiée d’idiopathique ou d’orthostatique est une
+maladie chronique invalidante, nécessitant habituellement un traitement prolongé. Son
+diagnostic repose sur la constatation répétée d’une baisse des pressions diastolique et
+systolique, mesurées dans des conditions rigoureuses. Le code I95.– qui la repère ne doit être
+employé que devant un diagnostic établi de maladie hypotensive chronique (sauf si elle
+s’intègre dans un ensemble de troubles neurovégétatifs et neurologiques, constituant alors le
+syndrome de Shy et Drager [G90.3]).
+La même argumentation conduit à distinguer la maladie hypertensive (I10) et l’élévation
+« non spécifique » de la pression intraartérielle (R03.0).
+Anémie posthémorragique aigüe
+L’emploi du code D62 Anémie posthémorragique aigüe pour mentionner la constatation
+d’une anémie postopératoire a suscité de nombreuses remarques. Il se discute devant un
+Service Classifications et information médicale 3
+Pôle Nomenclaturesrésultat d’hémogramme postopératoire prouvant la chute de l’hémoglobine en deçà de
+13 grammes par litre chez l’homme, 12 grammes par litre chez la femme (11 grammes par
+litre chez la femme enceinte), chez un adulte jusqu’alors non anémié. Le présent article vise à
+rappeler et préciser les règles justifiant l’emploi du code D62 dans cette circonstance
+particulière.
+Les règles de l’art en matière de transfusion de malades subissant une intervention ont été
+définies par les experts de la Société française d’anesthésie et de réanimation (Sfar) lors de
+l’élaboration de la Classification commune des actes médicaux (CCAM). Il a été admis que
+l'anesthésiste doit assurer la compensation des pertes sanguines, en particulier au cours des
+interventions par nature hémorragiques : certaines interventions sur le squelette
+(particulièrement hanche, fémur, genou, colonne vertébrale) ou le système cardiovasculaire.
+Cette restitution du volume sanguin peut utiliser des modalités très variables : allotransfusion,
+autotransfusion, emploi de système de récupération sanguine peropératoire. Elle peut être
+entièrement effectuée au cours de l’intervention selon les pertes estimées et éventuellement
+poursuivie au décours de l’opération. Dans ces conditions le code D62 ne doit pas être
+mentionné.
+Inversement, une anémie postopératoire peut se révéler consécutive à un phénomène
+hémorragique inhabituel : le saignement peut résulter de la lésion elle-même (par exemple,
+rupture de la rate, plaie du foie) ou d’un traumatisme peropératoire (plaie d’un gros vaisseau,
+lâchage d’une suture vasculaire, conditions particulières de travail sur le site opératoire). Ces
+cas nécessitent des transfusions massives, ou à tout le moins dont le volume dépasse le
+volume prévisible en fonction de l’intervention. Le code D62 peut alors être mentionné sur le
+bordereau de recueil.
+Malnutrition
+La Cim-10 classe les états de malnutrition dans le groupe E40–E46 : E40 Kwashiorkor ;
+E41 Marasme nutritionnel : E42 Kwashiorkor avec marasme ; E43 Malnutrition
+protéinoénergétique grave, sans précision : E44.0 Malnutrition protéinoénergétique
+modérée : E44.1 Malnutrition protéinoénergétique légère ; E46 Malnutrition sans précision.
+Elle range sous le terme générique de malnutrition1 un groupe d’affections résultant d’une
+carence d’apport ou d’une désassimilation protéinoénergétique : on doit donc l’entendre dans
+le sens restreint de dénutrition. Dans un rapport publié en septembre 20032, l’Agence
+nationale d’accréditation et d’évaluation en santé (ANAES) en a donné une définition : « la
+dénutrition protéinoénergétique résulte d’un déséquilibre entre les apports et les besoins
+protéinoénergétiques de l’organisme. Ce déséquilibre entraîne des pertes tissulaires ayant des
+conséquences fonctionnelles délétères. Il s’agit d’une perte tissulaire involontaire. » Cette
+définition distingue clairement « l’amaigrissement […] de la dénutrition par le caractère non
+délétère de la perte pondérale » et sa nature éventuellement volontaire.
+Dans le même rapport, l’ANAES a établi les critères permettant d’évaluer la dénutrition
+protéinoénergétique des adultes hospitalisés, tous âges confondus. Elle a en effet estimé que la
+définition fournie par la Cim-10, reposant sur des critères statistiques, « n’est pas
+opérationnelle en l’absence de données représentatives de la distribution du poids par tranche
+d’âge et par sexe […] en France. » La Haute autorité de santé a révisé les critères permettant
+1 Cet anglicisme désigne de fait tout trouble lié à un déséquilibre alimentaire, aussi bien en défaut qu’en excès.
+2 Évaluation diagnostique de la dénutrition protéino-énergétique des adultes hospitalisés, ANAES, septembre 2003.
+4 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesd’évaluer la dénutrition protéinoénergétique chez la personne âgée dans un rapport publié en
+avril 20073. Ces critères sont ici résumés.
+1) Le diagnostic de dénutrition repose sur la présence d’au moins un des critères suivants : 
+– chez les patients âgés de moins de 70 ans2 : 
+• perte de poids égale ou supérieure à 10 % par rapport à une valeur antérieure à
+l’hospitalisation actuelle, mentionnée dans un dossier médical précédent : 
+• perte de poids égale ou supérieure à 5 % en 1 mois par rapport à une valeur
+antérieure à l’hospitalisation actuelle, mentionnée dans un dossier médical
+précédent : 
+• indice de masse corporelle (IMC) inférieur ou égal à 17 kg/m² : 
+• si le dosage est réalisé et en l’absence de syndrome inflammatoire : 
+– albuminémie inférieure à 30 g/l : 
+– préalbuminémie (transthyrétinémie) inférieure à 110 mg/l.
+– chez les patients âgés de 70 ans et plus3 : 
+• perte de poids égale ou supérieure à 5 % en 1 mois, ou égale ou supérieure à 10 %
+en 6 mois : 
+• IMC inférieur à 21 kg/m2 : 
+• albuminémie inférieure à 35 g/l4.
+2) Le diagnostic de dénutrition sévère repose sur la présence d’au moins un des critères
+suivants : 
+– chez les patients âgés de moins de 70 ans2 : 
+• perte de poids égale ou supérieure à 15 % en 6 mois, ou égale ou supérieure à 10 %
+en 1 mois par rapport à une valeur antérieure à l’hospitalisation actuelle,
+mentionnée dans un dossier médical précédent : 
+• si le dosage est réalisé et en l’absence de syndrome inflammatoire : 
+– albuminémie inférieure à 20 g/l,
+– préalbuminémie (transthyrétinémie) inférieure à 50 mg/l.
+– chez les patients âgés de 70 ans et plus3 : 
+• perte de poids égale ou supérieure à 10 % en 1 mois, ou égale ou supérieure à 15 %
+en 6 mois : 
+• IMC inférieur à 18 kg/m2 : 
+• albuminémie inférieure à 30 g/l4.
+L’emploi des codes E40 à E46 doit se fonder sur ces critères.
+Insuffisance respiratoire (chez l’adulte)
+L’utilisation du code J96.0 Insuffisance respiratoire aigüe nécessite que le dossier comporte
+la mention d’une insuffisance respiratoire aigüe ou d’une détresse respiratoire et la
+constatation au cours du séjour d’une saturation en oxygène (SaO )inférieure à 90 % ou d’une
+2
+pression partielle dans la sang artériel (PaO ) inférieure à 60 mm de mercure en air ambiant.
+2
+3 Stratégie de prise en charge en cas de dénutrition protéino-énergétique chez la personne âgée, HAS, avril 2007.
+4 L’interprétation du dosage doit tenir compte de l’état inflammatoire.
+Service Classifications et information médicale 5
+Pôle NomenclaturesL’utilisation du code J96.1 Insuffisance respiratoire chronique nécessite que le dossier
+mentionne la présence d’une insuffisance respiratoire chronique ou d’une affection
+respiratoire chronique et la constatation d’une PaO inférieure à 60 mm de mercure en air
+2
+ambiant de manière prolongée.
+Cystite aigüe
+Le diagnostic de cystite aigüe est posé devant l’association de signes fonctionnels de type
+pollakiurie, de douleurs mictionnelles ainsi que d’une pyurie sur bandelette urinaire ou d’une
+pyurie avec bactériurie en cas d’étude cytobactériologique urinaire. La mention de cystite
+(aigüe), d’infection vésicale (aigüe) ou d’infection urinaire basse dans le dossier, appuyée sur
+ce faisceau d’arguments, permet d’utiliser le code N30.0 Cystite aigüe pour mentionner cette
+affection. Quand ces éléments manquent ou devant la présence isolée de germes sur
+l’uroculture (bactériurie), on codera N39.0 Infection des voies urinaires, siège non précisé.
+Dépendance envers des machines et appareils auxiliaires
+Est dépendante envers une machine ou un appareil une personne atteinte d’une affection
+chronique dont la survie est subordonnée à l’utilisation régulière et durable de ce matériel.
+C’est en ce sens que doit être comprise l’utilisation des codes de la catégorie Z99 Dépendance
+envers des machines et appareils auxiliaires, non classée ailleurs. Ils ne peuvent pas être
+portés pour mentionner l’utilisation d’un matériel de ce type en phase aigüe : par exemple,
+Z99.0 Dépendance envers un aspirateur ou Z99.1 Dépendance envers un respirateur ne
+doivent pas servir à mentionner l’utilisation de ces matériels chez un patient sous ventilation
+mécanique pour insuffisance respiratoire aigüe, Z99.2 Dépendance envers une dialyse rénale
+ne peut pas repérer les séjours des patients dialysés pour insuffisance rénale aigüe.
+6 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesMODIFICATIONS APPORTÉES PAR L’OMS
+HELLP syndrome
+Le HELLP syndrome est une complication de la grossesse qui associe une hémolyse
+(Hemolysis), une cytolyse hépatique (Elevated Liver enzymes) et une thrombopénie (Low
+Platelets). L'incidence du HELLP syndrome parmi les patientes présentant une prééclampsie
+est de 2 % à 12 %. Il survient essentiellement entre 27 et 36 semaines d’aménorrhée. En 1999,
+l’OMS préconisait de coder ce syndrome comme une éclampsie sévère O14.1.
+En 2008, elle approuve la création d’un nouveau code O14.2 applicable au 1er janvier 2010.
+En France, la date d’application dans le cadre du PMSI est fonction du champ concerné.
+Maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] compliquant la grossesse,
+l’accouchement et la puerpéralité
+Avant la création de ce code, les maladies dues au VIH chez la femme enceinte étaient
+exclues du chapitre XV et devaient être codées avec les catégories B20–B24 (maladies dues
+au VIH) ou le code Z21 (infection asymptomatique). Elles sont dorénavant regroupées sous le
+code O98.7. De même que pour l’ensemble des codes des catégories O98–O99, le code précis
+de l’infection à VIH peut être associé à O98.7 ainsi que les manifestations de la maladie.
+Insuffisance rénale
+L’OMS décrit désormais les insuffisances rénales chroniques dans un cadre plus large de
+« maladie rénale chronique » et propose de coder en plus la maladie sousjacente éventuelle.
+Les différents stades sont définis en fonction de la filtration glomérulaire (FG) : 
+N18.1 Maladie rénale chronique, stade 1 : FG égale ou supérieure à 90 ml/min ;
+N18.2 Maladie rénale chronique, stade 2 : FG entre 60 ml/min et 89 ml/min ;
+N18.3 Maladie rénale chronique, stade 3 : FG entre 30 ml/min et 59 ml/min ;
+N18.4 Maladie rénale chronique, stade 4 : FG entre 15 ml/min et 29 ml/min ;
+N18.5 Maladie rénale chronique, stade 5 : FG inférieure à 15 ml/min. Ce dernier stade inclut
+l’insuffisance rénale chronique terminale.
+Cette modification s’accompagne de la mise à jour de tous les codes N18.– lorsqu’ils sont
+référencés comme code dague au sein des autres chapitres de la Cim.
+Service Classifications et information médicale 7
+Pôle Nomenclatures8 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesSOMMAIRE
+A
+Insuffisance respiratoire............................5
+Anémie posthémorragique aigüe...............3
+aigüe..................................................................5
+Anémie postopératoire..............................3
+chronique...........................................................6
+B J
+Baisse de la tension artérielle....................3 J96.0..........................................................5
+J96.1..........................................................6
+C
+Catégorie N18 ...........................................7 M
+Catégorie Z99............................................6 Maladie due au VIH et obstétrique...........7
+Cystite aigüe..............................................6 Malnutrition..............................................4
+D N
+D62............................................................3 N30.0 ........................................................6
+Dénutrition ................................................4
+Dépendance...............................................6 O
+H O14.2 ........................................................7
+O98.7 ........................................................7
+HELLP Syndrome......................................7
+Hypotension artérielle...............................3 R
+I R03.1.........................................................3
+R39.2.........................................................3
+I95..............................................................3
+Insuffisance rénale.....................................7
+extrarénale.........................................................3
+fonctionnelle......................................................3
+prérénale............................................................3
+Service Classifications et information médicale 9
+Pôle Nomenclatures

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@@ -0,0 +1,8 @@
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@@ -0,0 +1,112 @@
+FASCICULE VI
+AFFECTIONS DU
+NOUVEAU-NÉEmploi des codes du chapitre XVI
+Le chapitre XVI est celui de Certaines affections dont l’origine se situe dans la période
+périnatale. La définition de la période périnatale est donnée en annexe du volume 1 de la CIM
+et au paragraphe 5.7.1 du volume 2 : elle commence 22 semaines (154 jours) après le début de
+la gestation et se termine 7 jours révolus après la naissance. L’expression semaines de
+gestation employée dans la Cim correspond en France à celle de semaines d’aménorrhée.
+C’est donc cette dernière sous sa forme abrégée (SA) qui sera employée dans l’ensemble de
+ce document.
+Les codes du chapitre XVI sont par conséquent employés pour toute affection qui a son
+origine dans la période périnatale quel que soit le moment où elle est diagnostiquée et/ou prise
+en charge. C’est le sens de la note placée en tête de chapitre.
+Inversement il existe des exclusions à ce chapitre : se codent avec les chapitres habituels les
+traumatismes ainsi que toutes les affections du chapitre XIX, les affections endocriniennes,
+nutritionnelles et métaboliques, les malformations congénitales et anomalies
+chromosomiques, le tétanos néonatal et les tumeurs.
+En conséquence : 
+– les codes du chapitre XVI ne sont pas réservés au nouveau-né. Bien qu’ils lui soient le
+plus souvent affectés il est possible de les employer à des âges plus avancés si
+l’affection présentée a bien son origine dans la période périnatale : 
+– les affections du nouveau-né ne sont pas toujours codées avec le chapitre XVI.
+Créé le [DATE]
+À compter de 2010 les codes du chapitre XVI ne doivent plus être employés au-delà de [AGE].
+Créé le 1er Mars 2011
+Terme
+L’OMS calcule la durée de la grossesse à partir du 1er jour de la dernière période menstruelle
+normale : l’âge gestationnel s’exprime en jours ou semaines révolues. Ainsi, un accouchement
+est dit à terme s’il survient entre la fin de la 37e semaine (259e jour) et la fin de la 42e semaine
+(293e jour) d’aménorrhée.
+Un enfant est prématuré s’il nait avant la 37e semaine d’aménorrhée (37 SA), il est après
+terme s’il nait après la 42e semaine.
+Créé le [DATE]
+Les catégories P00-P04
+Ces catégories permettent de coder des affections du nouveau-né (voire du fœtus) en rapport
+avec des troubles maternels ou des complications de la grossesse, du travail et de
+l’accouchement. Elles ne doivent pas être utilisées chez des enfants indemnes ou en bonne
+santé dans le seul but d’enregistrer l’affection maternelle ou les complications obstétricales.
+Cette consigne peut cependant faire l’objet d’amendements selon le champ de recueil de
+l’information, voir à ce sujet le Guide méthodologique de production des informations
+relatives à l'activité médicale et à sa facturation en MCO 2011.
+Créé le [DATE], mise à jour 2011
+Service Classifications et information médicale VI-1
+Pôle NomenclaturesFaible poids de naissance
+Il existe parfois une confusion dans l’emploi respectif des codes P05.0 (Faible poids pour
+l’âge gestationnel) et P07.0 (Poids extrêmement faible à la naissance) ou P07.1 (Autres poids
+faibles à la naissance).
+Le libellé du code P05.0 induit de manière explicite que l’âge gestationnel est connu, alors
+que la catégorie P07 n’y fait pas référence. Ainsi un enfant de 1 500 g présente un poids trop
+faible s’il est à terme, alors que ce même poids peut être correct si l’enfant est prématuré. On
+emploie alors P05.0 dans le 1er cas et P07.1 dans le 2e.
+P05.0 est employé pour les enfants dont on connait l’âge gestationnel et dont le poids est
+insuffisant pour cet âge.
+P07.0 et P07.1 codent le faible poids de naissance des enfants dont l'âge gestationnel n’est pas
+connu ainsi que celui des prématurés dont le poids est adapté à l’âge gestationnel.
+Créé le [DATE]
+Catégorie Z38
+Les codes de la catégorie Z38 (Enfants nés vivants, selon le lieu de naissance) permettent
+d’enregistrer la notion de naissance unique ou multiple ainsi que le lieu de naissance (hôpital
+ou non). Ils sont en général employés seuls chez les enfants nés en bonne santé et ne
+présentant aucun signe, symptôme ou affection particulière. Ils ne doivent pas être confondus
+avec les codes de la catégorie Z37 (Résultats de l’accouchement) qui sont réservés au dossier
+de la mère.
+Créé le [DATE]
+Les codes de la catégorie Z38 ne doivent être employés que pour les enfants non hospitalisés,
+c'est-à-dire restés auprès de leur mère en maternité. À compter de 2010 ils ne doivent plus être
+employés au-delà de [AGE].
+Créé le 1er Mars 2011
+Infections fœtomaternelles
+Il arrive qu’un enfant fasse l’objet d’investigations pour une suspicion d’infection
+fœtomaternelle. À la fin du séjour 3 éventualités se présentent : 
+– l’enfant présente une infection avérée : on emploie dans ce cas un code des catégories
+P35–P39 en respectant leurs exclusions et les conditions d’utilisation des codes P36 à
+la suite de la création des extensions créées par l’ATIH : 
+– seule la mère est porteuse de l’infection, l’enfant est indemne : c’est le code P00.2
+Fœtus et nouveau-né affectés par des maladies infectieuses et parasitaires de la mère
+qui est employé : cependant c’est le code P00.8 Fœtus et nouveau-né affectés par
+d’autres affections maternelles qui est à employer pour les infections de l’appareil
+génital de la mère : 
+– l’infection a été suspectée – mais non confirmée – sur la présence d’un liquide
+amniotique teinté. Ce signe fait partie des inclusions de la catégorie P20 Hypoxie
+intra-utérine.
+Créé le [DATE]
+VI-2 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesService Classifications et information médicale VI-3
+Pôle NomenclaturesVI-4 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesSOMMAIRE
+A N
+Accouchement Nouveau-né affecté par
+après terme.................................................................1 complication obstétricale...........................................1
+terme (à).....................................................................1 trouble maternel.........................................................1
+Nouveau-né en bonne santé......................2
+C
+P
+Catégorie Z38............................................2
+Catégories P00–P04 ..................................1 Période périnatale.....................................1
+Catégories P35–P39 ..................................2 Poids de naissance faible..........................2
+Prématurité................................................1
+E
+S
+Enfant
+mort-né.......................................................................3 Semaines
+né sans vie..................................................................3 aménorrhée (d’).........................................................1
+gestation (de).............................................................1
+I
+T
+Infection fœtomaternelle...........................2
+Terme........................................................1
+L
+Liquide amniotique teinté..........................3
+Service Classifications et information médicale VI-5
+Pôle Nomenclatures

data/referentiels/pseudonymise/9263bc2f01a3_Fascicule_08_Maladies_infectieuses.audit.jsonl

@@ -0,0 +1,3 @@
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@@ -0,0 +1,487 @@
+FASCICULE DE CODAGE
+POUR LE PMSI
+Maladies infectieuses
+Mise à jour 2023
+1Table des matières
+FASCICULE DE CODAGE POUR LE PMSI .............................................................................................. 1
+1. Codage des infections : généralités ................................................................................................. 3
+1.1. Utilisation des catégories de la CIM-10 ........................................................................................ 3
+1.2. Hiérarchisation des codes ............................................................................................................. 3
+1.3. Codage des résistances antimicrobiennes .................................................................................. 3
+1.3.1. Règles générales ..................................................................................................................... 3
+1.3.2. Multirésistance ........................................................................................................................ 4
+1.3.3. Bactéries hautement résistantes émergentes ..................................................................... 4
+2. Codage de la sévérité des infections : sepsis et choc septique .......................................................................... 5
+2.1. Diagnostic de sepsis et de choc septique .................................................................................... 5
+2.2. Codes de sepsis et de choc septique en CIM-10 ......................................................................... 5
+2.3. Consignes de codage du sepsis et du choc septique ................................................................ 6
+2.3.1. Cas général du sepsis et du choc septique ......................................................................... 6
+2.3.2. Utilisation du code A41.8 "Autres sepsis précisés"............................................................ 7
+2.3.3. Codage du sepsis chez le nouveau-né ................................................................................. 8
+2.3.4. Codage du sepsis sans étiologie et/ou sans germe retrouvés .......................................... 8
+3. Codage de situations infectieuses particulières .............................................................................................. 9
+3.1. Place du syndrome de réponse inflammatoire systémique (SRIS) ........................................... 9
+3.2. Bactériémie ...................................................................................................................................... 9
+3.3. Infections compliquant des actes ............................................................................................... 10
+3.4. Infection urinaire ........................................................................................................................... 11
+3.5. Syndrome infectieux sans germe ni organe source retrouvé .................................................. 11
+Annexe : Scores SOFA ................................................................................................................................. 12
+21. Codage des infections : généralités
+1.1. Utilisation des catégories de la CIM-10
+Le codage des infections peut recourir à plusieurs catégories de la CIM-10 selon la
+situation clinique : 
+• localisation à l’origine des symptômes infectieux, c’est-à-dire infection d’organe
+causale : 
+• agent infectieux lorsqu’il est connu : 
+• résistance aux médicaments anti-infectieux : 
+• complication infectieuse de soins : 
+• sévérité de l’infection : sepsis et choc septique.
+Pour les infections localisées, classables dans les chapitres « systèmes, appareils et
+organes », des codes du Chapitre I peuvent être ajoutés pour identifier l’organisme
+infectieux, lorsque cette information n’apparaît pas dans le titre de la catégorie. Le
+groupe de catégories, B95-B98 à la fin du Chapitre I est prévu à cet usage1.
+Lorsque le libellé du code de pathologie d’organe précise le germe en cause, il n’est
+pas recommandé de coder celui-ci en plus.
+• Exemple : Le codage de la pneumopathie à mycoplasme J15.7 (pneumopathie due à
+Mycoplasma pneumoniae) n’autorise pas l’utilisation du code supplémentaire B96.0
+Mycoplasmia pneumoniae.
+1.2. Hiérarchisation des codes
+Lorsque l’infection est le motif d’hospitalisation dans l’unité médicale, l’infection
+d’organe est le diagnostic principal. Les informations concernant l’agent infectieux, la
+résistance aux antibiotiques, les complications de l’infection sont codées en
+diagnostics associés.
+• Exemple : hospitalisation pour une pyélonéphrite à Escherichia coli
+▪ Diagnostic principal : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe
+▪ Diagnostic associé : B96.2 Escherichia coli, cause de maladies
+classées dans d'autres chapitres
+1.3. Codage des résistances antimicrobiennes
+1.3.1. Règles générales
+La description des résistances aux traitements antibiotiques repose sur trois
+catégories : 
+• U82 Résistance aux antibiotiques bétalactamines [bétalactames] : 
+• U83 Résistance aux autres antibiotiques : 
+• U84 Résistance aux autres antimicrobiens.
+Les codes de résistance aux antibiotiques ont été enrichis en 2015 par l’ATIH
+avec notamment l’ajout d’un caractère supplémentaire en 6e position2 pour indiquer
+si la situation de résistance concerne un germe responsable d’une infection en cours
+ou une situation de portage sain.
+Dans le cadre du recueil PMSI, l’emploi des codes de ces catégories doit
+respecter deux conditions : 
+1 CIM-10 Volume 2 : 3.1.3 Deux codes pour certaines affections
+2 Pour les codes qui ne comportent que 4 caractères, le signe « + » doit être noté en 5e position
+3• la résistance doit être mentionnée dans le compte rendu du laboratoire de
+bactériologie : résistance à un antibiotique ou résistances multiples ;
+• la résistance doit entrainer une adaptation du schéma thérapeutique à cette
+situation de résistance et/ou la mise en œuvre de mesures d’isolement
+spécifiques3.
+En conséquence : 
+• les situations de résistance naturelle, c'est-à-dire les situations au cours
+desquelles la résistance est inhérente à la nature du micro-organisme, ne se
+codent pas : 
+• les situations de portage sain de germe présentant une résistance et faisant
+l’objet, du fait de cette résistance, de mesures telles que l’isolement, l’utilisation
+de matériels ou d’un chariot de soins spécifiques autorisent le codage des codes
+de ces catégories.
+La mention de la résistance est indispensable : résistance à un antibiotique, ou
+multirésistance.
+Exemple : Pneumonie à pneumocoque résistant à la pénicilline : J13, U82.0+0.
+1.3.2. Multirésistance
+Le code U83.71– Bactérie multirésistante [BMR] doit être employé pour coder la
+présence d’une bactérie multirésistante, c’est-à-dire une bactérie caractérisée
+comme telle par le laboratoire de bactériologie ou selon les critères du CLIN de
+l’établissement, sauf dans les cas où cette situation de multirésistance de type BMR
+est spécifiquement décrite par un autre code. Ainsi, une résistance par
+bétalactamases à spectre étendu se code U82.2– Résistance par bétalactamases
+à spectre étendu [BLSE] et non U83.71–.
+La seule présence de plusieurs résistances sans mention de BMR n'autorise pas
+le code U83.71–.
+Dans les situations où un germe présente plusieurs résistances qui répondent
+aux conditions de codage mais qui ne correspondent pas à une situation de BMR
+telle que définie ci-dessus, on recommande de coder chaque résistance
+individuellement.
+Exemples : Endocardite à Pseudomonas aeruginosa multirésistant : I33.0, B96.5,
+U83.710 : 
+Colonisation nasale par Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline [SARM] ayant
+entrainé des mesures d’isolement et de décontamination : U82.101, Z22.3, Z29.0.
+1.3.3. Bactéries hautement résistantes émergentes
+La présence de bactérie hautement résistante émergente [BHRe], comme les
+entérobactéries productrices de carbapénémases (EPC) et les entérocoques
+résistants aux glycopeptides (ERG), se code U83.70–. Il s’agit là d’un codage
+d’exception pour les situations qui relèvent de l’instruction
+N°DGOS/PF2/DGS/RI1/2014/08 du [DATE] relative aux recommandations
+pour la prévention de la transmission croisée des bactéries hautement résistantes
+aux antibiotiques émergentes.
+3 Par mesure d’isolement spécifique on entend les mesures d’hygiène de « précautions complémentaires » qui sont mises
+en place selon le mode de transmission (air, gouttelettes, contact) de l’agent infectieux : port de vêtement spécifique, matériel
+dédié, port de masque, limitation des contacts ou déplacements. Ces mesures se distinguent des précautions d’hygiène
+standard.
+42. Codage de la sévérité des infections : sepsis et choc septique
+2.1. Diagnostic de sepsis et de choc septique
+Le sepsis est défini par le consensus international « sepsis 3 », (cf. Annexes de ce
+fascicule), publié en 2016, comme une défaillance d'organe(s) menaçant le pronostic
+vital, causée par une réponse dérégulée de l'hôte à une infection bactérienne, virale,
+fongique ou parasitaire avec un risque de mortalité à un mois évalué à 10% à 15%.
+Le diagnostic des défaillances d’organe peut reposer sur le score SOFA (≥ 2 points,
+ou augmenté de 2 points par rapport à un état basal). L’utilisation des codes de sepsis
+est conditionnée par la mention du diagnostic de sepsis établi par le clinicien dans le
+dossier médical du patient. La référence aux scores SOFA est recommandée mais
+n’est pas nécessaire dans le cadre du codage de l’information médicale pour le PMSI.
+D’autres scores SOFA ont été publiés pour l’enfant et pour les séjours en dehors d’une
+unité de soins critiques. Ces scores sont présentés en Annexe.
+Depuis l’élaboration du consensus Sepsis-3, le SRIS, avec ou sans défaillance
+d’organe, n’est plus utilisé pour établir le diagnostic de sepsis dans un contexte
+infectieux.
+Le choc septique est défini selon le consensus international « sepsis 3 » par
+l’association d’une défaillance circulatoire caractérisée chez l’adulte4 par le besoin d’un
+traitement vasopresseur par catécholamines en continu pour maintenir une pression
+artérielle moyenne ≥65 mm Hg et d’une souffrance cellulaire majeure documentée par
+une augmentation des lactates sériques > 2mM (ou 18 mg/dl), malgré un remplissage
+vasculaire adéquat.
+Le sepsis peut être accompagné, ou non, du passage de germes dans la circulation
+sanguine, avec hémoculture(s) positive(s). En accord avec cette nouvelle définition, le
+terme de septicémie ne doit plus être utilisé.
+2.2. Codes de sepsis et de choc septique en CIM-10
+A02.1 Sepsis à Salmonella
+A22.7 Sepsis charbonneux
+A26.7 Sepsis à Erysipelothrix
+A32.7 Sepsis à Listeria
+A40.0 Sepsis à streptocoques, groupe A
+A40.1 Sepsis à streptocoques, groupe B
+A40.2 Sepsis à streptocoques groupe D et entérocoques
+A40.3 Sepsis à Streptococcus pneumoniae
+A40.8 Autres sepsis à streptocoques
+A40.9 Sepsis à streptocoques, sans précision
+A41.0 Sepsis à staphylocoques dorés
+A41.1 Sepsis à d'autres staphylocoques précisés
+A41.2 Sepsis à staphylocoques non précisés
+A41.3 Sepsis à Haemophilus influenzae
+A41.4 Sepsis à microorganismes anaérobies
+A41.5 Sepsis à d'autres microorganismes Gram négatif
+A41.8 Autres sepsis précisés
+A41.9 Sepsis, sans précision
+A42.7 Sepsis actinomycosique
+4 Chez l’enfant, la mise à jour de la définition des entités « sepsis » et « choc septique » est annoncée par les
+experts, et un addendum à ce fascicule sera dès lors publié par l’ATIH. Une note de cadrage de la HAS annonce
+un travail de recommandations concernant la prise en charge du sepsis du nouveau-né, de l’enfant et de l’adulte
+5B37.7 Sepsis à Candida
+O85 Sepsis puerpéral
+P36.-0 Sepsis du nouveau-né
+R57.2 Choc septique
+2.3. Consignes de codage du sepsis et du choc septique
+2.3.1. Cas général du sepsis et du choc septique
+2.3.1.1. Principes généraux
+Le sepsis est codé lorsque le diagnostic est clairement mentionné dans le dossier du
+patient.
+À partir du 1er mars 2021 et à la suite de l’application de la définition du sepsis de
+2016, le codage de celui-ci n’utilise plus les codes R65.0 (Syndrome de réponse
+inflammatoire systémique d'origine infectieuse sans défaillance d'organe) ni R65.1
+(Syndrome de réponse inflammatoire systémique d'origine infectieuse avec défaillance
+d'organe), mais les codes CIM-10 de sepsis cités ci-dessous.
+Le code R65.1 n’est plus accessible au codage, le code R65.0 n’est pas compatible
+avec le codage des entités « sepsis » et « choc septique ». L’usage du code R65.0 est
+précisé au chapitre 3 de ce fascicule.
+Les consignes de codage du sepsis et du choc septique, énoncées ci-dessous dans le
+cas général, sont illustrées par un arbre décisionnel d’aide au codage (Figure 1 : arbre
+décisionnel d’aide au codage du sepsis et du choc septique).
+2.3.1.2. Codage du sepsis sans choc septique
+Le sepsis est codé en diagnostic associé significatif, le diagnostic principal est
+l’infection étiologique, sauf dans deux situations : 
+- En l’absence de foyer infectieux causal, le sepsis est codé en diagnostic principal
+de façon dérogatoire.
+- En cas d’admission5 en soins critiques, le sepsis est codé en diagnostic principal
+du séjour de soins critiques, s’il s’agit du motif d’admission6.
+On associe au codage du sepsis celui des diagnostics de défaillances d'organes en
+codes CIM-10 lorsqu'ils existent et des actes CCAM de suppléances vitales réalisés
+(ex. remplissage vasculaire, épuration extra-rénale...etc.).
+Lorsque le libellé des codes de sepsis ou d’organe ne précise pas l’agent infectieux en
+cause celui-ci doit être codé en sus.
+Exemples : 
+• Exemple 1 : Hospitalisation pour pyélonéphrite à Proteus mirabilis avec sepsis et
+insuffisance cardiaque globale : 
+o Diagnostic principal : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe
+o Diagnostics associés : A41.5 Sepsis à d’autres micro-organismes gram
+négatif, B96.4 Proteus (P. mirabilis) (P. morganii), cause de maladies classées
+dans d'autres chapitres, I50.0- Insuffisance cardiaque congestive.
+• Exemple 2 : Admission du patient en réanimation pour prise en charge du sepsis avec
+insuffisance cardiaque globale : 
+o Diagnostic principal : A41.5 Sepsis à d’autres micro-organismes gram
+5 Admission au sens du guide méthodologique : « L’admission dans une unité médicale d’hospitalisation de MCO
+est le facteur déclenchant de la production d’un résumé d’unité médicale (RUM) ».
+6 Admissions directes, transferts et mutations.
+6o Diagnostics associés : N10 Néphrite tubulo-interstitielle aigüe, B96.4
+Proteus P. mirabilis (P. morganii), cause de maladies classées dans d’autres
+chapitres, I50.0 Insuffisance cardiaque congestive.
+2.3.1.3. Sepsis avec choc septique
+Lorsque l’infection s’accompagne d’un sepsis avec choc septique comme défini ci-dessus, le
+code R57.2 Choc septique devra être associé au code du sepsis.
+Le choc septique est codé en diagnostic associé significatif, le diagnostic principal est l’infection
+étiologique.
+En cas d’admission7 en soins critiques, le choc septique est codé en diagnostic principal du
+séjour de soins critiques s’il s’agit du motif d’admission.
+On associe le codage de la ou des défaillance(s) d’organe présente(s) au codage du choc
+septique.
+Lorsque le libellé des codes de sepsis ou d’organe ne précise pas l’agent infectieux en cause
+celui-ci doit être codé en sus.
+Les actes CCAM de suppléance vitale réalisés, par exemple remplissage vasculaire, épuration
+extra-rénale, etc. sont codés.
+Exemples : 
+• Exemple 1 : Hospitalisation pour diverticulite sigmoïdienne avec perforation et abcès, péritonite,
+insuffisance cardiaque gauche et choc septique, sepsis à Escherichia Coli : 
+o Diagnostic principal : K57.2 Diverticulose du gros intestin, avec perforation et
+abcès
+o Diagnostic associé : A41.5 Sepsis à d'autres micro-organismes Gram
+Négatif, R57.2 Choc septique, B96.2 Escherichia coli, cause de maladies
+classées dans d'autres chapitres, I50.1 Insuffisance ventriculaire gauche.
+• Exemple 2 : Mutation du patient de l’unité médicale d’hospitalisation de la situation précédente
+en soins critiques pour la prise en charge d’un choc septique
+o Diagnostic principal : R57.2 Choc septique Diagnostic associé :
+A41.5 Sepsis à d'autres micro-organismes Gram négatif.
+2.3.2. Utilisation du code A41.8 "Autres sepsis précisés"
+Les codes de sepsis ne sont pas exhaustifs dans la CIM-10 quant à l’expression de l’agent
+infectieux causal. Il est recommandé d’utiliser le code A41.8 « Autres sepsis précisés » en
+diagnostic associé dès lors que l’information la plus précise concernant l’agent infectieux en
+cause est portée par le libellé de l’infection causale.
+Exemples : 
+• Exemple 1 : Sepsis au cours d’une méningite à méningocoque
+o Diagnostic principal : A39.0† Méningite à méningocoques
+o Diagnostics associés : G01* Méningite au cours d'affections bactérienne
+classées ailleurs, A41.8 Autres sepsis précisés
+• Exemple 2 : Sepsis au cours d’une infection à clostridium
+o Diagnostic principal : A48.0 Gangrène gazeuse
+o Diagnostic associé : A41.8 Autres sepsis précisés
+• Exemple 3 : Sepsis au cours d’une infection virale
+o Diagnostic principal : A97.2 Dengue sévère
+o Diagnostic associé : A41.8 Autres sepsis précisés
+7 Admission au sens du guide méthodologique : « L’admission dans une unité médicale d’hospitalisation de MCO
+est le facteur déclenchant de la production d’un résumé d’unité médicale (RUM) »
+72.3.3. Codage du sepsis chez le nouveau-né
+Les codes à cinq caractères à usage PMSI, décrits ci-dessous, permettent de coder le sepsis
+chez le nouveau-né : 
+P36.00 Sepsis du nouveau-né à streptocoques, groupe B
+P36.10 Sepsis du nouveau-né à streptocoques, autres et sans précision
+P36.20 Sepsis du nouveau-né à staphylocoques dorés
+P36.30 Sepsis du nouveau-né à staphylocoques, autres et sans précision
+P36.40 Sepsis du nouveau-né à Escherichia coli
+P36.50 Sepsis du nouveau-né à anaérobies
+P36.80 Sepsis du nouveau-né à autres bactéries
+P36.90 Sepsis du nouveau-né, bactérie non précisée
+2.3.4. Codage du sepsis sans étiologie et/ou sans germe retrouvés
+Dans certains cas plus rares, une infection accompagnée d’un sepsis est diagnostiquée sans
+que l’infection d’organe causale ne soit déterminée. Dans ce cas le code de sepsis peut être
+codé en diagnostic principal.
+• Exemple : hospitalisation pour syndrome infectieux avec hémoculture positive à staphylocoque
+aureus sans foyer infectieux causal documenté, avec insuffisance cardiaque globale. Le
+diagnostic de sepsis est porté par le clinicien : 
+o Diagnostic principal : A41.0 Sepsis à staphylocoques dorés
+o Diagnostic associé : I50.0 Insuffisance cardiaque congestive
+Dans le cas d’un sepsis avéré sans que le germe en cause ait pu être retrouvé, le code A41.9
+sera utilisé.
+• Exemple : pneumopathie, germe non identifié, accompagnée d’un sepsis sans hémoculture
+positive, avec choc septique : 
+o Diagnostic principal : J18.8 Autres pneumopathies, microorganisme non
+précisé
+o Diagnostic associé : A41.9 Sepsis, sans précision, R57.2 Choc septique
+Figure 1 : arbre décisionnel d’aide au codage du sepsis et du choc septique
+83. Codage de situations infectieuses particulières
+3.1. Place du syndrome de réponse inflammatoire systémique (SRIS)
+Depuis l’élaboration du consensus Sepsis-3, le SRIS, avec ou sans défaillance d’organe, ne
+permet plus au clinicien d’établir le diagnostic de sepsis dans un contexte infectieux. Le codage
+du SRIS peut cependant toujours être utilisé dans le cas de syndromes inflammatoires non
+infectieux (pancréatite aiguë, syndrome de lyse tumorale, pathologies tumorales,
+polytraumatismes, brûlures étendues, etc.)
+Ce syndrome est caractérisé par l’association de signes cliniques et biologiques peu spécifiques
+(fièvre ou hypothermie, tachycardie, …) pouvant être la conséquence de différentes agressions
+cliniques graves (pancréatite aigüe, ischémie, polytraumatisme, infection…). Il n’est donc pas
+spécifique d’une atteinte infectieuse.
+On parle de SRIS lorsqu’au moins deux signes parmi les suivants sont présents : 
+• température corporelle supérieure à 38°C ou inférieure à 36°C : 
+• rythme cardiaque supérieur à 90 battements par minute chez l’adulte ou supérieur à 2
+déviations standards selon l’âge chez l’enfant : 
+• rythme respiratoire supérieur à 20 par minute (ou une hyperventilation se traduisant par une
+baisse de la PaCO2 en-deçà de 32 mm Hg) chez l’adulte, ou supérieur à 2 déviations standards
+selon l’âge chez l’enfant : 
+• taux de leucocytes dans le sang supérieur à 12 000/mm3 ou inférieur à 4000/mm3 ou taux de
+cellules immatures supérieur à 10%.
+Il importe également de vérifier qu’un critère du SRIS ne soit pas expliqué par un mécanisme ne
+témoignant pas d’une réponse à une agression (ex : une tachycardie sur trouble du rythme).
+En cas d’infection hors sepsis, le syndrome de réponse inflammatoire systémique d’origine
+infectieuse sans défaillance d’organe (R65.0) reste accessible au codage lorsqu’il apporte une
+information supplémentaire sur la sévérité de l’infection.
+3.2. Bactériémie
+Le terme de bactériémie définit le passage de bactéries dans la circulation sanguine. On utilise
+les termes de virémie, de fongémie et de parasitémie pour les autres microorganismes.
+Une bactériémie isolée, sans infection d’organe ou porte d’entrée précisée ni critères de sepsis
+et en dehors d’une complication suivant la pose de prothèses, d’implants et greffes internes
+ou cardiaques et vasculaires, ne permet pas de coder l’infection ou le sepsis. Dans ce cas un
+code de la catégorie A49 sera utilisé en DP.
+Il est recommandé d’associer si besoin un code supplémentaire (B95-B98) pour identifier
+l'agent infectieux.
+Lorsque la bactériémie survient pendant ou au décours d'une infection d'organe identifiée (ou
+d’un sepsis), alors le codage de l'infection l'emporte sur celle-ci. La bactériémie (A49.-) ne doit
+dans ce cas pas être codée en plus.
+En revanche, si la bactériémie survient suite à une complication d'acte à visée diagnostique
+ou thérapeutique, ou sans qu'aucune étiologie précise ne soit identifiée, alors il faut la coder,
+ainsi que l'agent infectieux retrouvé à l'hémoculture si besoin.
+Exemples : 
+• Exemple 1 : Bactériémie avec une porte d’entrée jugée très probable mais sans foyer
+infectieux causal précis, comme une effraction cutanée non identifiée, une translocation
+digestive sans colite identifiée etc. : 
+o Diagnostic principal : A49.- Infection bactérienne à …, siège non précisé
+o Diagnostic associé : microorganisme codé en B95-B96.
+9• Exemple 2 : Fongémie à Candida Albicans isolée et traitée
+o Diagnostic principal : B37.8 Autres localisations de candidose.
+La situation des bactériémies liées aux soins est abordée au chapitre 3.3
+3.3. Infections compliquant des actes
+Le codage des complications infectieuses des actes et des dispositifs médicaux suit
+les règles habituelles préconisées par l’OMS (cf. CIM-10, volume 2) : c’est le code de
+la nature de cette infection qui est l’affection principale.
+On y associe, en DAS, certains codes des catégories T80 à T88 du chapitre XIX de la
+CIM 10 et un code des catégories Y83 ou Y84 du chapitre XX de la CIM 10 « Actes
+chirurgicaux et autres actes médicaux à l'origine de réactions anormales du patient ou
+de complications ultérieures, sans mention d'accident au cours de l'intervention »,
+complété si besoin par un code des catégories B95-B98 pour identifier le germe.
+En application de la règle générale rappelée ci-dessus, un code T peut être placé en
+DP (exemple : T87.4 Infection d'un moignon d'amputation).
+Le caractère nosocomial d’une infection autorise l’utilisation du code Y95 facteurs
+nosocomiaux.
+La situation particulière du codage des infections du site opératoire (ISO) après
+prothèse de genou ou prothèse de hanche a été précisée par l’ATIH dans la note de
+codage de 2018.
+Pour une bactériémie iatrogène, on codera d’abord la complication dans T80-T88
+lorsqu’elle est précisée et Y95 facteurs nosocomiaux lorsqu’ils sont présents.
+En l’absence de tout signe infectieux local ou général, un examen microbiologique
+positif isolé sur cathéter intraveineux de longue durée ne se code pas. Ainsi, les
+résultats positifs consécutifs aux analyses effectuées de manière systématique après
+le retrait du matériel ne sont pas à coder, en l’absence de symptomatologie et de
+traitement.
+Exemples
+• Exemple 1 : Séjour pour infection d’un stimulateur cardiaque :
+o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à d’autres
+prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
+o Diagnostic associé : A49.- lorsque l’hémoculture est positive, agent infectieux
+codé en B95-B98
+• Exemple 2 : Ostéite à staphylocoque doré sur prothèse de hanche : M86.-, T84.5,
+B95.6, Y83.1.
+o Diagnostic principal : M86.- Ostéomyélite
+o Diagnostics associés : T84.5 Infection et réaction inflammatoire dues à une
+prothèse articulaire : B95.6 Staphylococcus aureus, cause de maladies
+classées dans d’autres chapitres : Y83.1 Intervention chirurgicale avec
+implantation d'une prothèse interne
+• Exemple 3 : Infection sur matériel d’ostéosynthèse : ;
+o Diagnostic principal : codes de l’ostéite ou de l’ostéoarthrite
+o Diagnostic associé : T84.6 Infection et réaction inflammatoire dues à un
+appareil de fixation interne [toute localisation]
+• Exemple 4 : Bactériémie à point de départ d’un cathéter à chambre implantable :
+o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à d'autres
+prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
+10o Diagnostic associé : codes A49 ; agent infectieux codé en B95-B98
+• Exemple 5 : Sepsis à point de départ d’un cathéter à chambre implantable :
+o Diagnostic principal : T82.7 Infection et réaction inflammatoire dues à d'autres
+prothèses, implants et greffes cardiaques et vasculaires
+o Diagnostic associé : codes A40-A41 ; agent infectieux codé en B95-B98
+3.4. Infection urinaire8
+Le diagnostic de cystite aigüe est posé devant l’association de signes fonctionnels de
+type pollakiurie, douleurs mictionnelles et d’une pyurie sur bandelette urinaire ou d’une
+pyurie avec bactériurie en cas d’étude cytobactériologique urinaire. La mention de
+cystite (aigüe), d’infection vésicale (aigüe) ou d’infection urinaire basse dans le dossier,
+appuyée sur ces arguments, permet d’utiliser le code N30.0 Cystite aigüe pour
+mentionner cette affection. Quand ces éléments manquent ou devant la présence
+isolée de germes dans l’uroculture (bactériurie), on code N39.0 Infection des voies
+urinaires, siège non précisé.
+3.5. Syndrome infectieux sans germe ni organe source retrouvé
+Au décours d’un séjour pour syndrome infectieux sans foyer ni agent causal
+documenté, le code B99+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée peut être utilisé.
+Exemples : 
+• Exemple 1 : hospitalisation pour douleurs de l’hypochondre droit avec syndrome
+infectieux, prélèvements bactériologiques négatifs, le diagnostic de cholécystite n’a pas
+pu être affirmé, apyrexie obtenue en 48h sous traitement antibiotique.
+o Diagnostic principal : B99.+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée
+o Diagnostic associé : R10.1 Douleur localisée à la partie supérieure de
+l'abdomen.
+• Exemple 2 : patient en aplasie fébrile à la suite d’une chimiothérapie, hospitalisé en
+urgence pour syndrome infectieux sans agent infectieux identifié, ni foyer infectieux
+causal retrouvé : 
+o Diagnostic principal : D70 Agranulocytose ou D61.1 Aplasie médullaire
+médicamenteuse
+o Diagnostic associé : B99+1 Syndrome infectieux sans cause retrouvée
+8 La mise à jour de ce chapitre est inscrite au programme de travail de l’ATIH. Dans l’attente de cette mise à jour,
+les consignes énoncées dans le fascicule publié en 2021 restent en vigueur.
+11Annexe : Scores SOFA
+A. Calcul du score SOFA (Sequential Organ Failure Assessment Score)
+Pour les patients adultes (≥ [AGE]), le score SOFA peut être évalué en additionnant les points
+(somme) pour chaque critère du tableau ci-dessous9 : 
+Calcul du score 0 point 1 point 2 points 3 points 4 points
+SOFA
+PaO²/FiO² mm Hg >400 301-400 201-300 101-200 et VA ≤ 100 et VA
+Plaquettes >150 101-150 51-100 21-50 ≤20
+x103/mm3
+Bilirubine totale <12 (<20) 12-19 (20-32) 20-59 (33-101) 60-119 (102- ≥120 (>204)
+mg/L (µmol/L) 204)
+Hypotension PAM≥70mmH PAM<70mmH Dopamine ≤5 Dopamine>5 ou Dopamine>15 ou
+G G ou dobutamine adrénaline ≤0,1 adrénaline>0,1 ou
+(toute dose) ou noradrénaline
+noradrénaline >0,1
+≤0,1
+Score de Glasgow 15 13-14 10-12 6-9 <6
+Créatinine mg/l <12 (<110) 12-19 (110- 20-34 (171- 35-49 (300-440) ≥50 (>440)
+(μmol/l) 170) 299)
+ou diurèse ml/j ou <500 ou <200
+VA : Ventilation assistée, PAM : pression artérielle moyenne [estimée par (PAS+2xPAD)/3. Amines : dose en µg
+/kg/mn
+Le score SOFA de base est nul ou est supposé être nul chez les patients dont on sait qu'ils ne
+présentent pas de dysfonctionnement d'organe préexistant.
+Le sepsis est défini par une variation aigüe du SOFA ≥ 2 points dans un contexte de maladie
+infectieuse1.
+Un score SOFA ≥ 2 points, ou augmenté de 2 points par rapport à un état basal en cas de
+défaillance chronique d’organe, permet d’affirmer le sepsis.
+B. Calcul du score pSOFA (pediatric Sequential Organ Failure Assessment
+Score)
+Pour les patients mineurs (< [AGE]), les critères SOFA sont ajustés à l’âge dans le score
+pSOFA. Ce score peut être évalué en additionnant les points (somme) pour chaque critère du
+tableau ci-dessous10 : 
+9 Tableau extrait de « Info-antibio n°68 » de la SPILF – Juin 2016
+10 https : //jamanetwork.com/journals/jamapediatrics/fullarticle/2646857
+12C. Calcul du qSOFA (Quick Sequential Organ Failure Assessment Score)
+Le test du quick SOFA (qSOFA) proposé par la conférence de consensus « Sepsis 3 » avait
+une finalité de prédiction du sepsis dans un contexte infectieux et en dehors d’une unité de
+soins critiques, lorsqu’au moins 2 des 3 critères suivants étaient présents chez un patient : 
+- pression artérielle systolique ≤ 100 mm Hg
+- fréquence respiratoire ≥ 22 cycles/min
+- trouble des fonctions supérieures (confusion, désorientation, GCS<15)
+La mise à jour des recommandations internationale "Surviving sepsis campaign : international
+guidelines for management of sepsis and septic shock 2021" plaide finalement en défaveur de l’usage
+du qSOFA jugé trop peu sensible.
+13
+
+
+Calcul du score
+SOFA : 0 point	1 point	2 points	3 points	4 points
+PaO²/FiO² mm Hg : >400	301-400	201-300	101-200 et VA	≤ 100 et VA
+Plaquettes
+x103/mm3 : >150	101-150	51-100	21-50	≤20
+Bilirubine totale
+mg/L (µmol/L) : <12 (<20)	12-19 (20-32)	20-59 (33-101)	60-119 (102-
+204)	≥120 (>204)
+Hypotension : PAM≥70mmH
+G	PAM<70mmH
+G	Dopamine ≤5
+ou dobutamine
+(toute dose)	Dopamine>5 ou
+adrénaline ≤0,1
+ou
+noradrénaline
+≤0,1	Dopamine>15 ou
+adrénaline>0,1 ou
+noradrénaline
+>0,1
+Score de Glasgow : 15	13-14	10-12	6-9	<6
+Créatinine mg/l
+(μmol/l)
+ou diurèse ml/j : <12 (<110)	12-19 (110-
+170)	20-34 (171-
+299)	35-49 (300-440)
+ou <500	≥50 (>440)
+ou <200
+VA : Ventilation assistée, PAM : pression artérielle moyenne [estimée par (PAS+2xPAD)/3. Amines : dose en µg
+/kg/mn
+

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data/referentiels/pseudonymise/98796a23a254_Fascicule_02_Maladies_digestives.pseudonymise.txt

@@ -0,0 +1,359 @@
+Novembre
+2015
+Maladies de
+l’appareil digestifTUBE DIGESTIF
+Communication buccosinusienne
+La CIM–10 ne propose pas de codage précis de cette affection. Nous conseillons d’employer
+K13.7 Lésions de la muqueuse buccale, autres et sans précision, car les fistules buccales y sont
+incluses.
+Créé le [DATE]
+Complications d’anneau ajustable périgastrique
+L’anneau gastrique ajustable est un dispositif implantable circulaire placé autour de la partie
+supérieure de l’estomac, partageant celui-ci en deux « chambres ». Il se compose de l’anneau siliconé
+proprement dit comportant un ballonnet gonflable interne et d’une chambre d’injection (boitier) placée
+sous la peau et reliée au ballonnet de l’anneau par un fin tuyau (cathéter). L’injection de liquide dans
+le boitier permet de gonfler le ballonnet de l’anneau, de diminuer ainsi son diamètre et donc de réduire
+le passage entre les deux « chambres » de l’estomac.
+Des complications fonctionnelles peuvent s’observer. Elles ne sont dues directement au dispositif,
+mais traduisent les répercussions des modifications du fonctionnement gastrique. Elles sont variées et
+ne peuvent être toutes décrites ici. Elles se codent selon leur manifestation, comme à l’ordinaire. On
+peut citer par exemple : 
+Vomissements : K91.0
+Pyrosis : R12
+Œsophagite : K20
+Dysphagie : R13
+Carence en fer : E61.1
+Carence en folates : E53.8
+Carence en vitamine B : E53.8
+12
+Des complications mécaniques peuvent survenir tant au niveau de l’anneau que de la chambre
+d’injection. Les complications mécaniques liées à la chambre d’injection et au cathéter se codent
+T85.6 Complication mécanique d’autres prothèses, implants et greffes internes précisés. Les
+complications mécaniques liées à l’anneau se codent T85.50 Complication mécanique due à un
+dispositif implantable périgastrique de gastroplastie pour obésité morbide.
+Conformément aux règles de codage des complications, le code T85.50 est à employer seul pour
+décrire la complication quand aucun code plus précis n’est proposé par la CIM–10. Dans le cas
+contraire, le code le plus descriptif est le code prioritaire. Voici quelques exemples de codage de ces
+complications : 
+Rupture de l’anneau : T85.50
+Glissement de l’anneau : T85.50
+Fuite du ballonnet de l’anneau : T85.50
+Dilatation de la poche gastrique : K31.8 T85.50
+Érosions gastriques : K25.7 T85.50
+Perforation gastrique : K25.11 T85.50
+Hémorragie gastrique, sans perforation : K25.4 T85.50
+Hémorragie gastrique, avec perforation : K25.22 T85.50
+Occlusion de la bouche gastrique de passage à travers l’anneau : K31.2 T85.50.
+1 si l’on admet que la perforation liée au dispositif est un phénomène aigu : K25.5 si elle est signalée chronique
+ou non précisée
+2 si l’on admet que la perforation liée au dispositif est un phénomène aigu : K25.6 si elle est signalée chronique
+ou non préciséeLes complications infectieuses sont plus souvent dues à la chambre d’injection qu’à l’anneau lui-
+même. Leur codage suit les règles habituelles préconisées par l’OMS (cf CIM–10, volume 2, page 140
+de l’édition de 20083) : c’est le code de la manifestation de cette infection qui est le code prioritaire. Le
+code du chapitre XIX l’accompagne : dans les deux cas, il s’agit du code T85.7 Infection et réaction
+inflammatoire dues à d’autres prothèses, implants et greffes internes.
+Dans tous les cas exposés ci-dessus, un code supplémentaire du chapitre XX est utilisable pour
+en signaler le caractère iatrogène : Y83.1 Intervention chirurgicale avec implantation d'une prothèse
+interne [à l'origine de réactions anormales du patient ou de complications ultérieures, sans mention
+d'accident au cours de l'intervention]. En cas d’infection, on ajoute le code Y95 Facteurs nosocomiaux
+si elle répond à la définition d’une infection nosocomiale.
+Créé le [DATE]
+Appendicite aigüe
+En 2011 l’OMS a remanié la catégorie K35. Les codes K35.0, K35.1 et K35.9 sont supprimés et
+remplacés par de nouveaux codes : 
+– K35.2 Appendicite aigüe avec péritonite généralisée. Ce code sera utilisé pour toute collection
+intrapéritonéale purulente diffuse (sans signe de limitation) au cours d’une appendicite
+accompagnée le plus souvent d’une perforation ou d’une rupture de l’appendice : 
+– K35.3 Appendicite aigüe avec péritonite localisée. Ce code inclut l’appendicite aigüe avec
+abcès péritonéal ainsi que l’appendicite aigüe avec péritonite SAI ou localisée. Les
+expressions abcès péritonéal, collection intrapéritonéale (périappendiculaire) ou péritonite
+localisée sont équivalentes. Pour porter le diagnostic d’abcès, il convient que soit affirmée la
+présence d’une collection purulente dans une cavité circonscrite par la réaction des viscères
+et/ou des mésos, dans laquelle se trouve habituellement l’appendice, qu’il soit ou non perforé
+ou rompu. C’est cette limitation de la diffusion de l’épanchement purulent dans la cavité
+péritonéale qui marque la différence avec la péritonite généralisée : 
+– K35.8 Appendicites aigües, autres et non précisées. Ce code inclut les appendicites sans
+mention de péritonite. La présence de fausses membranes recouvrant l’appendice, d’abcès
+dans la paroi de l’appendice, d’un épanchement louche dans la gouttière latérocolique, la
+fosse iliaque ou le cul-de-sac de Douglas ne doivent pas être considérées comme des
+éléments suffisants pour utiliser un des 2 codes précédents : on parle ici d’appendicite aigüe
+suppurée. Le code K35.8 sera donc celui à utiliser quand les conditions pour affirmer la
+présence d’une péritonite généralisée ou d’un abcès d’origine appendiculaire ne sont pas
+réunies. Dans la pratique française, c’est le code qui sera le plus souvent employé.
+Créé le [DATE]
+Modifié le 1er novembre 2015
+Colite collagène
+La colite collagène est une forme de colite microscopique d’étiologie inconnue. La CIM–10 ne
+propose pas de code plus précis que K52.8 Autres gastroentérites et colites non infectieuses
+précisées pour cette affection. Une inclusion a d’ailleurs été spécifiquement créée par l’OMS en 2010
+sous ce code.
+Créé le [DATE]
+Complété le 1er novembre 2015
+3 Pages 107-108 dans l’édition de 1993.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 2 / 10Subocclusion
+La subocclusion est une occlusion partielle de l’intestin. Elle se code ainsi que l’indique le volume
+alphabétique (à Occlusion (partielle)(totale)(transitoire) de l’intestin) comme une occlusion, sauf si elle
+est d’origine fonctionnelle. Dans ce cas on emploie K59.8 Autres troubles fonctionnels précisés de
+l’intestin.
+Créé le [DATE]
+Modifié le 1er novembre 2015
+Polypes du côlon
+Le codage des polypes du côlon fait appel à plusieurs catégories : 
+– les polypes du côlon se codent avec la catégorie D12.– s’ils sont précisés adénomateux : 
+– s’ils sont le siège d’un cancer (polype dégénéré), ils doivent être codés comme des tumeurs
+malignes du côlon : 
+– K63.5 code les polypes non tumoraux du côlon et les polypes dont la nature histologique n’est
+pas précisée.
+Créé le [DATE]
+À la demande d’un groupe d’étude en gastroentérologie, l’ATIH a créé des subdivisions de codes
+qui permettent de signaler différentes formes de polypose héréditaire (D12.6+–) et de les distinguer de
+formes de polypose non héréditaire (K63.5+–). L’emploi de ces codes étendus est facultatif.
+Créé le [DATE]
+Diarrhées
+La décision de l’OMS de subdiviser le code A09 et de supprimer la note d’utilisation qui
+l’accompagnait jusqu’alors modifie radicalement la façon de coder le diagnostic de « diarrhée sans
+précision ». Désormais le diagnostic de diarrhée (de gastroentérite, d’entérite ou de colite) se code
+A09.0 Gastroentérites et colites d’origine infectieuse, autres et non précisées quand son origine
+infectieuse est affirmée – en l’absence de précision sur le germe en cause. Précisée d’origine non
+infectieuse, cette affection est codée K52.9 Gastroentérite et colite non infectieuse, sans précision.
+Sans information sur l’origine infectieuse ou non, le diagnostic doit être codé A09.9 Gastroentérite et
+colite d’origine non précisée.
+Cette modification de la CIM–10 est introduite le 1er janvier 2009 pour les besoins du PMSI.
+Créé le [DATE]
+Hemoccult® positif
+Le test Hemoccult® vise à rechercher la présence de sang dans les selles. Il est utile en cas
+d’absence de saignement cliniquement évident : sa positivité signe alors la présence occulte de sang
+dans les selles. L’OMS a créé une inclusion spécifique au code R19.5 Autres anomalies de matières
+fécales pour décrire ce signe.
+Créé le [DATE]
+Stomies
+Il est important de différencier l’emploi des catégories Z43 Surveillance de stomies et Z93
+Stomies.
+La première fait partie du groupe Z40-Z54 Sujets ayant recours aux services de santé pour des
+actes médicaux et des soins spécifiques. Elle concerne donc des patients pris en charge pour un motif
+thérapeutique. Z43.3 Surveillance de colostomie est ainsi employé, par exemple, pour une
+modification de la colostomie ou une fermeture programmée en l’absence de complications.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 3 / 10Z93 fait partie du groupe Z80-Z99 Sujets dont la santé peut être menacée en raison d’antécédents
+personnels et familiaux et de certaines affections. Il s’agit ici de signaler un état particulier qui n’est
+pas l’objet de soins durant l’épisode concerné par le recueil. Ainsi pour un patient porteur d’une
+colostomie dont il assure lui-même les soins, on pourra coder Z93.3 Colostomie.
+L’emploi de ces catégories peut être soumis à des règles particulières qu’il convient de lire dans
+les guides méthodologiques relatifs aux différents champs.
+Créé le [DATE]
+Les pièges de la catégorie K57.–
+Deux pièges se cachent dans l’utilisation des souscatégories K57.–.
+La catégorie K57 décrit la présence de diverticules intestinaux compliqués ou non, quelle qu’en
+soit la localisation. La version d’origine de la CIM–10 y range les diverticules de l’intestin grêle et du
+gros intestin, ce qui intègre les exceptionnels diverticules du rectum. Le terme côlon, plus restrictif que
+l’on trouve dans les libellés de certaines souscatégorie K57.– des éditions initiales de la version
+française de la CIM–10 est une confusion de traduction corrigée dans la version 2015 de la CIM–10
+FR.
+La conjonction et est employée dans 2 sens différents dans les souscatégories K57.–. Elle a le
+sens de avec dans l’expression Diverticulose du gros intestin et de l’intestin grêle : K57.4 et K57.5 ne
+servent bien à coder que des diverticuloses atteignant à la fois l’intestin grêle et le gros intestin. Elle a
+par contre le sens de et/ou dans l’expression avec perforation et abcès. Les quatrièmes caractères .0,
+.2, .4 et .8 repèrent les formes compliquées de perforation, d’abcès ou de ces deux phénomènes.
+Créé le [DATE]
+Modifié le 1er novembre 2015
+Mucite buccale
+Depuis 2011 la mucite buccale se code K12.3.
+Créé le 1er novembre 2015
+Hémorroïdes
+En 2013 l’OMS a supprimé la catégorie I84 Hémorroïdes et a déplacé ces affections dans le
+chapitre XI des maladies de l’appareil digestif. À compter de 2014 en France les hémorroïdes seront
+codées avec la catégorie K64 Hémorroïdes et thrombose veineuse périanale.
+La distinction des différentes formes cliniques ne se fonde plus sur le caractère interne ou externe
+de la lésion mais sur le degré de procidence en accord avec la nouvelle classification des
+hémorroïdes.
+Créé le 1er novembre 2015
+Ulcères digestifs
+La catégorie K28 Ulcère gastrojéjunal est à utiliser pour le codage des ulcères anastomotiques
+après intervention. L’inclusion pour l’ulcère peptique SAI est à entendre dans son sens premier
+d’ulcère peptique anastomotique.
+L’ulcère peptique non anastomotique se code comme un ulcère selon sa localisation. L’ulcère
+peptique non anastomotique SAI se code K27 Ulcère digestif, de siège non précisé.
+Créé le 1er novembre 2015
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 4 / 10FOIE, PANCRÉAS ET VOIES BILIAIRES
+Cirrhose décompensée
+Il n’existe pas de code spécifique pour signaler qu’une cirrhose est décompensée : cette forme se
+code comme une cirrhose, qu’elle soit d’origine alcoolique (K70.0, K70.3) ou non. Il est possible de
+coder les différentes manifestations prises en charge dont les principales sont les suivantes – en
+respectant les règles de recueil propres à chaque champ du PMSI – : 
+– ascite : R18 ;
+– hémorragie digestive par rupture de varices œsophagiennes : I98.3 ;
+– ulcère gastrique ou duodénal aigu hémorragique : K25.0, K26.0 ;
+– encéphalopathie hépatique : K72.– ;
+– syndrome hépatorénal : K76.7.
+Créé le [DATE]
+Hépatosidérose métabolique
+Cette affection associe une surcharge en fer hépatique et un syndrome d’insulinorésistance. La
+pathologie hépatique est variable et sera codée comme telle : fibrose, sclérose, cirrhose, stéatose.
+L’anomalie du métabolisme du fer sera signalée par le code E83.1 Anomalies du métabolisme du fer.
+La résistance à l’insuline ne peut se coder autrement que R73.9 Hyperglycémie, sans précision.
+Créé le [DATE]
+Ascite infectée
+La Société nationale française de gastroentérologie (SNFGE) a proposé de coder R18 Ascite les
+infections du liquide d’ascite et cette décision a été validée par l’ATIH. Lorsqu’un germe est mis en
+évidence, on fait appel aux catégories B95-B96 pour l’identifier.
+Il n’est donc pas autorisé d’employer un code de péritonite dans cette situation.
+Créé le [DATE]
+Foie de choc et foie cardiaque
+Le syndrome de nécrose anoxique aiguë du foie (dite aussi « foie de choc ») est défini par
+l’ensemble des manifestations hépatiques secondaires à une diminution de l'apport en oxygène aux
+cellules hépatiques. On peut la rencontrer en cas de myocardite aiguë ou de trouble du rythme
+supraventriculaire au cours d'une cardiopathie chronique…
+Le foie cardiaque congestif est défini par l'ensemble des manifestations hépatiques secondaires à
+une élévation de la pression veineuse centrale (SNFGE).
+On emploiera K76.2 Nécrose hémorragique centrale du foie pour coder le foie de choc et K76.1
+Congestion passive chronique du foie pour le foie cardiaque. Ce dernier code est toutefois accessoire
+par rapport à celui de l’affection cardiaque causale.
+Créé le [DATE]
+Cytolyse hépatique
+La cytolyse hépatique est l'ensemble des perturbations liées à la destruction des hépatocytes. Elle
+peut être observée au cours de différentes affections (hépatites virales, toxiques, cirrhoses…), mais
+son diagnostic est biologique : on observe dans ce cas, parmi d’autres perturbations, une élévation
+des transaminases sériques. Lorsque la cytolyse entre dans le cadre d’une affection enregistrée par
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 5 / 10ailleurs elle ne doit pas être codée. Si elle est isolée on emploie le code R74.0 Augmentation des taux
+de transaminase et de la lacticodéshydrogénase [LDH]4.
+Créé le [DATE]
+Drain de Kehr
+Ce drain est utilisé après une cholédocotomie pour effectuer une dérivation externe momentanée
+de la bile. Si on souhaite coder un séjour pour son ablation programmée, en l’absence de
+complication, on emploie Z43.4 Surveillance d’autres stomies de l’appareil digestif, le drain de Kehr
+devant être considéré comme une stomie digestive.
+Créé le [DATE]
+Rupture de varices œsophagiennes
+En l’absence de code de la CIM–10 pour signaler exactement cette affection quand elle survient au
+cours de l’évolution d’une cirrhose, l’ATIH a créé le libellé Varices œsophagiennes au cours de
+maladies classées ailleurs, hémorragiques (I98.20*) en 2002. L’OMS a réparé cette insuffisance en
+créant un libellé identique codé I98.3* : parallèlement, elle a modifié le sens du libellé codé I98.2*,
+dont l’emploi est désormais limité à la survenue de varices œsophagiennes non hémorragiques au
+cours de maladies classées ailleurs. Cette évolution de la CIM–10 est introduite au 1er janvier 2009
+pour les besoins du PMSI. Les codes I98.20 et I98.29 ont alors été déconseillés pendant une période
+transitoire avant leur suppression complète en 2011.
+Si le caractère hémorragique n’est pas précisé les varices œsophagiennes doivent être
+considérées comme non hémorragiques et se codent I98.2.
+Créé le [DATE]
+Complété le 1er novembre 2015
+4 Dans la version originale de la CIM–10 en français le libellé est Augmentation des taux de
+transaminase et d’acide lactique déshydrogénase. Ce libellé a été modifié dans la version 2015 de la
+CIM–10 FR à usage PMSI.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 6 / 10PAROI
+Éventration et éviscération
+Il existe parfois une confusion entre ces deux termes.
+Une éventration est l'issue d'une partie du contenu de l'abdomen à travers un orifice naturel ou
+non de la paroi abdominale. Elle peut être spontanée (s'il y a une déficience de la paroi) ou
+traumatique (due à une plaie ou au relâchement d’une cicatrice de laparotomie). On emploie pour la
+coder la catégorie K43 Autres hernies de la paroi abdominale antérieure complétée par un code de la
+catégorie Y83 dans le cas d’une complication postopératoire.
+L’éviscération est l’extériorisation des organes abdominaux provoquée par la désunion d’une plaie
+opératoire dans les suites immédiates d’une intervention – le plus souvent par laparotomie. Elle se
+code T81.30 Éviscération postopératoire associé à un code Y83.– pour préciser la nature de
+l’intervention initiale.
+En 2013 l’OMS a remanié la catégorie K43 Autres hernies de la paroi abdominale antérieure.
+Cette catégorie individualise désormais les éventrations postopératoires et les hernies péristomiales.
+Les éventrations spontanées (non postopératoires) se codent désormais K43.6, K43.7 ou K43.9. Dans
+ce cas le code T81.38 Désunions d’une plaie opératoire non classées ailleurs, autres et non précisées
+ne doit pas être associé.
+Pour les autres codes le caractère postopératoire étant soit inscrit dans le libellé (K43.0, K43.1,
+K43.2) soit implicite (K43.3, K43.4, K43.5), on ne doit pas associer non plus T81.38.
+Créé le [DATE]
+Modifié le [DATE] puis le 1er novembre 2015
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 7 / 10Annexe – Anciennes consignes
+Sont ici reproduits les textes des versions précédentes du fascicule de codage des maladies
+digestives et qui ont fait l’objet d’une mise à jour significative en termes de pratique de codage
+dans le présent fascicule. Ces textes sont reproduits à titre documentaire et ne doivent plus
+être utilisés pour le codage.
+Appendicite aigüe
+La modification et l’ajout de notes par l’OMS sous les libellés codés K35.0 Appendicite aigüe avec péritonite
+généralisée et K35.9 Appendicite aigüe, sans précision sont facteurs de confusion dans leur utilisation correcte. Il
+est demandé de ne pas en tenir compte. Les consignes pour le codage des appendicites aigües sont donc les
+suivantes : 
+– appendicite aigüe avec péritonite généralisée : K35.0. Ce code sera utilisé pour toute collection
+intrapéritonéale purulente diffuse (sans signe de limitation) au cours d’une appendicite accompagnée le
+plus souvent d’une perforation ou d’une rupture de l’appendice : 
+– appendicite aigüe avec abcès : K35.1. Les expressions abcès péritonéal, collection intrapéritonéale
+(périappendiculaire) ou péritonite localisée sont équivalentes. Pour porter le diagnostic d’abcès, il
+convient que soit affirmée la présence d’une collection purulente dans une cavité circonscrite par la
+réaction des viscères et/ou des mésos, dans laquelle se trouve habituellement l’appendice, qu’il soit ou
+non perforé ou rompu. C’est cette limitation de la diffusion de l’épanchement purulent dans la cavité
+péritonéale qui marque la différence avec la péritonite généralisée : 
+– appendicite aigüe sans péritonite ou sans précision : K35.9. La présence de fausses membranes
+recouvrant l’appendice, d’abcès dans la paroi de l’appendice, d’un épanchement louche dans la
+gouttière latérocolique, la fosse iliaque ou le cul-de-sac de Douglas ne doivent pas être considérées
+comme des éléments suffisants pour utiliser un des 2 codes précédents : on parle ici d’appendicite aigüe
+suppurée. Le code K35.9 sera donc celui à utiliser quand les conditions pour affirmer la présence d’une
+péritonite généralisée ou d’un abcès d’origine appendiculaire ne sont pas réunies. Dans la pratique
+française, c’est le code qui sera le plus souvent employé.
+Créé le [DATE]
+Les pièges de K57.–
+Deux pièges se cachent dans l’utilisation des souscatégories K57.–.
+La catégorie K57 décrit la présence de diverticules intestinaux compliqués ou non, quelle qu’en soit la
+localisation. La version d’origine de la CIM–10 y range en effet les diverticules de l’intestin grêle et du gros
+intestin. Cette dernière locution a été traduite en français par le terme côlon, plus restrictif. On doit donc employer
+cette catégorie pour coder les exceptionnels diverticules du rectum. Cette confusion de traduction se retrouve
+ailleurs dans la CIM–10 : il faut par exemple remplacer le terme côlon des libellés de la catégorie Q42 par gros
+intestin.
+La conjonction …
+Créé le [DATE]
+Éventration et éviscération
+Il existe parfois une confusion entre ces deux termes.
+Une éventration est l'issue d'une partie du contenu de l'abdomen à travers un orifice naturel ou non de la paroi
+abdominale. Elle peut être spontanée (s'il y a une déficience de la paroi) ou traumatique (due à une plaie ou au
+relâchement d’une cicatrice de laparotomie). On emploie pour la coder la catégorie K43 Autre hernie de la paroi
+abdominale antérieure complétée par un code de la catégorie Y83 dans le cas d’une complication postopératoire.
+Le code T81.3 ne doit pas être utilisé dans cette situation.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 8 / 10L’éviscération est l’extériorisation d’organes abdominaux provoquée par la désunion d’une plaie opératoire dans
+les suites immédiates d’une intervention – le plus souvent par laparotomie. Elle se code T81.3 Désunion d’une
+plaie opératoire, non classée ailleurs associé à un code Y83.– pour préciser la nature de l’intervention initiale.
+Créé le [DATE]
+La création d’une subdivision du code T81.3 à l’initiative de l’ATIH et des précisions sur le signalement des
+complications postopératoires entrainent la modification des consignes ci-dessus pour le codage de l’éventration
+postopératoire et de l’éviscération. Il convient désormais de coder la première K43.– + T81.38 : l’éviscération se
+code T81.30. Ces changements intervenus le 1er janvier 2009 prennent effet le 1er mars 2009 pour le recueil du
+PMSI en MCO.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 9 / 10INDEX
+A K
+Anneau gastrique (Complications d’) ............................ 1 K35, catégorie .............................................................. 2
+Appendicite aigüe ......................................................... 2 K43, catégorie .............................................................. 7
+Ascite infectée .............................................................. 5 K57, catégorie .............................................................. 4
+K64, catégorie .............................................................. 4
+C Kehr (Drain de) ............................................................. 6
+Cirrhose décompensée ................................................ 5 M
+Colite collagène ............................................................ 2
+Communication buccosinusienne ................................. 1 Mucite buccale .............................................................. 4
+Cytolyse hépatique ....................................................... 6
+P
+D
+Polype colique .............................................................. 3
+Décompensation cirrhotique ......................................... 5 Polypose intestinale ...................................................... 3
+Diarrhée ........................................................................ 3
+Diverticulose intestinale ................................................ 4 S
+Drain de Kehr ............................................................... 6
+Stomies intestinales ...................................................... 3
+E Stomies intestinales (Présence de ) ............................. 4
+Stomies intestinales (Soins à ) ..................................... 3
+Éventration ................................................................... 7 Subocclusion (intestinale) ............................................. 3
+Éviscération .................................................................. 7
+U
+F
+Ulcère gastrojéjunal ...................................................... 4
+Foie cardiaque .............................................................. 5 Ulcères digestifs ........................................................... 4
+Foie de choc ................................................................. 5
+V
+H
+Varices œsophagiennes (hémorragiques) ..................... 6
+Hemoccult® positif ....................................................... 3
+Hémorroïdes ................................................................. 4
+Hépatosidérose métabolique ........................................ 5
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule maladies digestives Page 10 / 10

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+FASCICULE IV
+ANOMALIES
+HÉRÉDITAIRES DU
+MÉTABOLISMELe thésaurus proposé ici a été établi par Madame le Docteur Bouniol et validé par l’ATIH.
+Aucune modification n’y a été apportée depuis février 2005. Il fournit la liste des maladies
+métaboliques et enzymatiques congénitales actuellement reconnues. Elles sont fréquemment à
+l'origine de manifestations diverses (viscérales, morphologiques, psychiques…) qui peuvent
+en elles-mêmes être l'objet de soins particuliers. Le code (« code Cim-10 ») donné en regard
+du libellé est celui de la seule affection métabolique ou enzymatique. Les utilisateurs
+veilleront au respect des règles relatives au codage respectif de la manifestation et de son
+étiologie en vigueur dans le système d'informations dans lequel ils se placent.
+Vous pouvez aussi consulter ce thésaurus au format Excel en suivant le lien http : //www.
+atih.sante.fr/openfile.php?id=2332.
+CODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS AROMATIQUES
+E70.0 Phénylcétonurie classique (typique) (atypique)
+E70.0 Z35.8 Grossesse chez une phénylcétonurique
+Autres hyperphénylalaninémies par déficit en phénylalanine-hydroxylase
+E70.1 Déficit en dihydroptéridine-réductase
+E70.1 Déficit de synthèse des bioptérines
+E70.1 Autres anomalies du métabolisme des bioptérines
+Anomalies du métabolisme de la tyrosine
+E70.2 Alcaptonurie [ochronose]
+E70,2 Tyrosinémie de type I
+E70.2 Tyrosinose oculocutanée [tyrosinémie de type II]
+E70.2 Tyrosinémie de type III
+E70.2 voir déficits Déficit du métabolisme de la DOPA
+neurotrans
+Albinisme
+E70.3 Albinisme cutanéooculaire
+Autres anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques
+E70.8 Anomalie du métabolisme de l’histidine
+E70.8 Anomalie du métabolisme du tryptophane
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS À CHAINE
+RAMIFIÉE
+Maladie des urines à odeur de sirop d’érable
+E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme classique [leucinose
+classique]
+E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme subaigüe [leucinose
+subaigue]
+E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme tardive [leucinose tardive]
+E71.0 Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme thiamine-sensible
+[leucinose thiamine-sensible]
+Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée
+E71.1 Acidémie isovalérique
+E71.1 Acidémie méthylmalonique (héréditaire)
+Service Classifications et information médicale IV-1
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+E71.1 Acidémie méthylmalonique par anomalie de la MMCoA-mutase
+E71.1 Acidémie méthylmalonique Cbl a / Cbl b
+E71.1 Acidémie méthylmalonique Cbl c / Cbl d
+E71.1 Acidémie méthylmalonique autre
+E71.1 Acidémie propionique
+E71.1 Déficit multiple en carboxylases
+E71.1 Déficit en biotinidase
+E71.1 Déficit en holocarboxylase-synthétase
+E71.1 Déficit en 3-méthyl-crotonyl-CoA-carboxylase
+E71.1 Déficit en bêtacétothiolase
+E71.1 Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée, autres
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES AUTRES ACIDES AMINÉS
+Anomalies du transport des acides aminés
+E72.0 Cystinose
+E72.0 Cystinurie
+E72.0 Maladie de Hartnup
+E72.0 Syndrome de Lowe
+E72.0 Intolérance aux protéines dibasiques avec lysinurie
+Anomalies du métabolisme des acides aminés soufrés
+E72.1 Cystathioninurie
+E72.1 Déficit isolé en sulfite-oxydase
+E72.1 E79.8 Déficit en sulfite-oxydase associé à un déficit en xantine-oxydase (cofacteur =
+molybdène)
+E72.1 Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-résistante
+E72.1 Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-sensible
+E72.1 Déficit en N5-N10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase [Met-THF]
+E72.1 Troubles de la reméthylation autres que déficit en méthylène-tétrahydrofolate-
+réductase [Met-THF] Cbl e, Cbl g
+E72.1 Hyperméthioninémie
+E72.1 Déficit en diméthylglycine-déshydrogénase
+Anomalies du cycle de l’uréogénèse
+E72.2 Acidurie argininosuccinique
+E72.2 Argininémie
+E72.2 Citrullinémie
+E72.2 Autres déficits du cycle de l’urée
+E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon néonatal
+E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon tardif
+E72.2 Déficit en ornithine-transcarbamylase, fille
+E72.2 Déficit en carbamy- phosphate-synthétase
+E72.2 Déficit en N-acétyl-glutamate-synthétase [NAGA-synthétase]
+Anomalies du métabolisme de la lysine et de l’hydroxylysine
+E72.3 Acidurie glutarique de type I
+E72.3 Hydroxylysinémie
+E72.3 Hyperlysinémie
+Anomalies du métabolisme de l’ornithine
+E72.4 Ornithinémie de type I [atrophie gyrée]
+E72.4 Triple H [hyperornithinémie, hyperammoniémie, homocitrullinurie]
+IV-2 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+Anomalies du métabolisme de la glycine, de la sérine, de la proline et de
+la glutamine
+E72.5 Hyperglycinémie non cétosique
+E72.5 Hyperhydroxyprolinémie
+E72.5 Hyperprolinémies (types I et II)
+E72.8 Déficit en prolidase
+E72.5 Sarcosinémie
+E72.8 Autres anomalies du métabolisme de la sérine
+E72.8 Déficit de la glutamine synthétase
+Autres anomalies précisées du métabolisme des autres acides aminés
+E72.8 Acidurie pyroglutamique [oxoprolinurie] par déficit en glutathion-synthétase
+E72.8 Anomalies du cycle gammaglutamyl autres que déficit en glutathion-synthétase
+E72.8 Anomalies du métabolisme des acides aminés bêta
+E72.8 L-2 acidurie hydroxyglutarique
+E72.8 D-2 acidurie hydroxyglutarique
+E88.8 Acidurie malonique
+E88.8 Aciduries organiques autres que celles dérivées des acides aminés ramifiés
+E72.8 Hyperinsulinisme-hyperammoniémie par hyperperactivité de la glutamate-
+déshydrogénase
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES NEUROTRANSMETTEURS
+E53.1 R56.8 Convulsions pyridoxinodépendantes
+E53.8 R56.8 Convulsions folinodépendantes
+E88.8 Acidurie gamma-hydroxybutyrique [acidurie 4-hydroxybutyrique] [déficit en
+succinique-semialdéhyde-déshydrogénase]
+E88.8 Deficit en acide gamma-amino-butyrique [GABA] transaminase
+E88.8 Hyperekplexia
+E70.2 G24.8 Dystonie répondant à la dopamine [dystonie par déficit en tyrosine-hydroxylase]
+E88.8 Déficit en acide L-amino-aromatique-décarboxylase
+E88.8 Déficit en mono-amine-oxydase A
+INTOLÉRANCE AU LACTOSE
+E73.0 Déficit congénital en lactase
+AUTRES ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES HYDRATES DE CARBONE
+Thésaurismose glycogénique
+E74.0 Glycogénose type I a [maladie de von Gierke]
+E74.0 Glycogénose type I b, c, d
+E74.0 Glycogénose type III [déficit en amylo-1-6-glucosidase] [maladie de Forbes, de
+Cori]
+E74.0 Glycogénose type VI [déficit en phosphorylase hépatique] [maladie de Hers]
+E74.0 Glycogénose type VII [maladie de Tarui]
+E74.0 Glycogénose type IX [déficit en phosphorylase-kinase]
+E74.0 Déficit en glycogène-synthétase [glycogénose type 0]
+E74.0 Glycogénose type II [maladie de Pompe]
+E74.0 Glycogénose type V [maladie de McArdle]
+E74.0 Glycogénoses musculaires autres
+E74.0 Glycogénose hépatorénale de Bickel-Fanconi [déficit en Glut II]
+E74.0 Glycogénose type IV [maladie d’Andersen]
+Service Classifications et information médicale IV-3
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+Anomalies du métabolisme du fructose
+E74.1 Déficit en fructose-1-6-diphosphatase
+E74.1 Intolérance héréditaire au fructose
+Anomalies du métabolisme du galactose
+E74.2 Déficit en galactokinase
+E74.2 Galactosémie par déficit en galactose-uridyl-transférase
+E74.2 Galactosémie par déficit en uridine-diphosphate-galactose-4’-épimérase
+Autres anomalies de l’absorption intestinale des hydrates de carbone
+E74.3 Déficit en sucrase : formes sévères
+E74.3 Malabsorption glucose-galactose : formes sévères primitives
+Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogénèse
+E74.4 Déficit en phosphoénol-pyruvate-carboxykinase
+E74.4 Déficit en pyruvate-carboxylase
+E74.4 Déficit en pyruvate-déshydrogénase
+E74.4 Déficit du cycle de Krebs
+E74.4 Hyperlactacidémies congénitales inclassées
+E74.4 G31.8 Syndrome de Leigh
+Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone
+E74.8 Oxalose de type II
+E74.8 Oxaluries de type I et type II
+E74.8 Syndrome de Sjögren-Larsson
+Anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
+E74.8 Déficit en ribose-5-phosphate-isomérase
+E74.8 Déficit en transaldolase
+E74.8 Autres anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES SPHINGOLIPIDES ET AUTRES
+ANOMALIES DU STOCKAGE DES LIPIDES
+Gangliosidose à GM2
+E75.0 Gangliosidose à GM2 adulte
+E75.0 Gangliosidose à GM2 juvénile
+E75.0 Maladie de Sandhoff
+E75.0 Maladie de Tay-Sachs
+Autres gangliosidoses
+E75.1 Gangliosidose à GM1 [maladie de Landing]
+E75.1 Gangliosidose à GM3
+E75.1 Mucolipidose de type IV
+Autres sphingolipidoses
+E75.2 Maladie de Gaucher de type I non traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Gaucher de type II non traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Gaucher de type III non traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Gaucher de type I traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Gaucher de type II traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Gaucher de type III traitée par enzymothérapie
+E75.2 Déficit multiple en sulfatases [maladie d’Austin]
+E75.2 Leucodystrophie métachromatique
+E75.2 Maladie de Fabry(-Anderson) non traitée par enzymothérapie
+E75.2 Maladie de Fabry(-Anderson) traitée par enzymothérapie
+IV-4 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+E75.2 Maladie de Krabbe
+E75.2 Maladie de Niemann-Pick types A et B [type I]
+E75.2 Maladie de Niemann-Pick type C [type II]
+E75.2 Syndrome de Farber
+E75.2 Maladie de Canavan [déficit en N-acétylaspartique-acylase]
+Lipofuschinose [Lipofuscinose] à céroïdes neuronaux [CLN]
+E75.4 CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme classique du
+nourrisson [maladie de Santavuori-Hagberg]
+E75.4 CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme tardive classique du
+nourrisson [maladie de Bielschowsky]
+E75.4 CLN 1[déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme juvénile [maladie de
+Spielmeyer-Vogt]
+E75.4 CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme tardive classique du
+nourrisson
+E75.4 CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme juvénile
+E75.4 CLN 3 [déficit en battenine], forme juvénile classique [maladie de Batten]
+E75.4 CLN 4, forme adulte classique [maladie de Kufs]
+E75.4 CLN 5, forme tardive variant du nourrisson finnish
+E75.4 CLN 6, forme tardive variant du nourrisson non finnish
+E75.4 CLN 7, forme tardive variant du nourrisson turkish
+E75.4 CLN 8 [Épilepsie progressive avec retard mental] [EPMR]
+E75.4 CLN autres
+Autres anomalies du stockage des lipides
+E75.5 Cholestérose cérébrotendineuse [van Bogaert-Scherer-Epstein]
+E75.5 Maladie de Wolman [déficit en lipase acide]
+E75.5 Maladie de stockage des esters du cholestérol
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLUCOSAMINOGLYCANES
+[POLYSACCHARIDES]
+Mucopolysaccharidoses de type I et de type II
+E76.0 Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) traitée par enzymothérapie
+E76.0 Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 Maladie de Scheie (mucopolysaccharidose de type I)
+E76.1 Maladie de Hunter (mucopolysaccharidose de type II)
+Autres mucopolysaccharidoses
+E76.2 Déficit en bêtaglucuronidase [MPS VII] [syndrome de Sly]
+E76.2 Syndrome de Maroteaux-Lamy [MPS VI]
+E76.2 Maladie de Morquio [MPS IV]
+E76.2 Maladie de Sanfilippo [MPS III], types A, B, C, D
+E76.8 Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
+Service Classifications et information médicale IV-5
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLYCOPROTEINES
+[OLIGOSACCHARIDES]
+Défauts de la transformation posttraductionnelle des enzymes
+lysosomiaux
+E77.0 Mucolipidose II [maladie à inclusion cellulaire] [I.cell disease]
+E77.0 Mucolipidose III [polydystrophie de type Hurler]
+Défauts de la dégradation des glycoprotéines
+E77.1 Aspartylglucosaminurie
+E77.1 Fucosidose
+E77.1 Alphamannosidose
+E77.1 Bêtamannosidose
+E77.1 Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase [maladie de Schindler et Kanzaki]
+E77.1 Sialidose [mucolipidose I]
+E77.1 Galactosialidose
+E77.1 Déficit en cathepsine K (pycnodysostose)
+Défauts de glycosylation des protéines [carbohydrate deficient
+glycoprotein syndrome] [CDG]
+E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], types Ia, Ib et autres
+types I
+E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], type II
+E77.8 Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], autres types
+E77.8 Autres anomalies héréditaires du métabolisme des glycoprotéines
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES LIPOPROTÉINES ET AUTRES
+DYSLIPIDÉMIES
+Hyperlipidémies
+E78.0 Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit en LDL récepteurs
+E78.0 Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit de l'apo B 100
+E78.2 Dysbêtalipoprotéinémie familiale [bêtalipoprotéinémie large ou flottante]
+Hyperchylomicronémie
+E78.3 Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par atteinte de la protéine
+E78.3 Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par déficit en cofacteur
+Apo C ll
+E78.3 Hyperchylomicronémie sans autre précision
+Déficit en lipoprotéines
+E78.6 Abêtalipoprotéinémie
+E78.6 Déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase [maladie de l’œil de poisson]
+E78.6 Hypoalphalipoprotéinémie par déficit en lipoprotéines de haute densité
+E78.6 Hypobêtalipoprotéinémie
+E78.6 Maladie de Tangier (par déficit familial en HDL)
+E78.6 Maladie d'Anderson
+Déficits de synthèse du cholestérol et des acides biliaires
+Q87.1 Déficit en 7-8-dihydrocholestérol-déshydrogénase [syndrome de Smith-Lemli-
+Opitz]
+E78.8 Desmostérolurie
+E78.8 Acidurie mévalonique
+E78.8 Autres déficits de synthèse du cholestérol
+E78.8 Déficit de synthèse des acides biliaires
+IV-6 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES PURINES ET DES PYRIMIDINES
+E79.1 Syndrome de Lesch-Nyhan [déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-
+transférase] [HGPRT]
+D53.0 Acidurie orotique [anémie par orotacidurie]
+E79.8 Xanthinurie héréditaire
+E79.8 Déficit en adényl-phosphoribosyl-transférase [APRT]
+E79.8 Autres anomalies du métabolisme des purines
+E79.8 Autres anomalies du métabolisme des pyrimidines
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DE LA PORPHYRINE
+Porphyrie érythropoïétique héréditaire
+E80.0 Porphyrie érythropoïétique congénitale
+E80.0 Protoporphyrie érythropoïétique
+E80.1 Porphyrie cutanée tardive héréditaire
+E80.1 Porphyrie variegata
+Autres porphyries
+E80.2 Coproporphyrie héréditaire
+E80.2 Porphyrie aigüe intermittente (hépatique)
+ANOMALIE DU MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE
+E80.5 Maladie de Crigler et Najjar
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES MINÉRAUX
+Anomalies du métabolisme du cuivre
+E83.0 Maladie de Menkes
+E83.0 Maladie de Wilson
+Anomalies du métabolisme du fer
+E83.1 Hémochromatose génétique
+E83.1 Hémochromatose néonatale
+Anomalies du métabolisme du zinc
+E83.2 Acrodermatitis enteropathica
+HYPOTHYROÏDIE ET HYPOPARATHYROÏDIE HÉRÉDITAIRES
+E07.1 Hypothyroïdie par anomalie héréditaire de l’hormonosynthèse, avec goitre
+diffus
+E07.1 Syndrome de Pendred
+E07.1 Hypothyroidie par anomalie héréditaire de l’hormonosynthèse, sans (mention
+de) goitre
+E20.8 Hypoparathyroidie par anomalie de l’hormonosynthèse
+ANOMALIES SURRÉNALIENNES CONGÉNITALES LIÉES A UN DÉFICIT
+ENZYMATIQUE
+E25.0 Déficit en 21-hydroxylase
+E25.0 Déficit en 11-bêtahydroxylase
+E25.0 Déficit en 3-bêta-ol-déshydrogénase
+E25.0 Insuffisance surrénalienne par autre déficit précisé
+Service Classifications et information médicale IV-7
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+DÉFICITS DE L’OXYDATION MITOCHONDRIALE DES ACIDES GRAS
+Déficit de captation de la carnitine et du transport des acides gras à
+chaine longue
+E71.3 Déficit du transporteur de la carnitine
+E71.3 Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase I
+E71.3 Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase II
+E71.3 Déficit en carnitine-acyl-translocase
+Bêtaoxydation des acides gras à chaine longue
+E71.3 Déficit en very long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 Déficit en long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 Déficit en enzyme trifonctionnelle
+E71.3 Déficit en 3-hydroxy long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 Autres déficits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras à chaine
+longue
+Acidurie glutarique de type II
+E71.3 Déficit en electron transfer flavoprotein [ETF]
+E71.3 Déficit en electron transfer flavoprotein dehydrogenase [ETF-DH]
+Bêtaoxydation des acides gras à chaine moyenne et courte
+E71.3 Déficit en medium chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 Déficit en short chain acylCoA deshydrogenase
+Autres déficits de la bêtaoxydation
+E71.3 Autres déficits de la bêtaoxydation
+DÉFICITS DE LA CÉTOGÉNESE ET DE LA CÉTOLYSE
+Déficits de la cétogénèse
+E71.3 Déficit en HMGCoA-synthétase
+E71.3 Déficit en HMGCoA-lyase
+Déficits de la cétolyse
+E71.3 Déficit en succinylCoA-transférase
+E71.3 Déficit en acétoacétylCoA-thiolase
+DÉFICITS PEROXYSOMAUX
+Déficits généralisés de la biogénèse peroxysomale
+Q87.8 Syndrome de Zellweger classique et variants
+G60.1 Maladie de Refsum(-Thiébaut) infantile
+E71.3 Adrénoleucodystrophie néonatale
+Déficits multiples de la biogénèse peroxysomale
+Q77.3 Chondrodysplasie ponctuée
+E88.8 Déficits multiples de la bêtaoxydation peroxysomale
+E88.8 Autres déficits multiples précisés de la biogenèse peroxysomale
+Déficits isolés
+G60.1 Maladie de Refsum(-Thiébaut), forme classique de l’adulte
+E71.3 Adrénoleucodystrophie, sans précision
+E71.3 Adrénoleucodystrophie liée à l’X garçon
+E71.3 Adrénoleucodystrophie liée à l’X fille
+E71.3 Adrénomyéloneuropathie liée à l’X
+E88.8 Déficit du catabolisme des acides biliaires
+E88.8 Déficits isolés de la bêtaoxydation peroxysomale
+IV-8 Service Classifications et information médicale
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+E88.8 Déficit en AcylCoA-oxydase
+E88.8 Déficit en enzyme bifonctionnelle
+E80.3 Acatalasie [maladie de Takahara]
+E88.8 Déficit en 3-oxo-acylcoA-thiolase
+E88.8 Déficits isolés de la synthèse des plasmalogènes
+E74.8 Oxalose de type I
+E71.3 Acidémie pipécolique
+DÉFICITS DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE
+Déficits enzymatiques
+E88.8 Déficit du complexe I de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 Déficit du complexe II de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 Déficit du complexe III de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 Déficit du complexe IV (cytochrome C oxydase) de la chaine respiratoire
+mitochondriale
+E88.8 Déficit du complexe V (ATPase) de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 Déficit multiple en complexes de la chaine respiratoire mitochondriale
+Anomalies du génome mitochondrial
+E88.8 Délétion/duplication de l’ADN mitochondrial
+E88.8 Déplétion de l’ADN mitochondrial
+E88.8 Mutation(s) ponctuelle(s) de l’ADN mitochondrial
+H47.2 Maladie de Leber
+H49.8 Syndrome de Kearns et Sayre
+E88.8 Syndrome de Pearson
+G71.3 Autres myopathies mitochondriales
+E88.8 Cytopathie mitochondriale
+E13.– E88.8 Diabète sucré d'origine mitochondriale
+E88.8 Anomalie du génome nucléaire
+AUTRES MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME
+Déficits de synthèse de la créatine
+E88.8 Acidurie guanidinoacétique
+E88.8 Autres déficits de synthèse de la créatine
+Déficit en alpha-1antitrypsine
+E88.0 Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme hépatique
+E88.0 Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme pulmonaire
+Anomalies du métabolisme des vitamines
+Vitamine D
+E88.8 Rachitisme pseudocarentiel de type I (par déficit de la 1-alpha-hydroxylase
+rénale)
+Vitamine E
+E56.0 Déficit congénital de l'absorption et /ou du transport de la vitamine E
+Vitamine K
+E56.1 . Déficit de la gamma-glutamyl-carboxylase
+E56.1 Déficit de la vitamine K époxyde-réductase
+Vitamine B 1
+E.51.8 Anémie mégaloblastique thiamine sensible [TRMA - Syndrome de Rogers]
+Acide folique
+E53.8 Défaut de transport des folates
+Service Classifications et information médicale IV-9
+Pôle NomenclaturesCODE CODE LIBELLÉ
+CIM-10 ASSOCIÉ
+Vitamine B 12
+D51.0 Déficit congénital en facteur intrinsèque [anémie de Biermer congénitale]
+D51.1 Déficit en cubuline et mégaline [Syndrome d'Imerslund-Najman-Gräsbeck]
+D51.2 Déficit en transcobalamine II
+D51.8 Déficit de synthèse des méthylcobalamines [Cbl E/Cbl G]
+D51.8 Anomalie du transfert lysosomal de l'hydroxycobalamine [Cbl F]
+Méthémoglobinémie héréditaire
+D74.0 Déficit en cytochrome B-5-réductase
+Créé le [DATE]
+IV-10 Service Classifications et information médicale
+Pôle Nomenclatures
+
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS AROMATIQUES
+E70.0 : Phénylcétonurie classique (typique) (atypique)
+E70.0 : Z35.8	Grossesse chez une phénylcétonurique
+Autres hyperphénylalaninémies par déficit en phénylalanine-hydroxylase
+E70.1 : Déficit en dihydroptéridine-réductase
+E70.1 : Déficit de synthèse des bioptérines
+E70.1 : Autres anomalies du métabolisme des bioptérines
+Anomalies du métabolisme de la tyrosine
+E70.2 : Alcaptonurie [ochronose]
+E70,2 : Tyrosinémie de type I
+E70.2 : Tyrosinose oculocutanée [tyrosinémie de type II]
+E70.2 : Tyrosinémie de type III
+E70.2 : voir déficits
+neurotrans	Déficit du métabolisme de la DOPA
+Albinisme
+E70.3 : Albinisme cutanéooculaire
+Autres anomalies du métabolisme des acides aminés aromatiques
+E70.8 : Anomalie du métabolisme de l’histidine
+E70.8 : Anomalie du métabolisme du tryptophane
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES ACIDES AMINÉS À CHAINE
+RAMIFIÉE
+Maladie des urines à odeur de sirop d’érable
+E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme classique [leucinose
+classique]
+E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme subaigüe [leucinose
+subaigue]
+E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme tardive [leucinose tardive]
+E71.0 : Maladie des urines à odeur de sirop d’érable, forme thiamine-sensible
+[leucinose thiamine-sensible]
+Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée
+E71.1 : Acidémie isovalérique
+E71.1 : Acidémie méthylmalonique (héréditaire)
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+E71.1 : Acidémie méthylmalonique par anomalie de la MMCoA-mutase
+E71.1 : Acidémie méthylmalonique Cbl a / Cbl b
+E71.1 : Acidémie méthylmalonique Cbl c / Cbl d
+E71.1 : Acidémie méthylmalonique autre
+E71.1 : Acidémie propionique
+E71.1 : Déficit multiple en carboxylases
+E71.1 : Déficit en biotinidase
+E71.1 : Déficit en holocarboxylase-synthétase
+E71.1 : Déficit en 3-méthyl-crotonyl-CoA-carboxylase
+E71.1 : Déficit en bêtacétothiolase
+E71.1 : Autres anomalies du métabolisme des acides aminés à chaine ramifiée, autres
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES AUTRES ACIDES AMINÉS
+Anomalies du transport des acides aminés
+E72.0 : Cystinose
+E72.0 : Cystinurie
+E72.0 : Maladie de Hartnup
+E72.0 : Syndrome de Lowe
+E72.0 : Intolérance aux protéines dibasiques avec lysinurie
+Anomalies du métabolisme des acides aminés soufrés
+E72.1 : Cystathioninurie
+E72.1 : Déficit isolé en sulfite-oxydase
+E72.1 : E79.8	Déficit en sulfite-oxydase associé à un déficit en xantine-oxydase (cofacteur =
+molybdène)
+E72.1 : Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-résistante
+E72.1 : Homocystinurie par déficit en cystathionine-synthétase B6-sensible
+E72.1 : Déficit en N5-N10-méthylène-tétrahydrofolate-réductase [Met-THF]
+E72.1 : Troubles de la reméthylation autres que déficit en méthylène-tétrahydrofolate-
+réductase [Met-THF] Cbl e, Cbl g
+E72.1 : Hyperméthioninémie
+E72.1 : Déficit en diméthylglycine-déshydrogénase
+Anomalies du cycle de l’uréogénèse
+E72.2 : Acidurie argininosuccinique
+E72.2 : Argininémie
+E72.2 : Citrullinémie
+E72.2 : Autres déficits du cycle de l’urée
+E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon néonatal
+E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, garçon tardif
+E72.2 : Déficit en ornithine-transcarbamylase, fille
+E72.2 : Déficit en carbamy- phosphate-synthétase
+E72.2 : Déficit en N-acétyl-glutamate-synthétase [NAGA-synthétase]
+Anomalies du métabolisme de la lysine et de l’hydroxylysine
+E72.3 : Acidurie glutarique de type I
+E72.3 : Hydroxylysinémie
+E72.3 : Hyperlysinémie
+Anomalies du métabolisme de l’ornithine
+E72.4 : Ornithinémie de type I [atrophie gyrée]
+E72.4 : Triple H [hyperornithinémie, hyperammoniémie, homocitrullinurie]
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+Anomalies du métabolisme de la glycine, de la sérine, de la proline et de
+la glutamine
+E72.5 : Hyperglycinémie non cétosique
+E72.5 : Hyperhydroxyprolinémie
+E72.5 : Hyperprolinémies (types I et II)
+E72.8 : Déficit en prolidase
+E72.5 : Sarcosinémie
+E72.8 : Autres anomalies du métabolisme de la sérine
+E72.8 : Déficit de la glutamine synthétase
+Autres anomalies précisées du métabolisme des autres acides aminés
+E72.8 : Acidurie pyroglutamique [oxoprolinurie] par déficit en glutathion-synthétase
+E72.8 : Anomalies du cycle gammaglutamyl autres que déficit en glutathion-synthétase
+E72.8 : Anomalies du métabolisme des acides aminés bêta
+E72.8 : L-2 acidurie hydroxyglutarique
+E72.8 : D-2 acidurie hydroxyglutarique
+E88.8 : Acidurie malonique
+E88.8 : Aciduries organiques autres que celles dérivées des acides aminés ramifiés
+E72.8 : Hyperinsulinisme-hyperammoniémie par hyperperactivité de la glutamate-
+déshydrogénase
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES NEUROTRANSMETTEURS
+E53.1 : R56.8	Convulsions pyridoxinodépendantes
+E53.8 : R56.8	Convulsions folinodépendantes
+E88.8 : Acidurie gamma-hydroxybutyrique [acidurie 4-hydroxybutyrique] [déficit en
+succinique-semialdéhyde-déshydrogénase]
+E88.8 : Deficit en acide gamma-amino-butyrique [GABA] transaminase
+E88.8 : Hyperekplexia
+E70.2 : G24.8	Dystonie répondant à la dopamine [dystonie par déficit en tyrosine-hydroxylase]
+E88.8 : Déficit en acide L-amino-aromatique-décarboxylase
+E88.8 : Déficit en mono-amine-oxydase A
+INTOLÉRANCE AU LACTOSE
+E73.0 : Déficit congénital en lactase
+AUTRES ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES HYDRATES DE CARBONE
+Thésaurismose glycogénique
+E74.0 : Glycogénose type I a [maladie de von Gierke]
+E74.0 : Glycogénose type I b, c, d
+E74.0 : Glycogénose type III [déficit en amylo-1-6-glucosidase] [maladie de Forbes, de
+Cori]
+E74.0 : Glycogénose type VI [déficit en phosphorylase hépatique] [maladie de Hers]
+E74.0 : Glycogénose type VII [maladie de Tarui]
+E74.0 : Glycogénose type IX [déficit en phosphorylase-kinase]
+E74.0 : Déficit en glycogène-synthétase [glycogénose type 0]
+E74.0 : Glycogénose type II [maladie de Pompe]
+E74.0 : Glycogénose type V [maladie de McArdle]
+E74.0 : Glycogénoses musculaires autres
+E74.0 : Glycogénose hépatorénale de Bickel-Fanconi [déficit en Glut II]
+E74.0 : Glycogénose type IV [maladie d’Andersen]
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+Anomalies du métabolisme du fructose
+E74.1 : Déficit en fructose-1-6-diphosphatase
+E74.1 : Intolérance héréditaire au fructose
+Anomalies du métabolisme du galactose
+E74.2 : Déficit en galactokinase
+E74.2 : Galactosémie par déficit en galactose-uridyl-transférase
+E74.2 : Galactosémie par déficit en uridine-diphosphate-galactose-4’-épimérase
+Autres anomalies de l’absorption intestinale des hydrates de carbone
+E74.3 : Déficit en sucrase : formes sévères
+E74.3 : Malabsorption glucose-galactose : formes sévères primitives
+Anomalies du métabolisme du pyruvate et de la gluconéogénèse
+E74.4 : Déficit en phosphoénol-pyruvate-carboxykinase
+E74.4 : Déficit en pyruvate-carboxylase
+E74.4 : Déficit en pyruvate-déshydrogénase
+E74.4 : Déficit du cycle de Krebs
+E74.4 : Hyperlactacidémies congénitales inclassées
+E74.4 : G31.8	Syndrome de Leigh
+Autres anomalies du métabolisme des hydrates de carbone
+E74.8 : Oxalose de type II
+E74.8 : Oxaluries de type I et type II
+E74.8 : Syndrome de Sjögren-Larsson
+Anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
+E74.8 : Déficit en ribose-5-phosphate-isomérase
+E74.8 : Déficit en transaldolase
+E74.8 : Autres anomalies héréditaires du métabolisme des polyols
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES SPHINGOLIPIDES ET AUTRES
+ANOMALIES DU STOCKAGE DES LIPIDES
+Gangliosidose à GM2
+E75.0 : Gangliosidose à GM2 adulte
+E75.0 : Gangliosidose à GM2 juvénile
+E75.0 : Maladie de Sandhoff
+E75.0 : Maladie de Tay-Sachs
+Autres gangliosidoses
+E75.1 : Gangliosidose à GM1 [maladie de Landing]
+E75.1 : Gangliosidose à GM3
+E75.1 : Mucolipidose de type IV
+Autres sphingolipidoses
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type I non traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type II non traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type III non traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type I traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type II traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Gaucher de type III traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Déficit multiple en sulfatases [maladie d’Austin]
+E75.2 : Leucodystrophie métachromatique
+E75.2 : Maladie de Fabry(-Anderson) non traitée par enzymothérapie
+E75.2 : Maladie de Fabry(-Anderson) traitée par enzymothérapie
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+E75.2 : Maladie de Krabbe
+E75.2 : Maladie de Niemann-Pick types A et B [type I]
+E75.2 : Maladie de Niemann-Pick type C [type II]
+E75.2 : Syndrome de Farber
+E75.2 : Maladie de Canavan [déficit en N-acétylaspartique-acylase]
+Lipofuschinose [Lipofuscinose] à céroïdes neuronaux [CLN]
+E75.4 : CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme classique du
+nourrisson [maladie de Santavuori-Hagberg]
+E75.4 : CLN 1 [déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme tardive classique du
+nourrisson [maladie de Bielschowsky]
+E75.4 : CLN 1[déficit en palmitoyl-protéine-thioestérase], forme juvénile [maladie de
+Spielmeyer-Vogt]
+E75.4 : CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme tardive classique du
+nourrisson
+E75.4 : CLN 2 [déficit en pepstatine-insensitive-peptidase], forme juvénile
+E75.4 : CLN 3 [déficit en battenine], forme juvénile classique [maladie de Batten]
+E75.4 : CLN 4, forme adulte classique [maladie de Kufs]
+E75.4 : CLN 5, forme tardive variant du nourrisson finnish
+E75.4 : CLN 6, forme tardive variant du nourrisson non finnish
+E75.4 : CLN 7, forme tardive variant du nourrisson turkish
+E75.4 : CLN 8 [Épilepsie progressive avec retard mental] [EPMR]
+E75.4 : CLN autres
+Autres anomalies du stockage des lipides
+E75.5 : Cholestérose cérébrotendineuse [van Bogaert-Scherer-Epstein]
+E75.5 : Maladie de Wolman [déficit en lipase acide]
+E75.5 : Maladie de stockage des esters du cholestérol
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLUCOSAMINOGLYCANES
+[POLYSACCHARIDES]
+Mucopolysaccharidoses de type I et de type II
+E76.0 : Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 : Maladie de Hurler (mucopolysaccharidose de type I) traitée par enzymothérapie
+E76.0 : Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) non traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 : Maladie de Hurler-Scheie (mucopolysaccharidose de type I) traitée par
+enzymothérapie
+E76.0 : Maladie de Scheie (mucopolysaccharidose de type I)
+E76.1 : Maladie de Hunter (mucopolysaccharidose de type II)
+Autres mucopolysaccharidoses
+E76.2 : Déficit en bêtaglucuronidase [MPS VII] [syndrome de Sly]
+E76.2 : Syndrome de Maroteaux-Lamy [MPS VI]
+E76.2 : Maladie de Morquio [MPS IV]
+E76.2 : Maladie de Sanfilippo [MPS III], types A, B, C, D
+E76.8 : Autres anomalies du métabolisme des glucosaminoglycanes
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES GLYCOPROTEINES
+[OLIGOSACCHARIDES]
+Défauts de la transformation posttraductionnelle des enzymes
+lysosomiaux
+E77.0 : Mucolipidose II [maladie à inclusion cellulaire] [I.cell disease]
+E77.0 : Mucolipidose III [polydystrophie de type Hurler]
+Défauts de la dégradation des glycoprotéines
+E77.1 : Aspartylglucosaminurie
+E77.1 : Fucosidose
+E77.1 : Alphamannosidose
+E77.1 : Bêtamannosidose
+E77.1 : Déficit en alpha-N-acétylgalactosaminidase [maladie de Schindler et Kanzaki]
+E77.1 : Sialidose [mucolipidose I]
+E77.1 : Galactosialidose
+E77.1 : Déficit en cathepsine K (pycnodysostose)
+Défauts de glycosylation des protéines [carbohydrate deficient
+glycoprotein syndrome] [CDG]
+E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], types Ia, Ib et autres
+types I
+E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], type II
+E77.8 : Carbohydrate deficient glycoprotein syndrome [CDG], autres types
+E77.8 : Autres anomalies héréditaires du métabolisme des glycoprotéines
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES LIPOPROTÉINES ET AUTRES
+DYSLIPIDÉMIES
+Hyperlipidémies
+E78.0 : Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit en LDL récepteurs
+E78.0 : Hypercholestérolémie familiale sévère par déficit de l'apo B 100
+E78.2 : Dysbêtalipoprotéinémie familiale [bêtalipoprotéinémie large ou flottante]
+Hyperchylomicronémie
+E78.3 : Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par atteinte de la protéine
+E78.3 : Hyperchylomicronémie par déficit en activité LPL par déficit en cofacteur
+Apo C ll
+E78.3 : Hyperchylomicronémie sans autre précision
+Déficit en lipoprotéines
+E78.6 : Abêtalipoprotéinémie
+E78.6 : Déficit en lécithine-cholestérol-acyltransférase [maladie de l’œil de poisson]
+E78.6 : Hypoalphalipoprotéinémie par déficit en lipoprotéines de haute densité
+E78.6 : Hypobêtalipoprotéinémie
+E78.6 : Maladie de Tangier (par déficit familial en HDL)
+E78.6 : Maladie d'Anderson
+Déficits de synthèse du cholestérol et des acides biliaires
+Q87.1 : Déficit en 7-8-dihydrocholestérol-déshydrogénase [syndrome de Smith-Lemli-
+Opitz]
+E78.8 : Desmostérolurie
+E78.8 : Acidurie mévalonique
+E78.8 : Autres déficits de synthèse du cholestérol
+E78.8 : Déficit de synthèse des acides biliaires
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES PURINES ET DES PYRIMIDINES
+E79.1 : Syndrome de Lesch-Nyhan [déficit en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-
+transférase] [HGPRT]
+D53.0 : Acidurie orotique [anémie par orotacidurie]
+E79.8 : Xanthinurie héréditaire
+E79.8 : Déficit en adényl-phosphoribosyl-transférase [APRT]
+E79.8 : Autres anomalies du métabolisme des purines
+E79.8 : Autres anomalies du métabolisme des pyrimidines
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DE LA PORPHYRINE
+Porphyrie érythropoïétique héréditaire
+E80.0 : Porphyrie érythropoïétique congénitale
+E80.0 : Protoporphyrie érythropoïétique
+E80.1 : Porphyrie cutanée tardive héréditaire
+E80.1 : Porphyrie variegata
+Autres porphyries
+E80.2 : Coproporphyrie héréditaire
+E80.2 : Porphyrie aigüe intermittente (hépatique)
+ANOMALIE DU MÉTABOLISME DE LA BILIRUBINE
+E80.5 : Maladie de Crigler et Najjar
+ANOMALIES DU MÉTABOLISME DES MINÉRAUX
+Anomalies du métabolisme du cuivre
+E83.0 : Maladie de Menkes
+E83.0 : Maladie de Wilson
+Anomalies du métabolisme du fer
+E83.1 : Hémochromatose génétique
+E83.1 : Hémochromatose néonatale
+Anomalies du métabolisme du zinc
+E83.2 : Acrodermatitis enteropathica
+HYPOTHYROÏDIE ET HYPOPARATHYROÏDIE HÉRÉDITAIRES
+E07.1 : Hypothyroïdie par anomalie héréditaire de l’hormonosynthèse, avec goitre
+diffus
+E07.1 : Syndrome de Pendred
+E07.1 : Hypothyroidie par anomalie héréditaire de l’hormonosynthèse, sans (mention
+de) goitre
+E20.8 : Hypoparathyroidie par anomalie de l’hormonosynthèse
+ANOMALIES SURRÉNALIENNES CONGÉNITALES LIÉES A UN DÉFICIT
+ENZYMATIQUE
+E25.0 : Déficit en 21-hydroxylase
+E25.0 : Déficit en 11-bêtahydroxylase
+E25.0 : Déficit en 3-bêta-ol-déshydrogénase
+E25.0 : Insuffisance surrénalienne par autre déficit précisé
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+DÉFICITS DE L’OXYDATION MITOCHONDRIALE DES ACIDES GRAS
+Déficit de captation de la carnitine et du transport des acides gras à
+chaine longue
+E71.3 : Déficit du transporteur de la carnitine
+E71.3 : Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase I
+E71.3 : Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase II
+E71.3 : Déficit en carnitine-acyl-translocase
+Bêtaoxydation des acides gras à chaine longue
+E71.3 : Déficit en very long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 : Déficit en long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 : Déficit en enzyme trifonctionnelle
+E71.3 : Déficit en 3-hydroxy long chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 : Autres déficits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras à chaine
+longue
+Acidurie glutarique de type II
+E71.3 : Déficit en electron transfer flavoprotein [ETF]
+E71.3 : Déficit en electron transfer flavoprotein dehydrogenase [ETF-DH]
+Bêtaoxydation des acides gras à chaine moyenne et courte
+E71.3 : Déficit en medium chain acylCoA deshydrogenase
+E71.3 : Déficit en short chain acylCoA deshydrogenase
+Autres déficits de la bêtaoxydation
+E71.3 : Autres déficits de la bêtaoxydation
+DÉFICITS DE LA CÉTOGÉNESE ET DE LA CÉTOLYSE
+Déficits de la cétogénèse
+E71.3 : Déficit en HMGCoA-synthétase
+E71.3 : Déficit en HMGCoA-lyase
+Déficits de la cétolyse
+E71.3 : Déficit en succinylCoA-transférase
+E71.3 : Déficit en acétoacétylCoA-thiolase
+DÉFICITS PEROXYSOMAUX
+Déficits généralisés de la biogénèse peroxysomale
+Q87.8 : Syndrome de Zellweger classique et variants
+G60.1 : Maladie de Refsum(-Thiébaut) infantile
+E71.3 : Adrénoleucodystrophie néonatale
+Déficits multiples de la biogénèse peroxysomale
+Q77.3 : Chondrodysplasie ponctuée
+E88.8 : Déficits multiples de la bêtaoxydation peroxysomale
+E88.8 : Autres déficits multiples précisés de la biogenèse peroxysomale
+Déficits isolés
+G60.1 : Maladie de Refsum(-Thiébaut), forme classique de l’adulte
+E71.3 : Adrénoleucodystrophie, sans précision
+E71.3 : Adrénoleucodystrophie liée à l’X garçon
+E71.3 : Adrénoleucodystrophie liée à l’X fille
+E71.3 : Adrénomyéloneuropathie liée à l’X
+E88.8 : Déficit du catabolisme des acides biliaires
+E88.8 : Déficits isolés de la bêtaoxydation peroxysomale
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+E88.8 : Déficit en AcylCoA-oxydase
+E88.8 : Déficit en enzyme bifonctionnelle
+E80.3 : Acatalasie [maladie de Takahara]
+E88.8 : Déficit en 3-oxo-acylcoA-thiolase
+E88.8 : Déficits isolés de la synthèse des plasmalogènes
+E74.8 : Oxalose de type I
+E71.3 : Acidémie pipécolique
+DÉFICITS DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE
+Déficits enzymatiques
+E88.8 : Déficit du complexe I de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 : Déficit du complexe II de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 : Déficit du complexe III de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 : Déficit du complexe IV (cytochrome C oxydase) de la chaine respiratoire
+mitochondriale
+E88.8 : Déficit du complexe V (ATPase) de la chaine respiratoire mitochondriale
+E88.8 : Déficit multiple en complexes de la chaine respiratoire mitochondriale
+Anomalies du génome mitochondrial
+E88.8 : Délétion/duplication de l’ADN mitochondrial
+E88.8 : Déplétion de l’ADN mitochondrial
+E88.8 : Mutation(s) ponctuelle(s) de l’ADN mitochondrial
+H47.2 : Maladie de Leber
+H49.8 : Syndrome de Kearns et Sayre
+E88.8 : Syndrome de Pearson
+G71.3 : Autres myopathies mitochondriales
+E88.8 : Cytopathie mitochondriale
+E13.– : E88.8	Diabète sucré d'origine mitochondriale
+E88.8 : Anomalie du génome nucléaire
+AUTRES MALADIES HÉRÉDITAIRES DU MÉTABOLISME
+Déficits de synthèse de la créatine
+E88.8 : Acidurie guanidinoacétique
+E88.8 : Autres déficits de synthèse de la créatine
+Déficit en alpha-1antitrypsine
+E88.0 : Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme hépatique
+E88.0 : Déficit en alpha-1-antitrypsine, forme pulmonaire
+Anomalies du métabolisme des vitamines
+Vitamine D
+E88.8 : Rachitisme pseudocarentiel de type I (par déficit de la 1-alpha-hydroxylase
+rénale)
+Vitamine E
+E56.0 : Déficit congénital de l'absorption et /ou du transport de la vitamine E
+Vitamine K
+E56.1 : .	Déficit de la gamma-glutamyl-carboxylase
+E56.1 : Déficit de la vitamine K époxyde-réductase
+Vitamine B 1
+E.51.8 : Anémie mégaloblastique thiamine sensible [TRMA - Syndrome de Rogers]
+Acide folique
+E53.8 : Défaut de transport des folates
+
+CODE
+CIM-10 : CODE
+ASSOCIÉ	LIBELLÉ
+Vitamine B 12
+D51.0 : Déficit congénital en facteur intrinsèque [anémie de Biermer congénitale]
+D51.1 : Déficit en cubuline et mégaline [Syndrome d'Imerslund-Najman-Gräsbeck]
+D51.2 : Déficit en transcobalamine II
+D51.8 : Déficit de synthèse des méthylcobalamines [Cbl E/Cbl G]
+D51.8 : Anomalie du transfert lysosomal de l'hydroxycobalamine [Cbl F]
+Méthémoglobinémie héréditaire
+D74.0 : Déficit en cytochrome B-5-réductase
+

data/referentiels/pseudonymise/c3d95a59830d_Fascicule_10_SCA_Coronariens.pseudonymise.txt

@@ -0,0 +1,552 @@
+Avril
+2017
+Syndromes
+coronariensTABLE DES MATIÈRES
+I. DÉFINITIONS .................................................................................................................................... 3
+II. LES CODES ...................................................................................................................................... 5
+III. SYNDROMES CORONARIENS AIGUS OU SCA ..................................................................... 6
+III.1. Types de SCA : 3 premiers caractères du code CIM–10 .................................................. 6
+III.2. Localisation anatomique de la lésion d’infarctus : 4e caractère du code CIM–10 ......... 7
+III.3. Modalités et délais de prise en charge du SCA : 5e et 6e caractères du code CIM–10 7
+III.4 Règles de codage des syndromes coronariens aigus en médecine, chirurgie,
+obstétrique et odontologie (MCO) .................................................................................................. 8
+III.4.1 Syndrome coronarien aigu inaugural pris en charge avant 29 jours ............................. 8
+III.4.2 Complications des infarctus ................................................................................................. 9
+III.4.3 Séjour pour récidive d’infarctus et infarctus ancien ........................................................ 10
+III.4.4 Infarctus du myocarde de Type 2...................................................................................... 10
+IV AUTRES SYNDROMES CORONARIENS ................................................................................ 11
+IV.1 Autres formes d’angor que l’angor instable ........................................................................ 11
+IV.2 Ischémie myocardique silencieuse ...................................................................................... 11
+IV.3 Occlusion ou sténose coronaire chronique ........................................................................ 11
+IV.4 Thrombose intrastent ............................................................................................................. 11
+IV.5 Suspicion de SCA non confirmée ........................................................................................ 12
+ANNEXES ............................................................................................................................................ 13
+12Codage des syndromes coronariens
+Après avoir rappelé la définition de l’angine de poitrine ou angor et des infarctus, ce document précise : 
+les codes de la 10e révision de la Classification internationale des maladies (CIM–10) relatifs aux
+syndromes coronariens, qui permettent d’en décrire les manifestations cliniques et les complications : 
+les règles de codage pour le recueil PMSI des patients hospitalisés en court séjour en médecine,
+chirurgie, obstétrique et odontologie (MCO).
+I. DÉFINITIONS
+Ces définitions sont présentées pour donner quelques repères sémiologiques mais le diagnostic des
+différentes situations revient au clinicien qui le mentionnera dans le dossier du patient.
+Syndrome coronarien aigu (SCA)1
+Le syndrome coronarien aigu (SCA) est un ensemble de symptômes provoqués par une réduction
+soudaine de l’apport sanguin au cœur. Le sang ne passant plus librement dans les artères coronaires,
+les tissus ne sont plus convenablement oxygénés.
+Le terme SCA regroupe l'angor instable et l'infarctus du myocarde. Ces syndromes sont caractérisés le
+plus souvent par une douleur angineuse : médiothoracique, rétrosternale, en barre irradiant dans les
+épaules, les bras, la mâchoire inférieure, constrictive, à type d’oppression et de serrement. Ils se
+différencient par l’électrocardiographie (ECG), la concentration de Troponine et la clinique : évolution
+de la douleur, sensibilité aux dérivés nitrés.
+ Angor instable ou angine de poitrine instable
+Classiquement, on parle d’angor instable dans trois situations : lorsque la douleur est présente au repos,
+en cas d’apparition d’une symptomatologie angineuse nouvelle, ou intensification soudaine d’un angor
+préexistant telle que la survenue pour des efforts de moins en moins importants.
+Sa durée est toujours brève et inférieure à 30 minutes. Il est soulagé en moins d’une minute par les
+dérivés nitrés. L’angor n’est jamais accompagné de susdécalage du segment ST à l’ECG et la troponine
+est en dessous du seuil décrit comme marqueur de l’infarctus.
+ Infarctus du myocarde
+Les infarctus du myocarde ont les mêmes caractéristiques cliniques que l’angor instable mais les
+symptômes durent souvent plus longtemps, résistent aux dérivés nitrés et s’accompagnent toujours
+d’une élévation de la troponine et/ou d’anomalies de mouvements pariétaux ventriculaires.
+Les infarctus sont répartis en 2 classes : 
+- infarctus avec susdécalage du segment ST à l’ECG : ou infarctus ST+ ou encore STEMI (ST
+segment elevation myocardial infarction) en anglais : 
+- infarctus sans susdécalage du segment ST à l’ECG : ou infarctus ST- ou encore NSTEMI (non
+ST segment elevation myocardial infarction) en anglais.
+Lorsque l’ECG n’est pas interprétable, comme cela peut être parfois observé chez certains patients
+porteurs de pacemaker ou présentant des troubles du rythme, l’infarctus est considéré par convention
+comme un infarctus sans susdécalage du segment ST à l’ECG (Infarctus ST-).
+1 Guideline for the management of patients with non-ST-elevation acute coronary syndromes : executive summary: a report of
+the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. AHA/ACC, 2014
+3Lorsque le patient ne peut pas exprimer sa douleur : patient inconscient, affection mentale ou
+neurologique, etc., le diagnostic de SCA est alors posé sur les autres éléments paracliniques.
+Infarctus du myocarde de type 2
+Ils sont définis comme une nécrose myocardique due à un déséquilibre en oxygène entre les apports
+et les demandes du myocarde. Ils ne résultent pas d’une rupture et/ou complication d’une plaque
+d’athérome mais d’affections telles que : anémie, tachycardie, bradycardie, arythmie, insuffisance
+respiratoire, hypotension et hypertension avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche2. Les
+coronaires peuvent être saines ou présenter des rétrécissements mais ces derniers ne sont pas
+directement responsables de la souffrance myocardique en cours.
+Cette souffrance myocardique est révélée par une élévation de la troponine qui peut être accompagnée
+d’une modification de l'ECG.
+Infarctus du myocarde ancien
+Le diagnostic d’un infarctus ancien du myocarde est établi soit sur l’histoire clinique, soit sur au moins
+un des critères suivants3 : 
+ ondes Q pathologiques à l’ECG, avec ou sans symptômes, en l’absence de cause non
+ischémique : 
+ présence, à l’imagerie, d’une région de perte de myocarde viable avec amincissement et
+akinésie pariétale, en l’absence de cause non ischémique : 
+ signes anatomopathologiques d’infarctus du myocarde.
+Angor stable ou angine de poitrine stable
+C’est une douleur angineuse qui débute le plus souvent avec l’effort, surtout au froid et cède à l’arrêt de
+l’effort. L’angor stable est le plus souvent sensible aux dérivés nitrés et ne présente habituellement pas
+de susdécalage persistant du segment ST.
+Ischémie myocardique silencieuse
+L’ischémie myocardique silencieuse est définie4 par la présence d’une ischémie myocardique sans
+douleur thoracique angineuse ou équivalents angineux. Elle est attestée par : 
+- des modifications transitoires du segment ST à l’ECG,
+- un déficit réversible de perfusion myocardique à la scintigraphie myocardique,
+- ou des anomalies réversibles de mouvements pariétaux régionaux ventriculaires à
+l’échographie ou l’IRM.
+Élévation de la troponine cardiaque (Troponine +)
+Les troponines sont des protéines qui régulent la contraction musculaire. La troponine cardiaque (cTn)
+est le biomarqueur de choix dans le diagnostic des SCA car c’est le plus sensible et spécifique. Il existe
+deux types de Troponine en usage : la troponine I (cTnI) et la troponine T (cTnT). Aujourd’hui le dosage
+de la troponine est l’unique marqueur biologique recommandé par la Société européenne de
+cardiologie5.
+Lorsque le muscle cardiaque est endommagé, la présence de troponine cardiaque est détectée dans le
+sang. On parle d’élévation de la troponine lorsque le dosage de troponine se situe au-dessus du seuil
+de normalité retenu par le laboratoire de biochimie. Cependant ce dosage nécessite une interprétation
+médicale car, dans certaines situations, le dosage peut être élevé sans traduire pour autant un infarctus
+du myocarde. De plus, dans d’autres situations, la cinétique de ce dosage - le cycle de la troponine -
+peut-être plus importante que le dosage lui-même.
+2 Thygesen K, Alpert J.S, Jaffe A.S and coll. Third Universal Definition of Myocardial Infarction. ESC Clinical
+Practice Guidelines, -European Heart Journal 2012 : 33:2551-2567.
+Voir également le site de cardiologie francophone.
+3 Ibid
+4 Helft J, Metzger JP. Ischémie myocardique silencieuse. EMC 11-030-C-10.
+5 Thygesen K, Mair J, Katus H and coll. Recommendations for the use of cardiac troponin measurement in acute
+cardiac care. Europ. Heart J, Volume 31, Issue 18, 1 September 2010.
+4II. LES CODES
+La CIM–10 décrit les cardiopathies ischémiques avec les catégories I20 Angine de poitrine, I21 Infarctus
+aigu du myocarde, I22 Infarctus du myocarde à répétition, I23 Certaines complications récentes d’un
+infarctus aigu du myocarde, I24 Autres cardiopathies ischémiques aigües et I25 Cardiopathie
+ischémique chronique. Ces catégories sont elles-mêmes subdivisées en souscatégories.
+Pour les catégories I21 et I22 un 5e et un 6e caractère précisent le type de prise en charge.
+En 2015 l’OMS a pris en compte l’évolution de la classification des SCA en indiquant, par l’ajout d’une
+note d’inclusion, que les infarctus sans susdécalage du segment ST (Infarctus ST- ou NSTEMI) devaient
+être codés I21.4– Infarctus sousendocardique aigu du myocarde.
+En 2015 l’OMS a également précisé que la souscatégorie I20.8 Autres formes d'angine de poitrine
+permettait de coder l’angor stable ainsi que le Coronary slow flow syndrome. Le libellé du code I25.4
+Anévrisme et dissection d'une artère coronaire a été modifié pour ajouter la notion de dissection
+coronarienne.
+Enfin, le code I20.0+0 Angine de poitrine [angor] instable avec élévation des marqueurs biochimiques
+[enzymes] myocardiques créé en 2002 par l’ATIH a perdu sa pertinence et est supprimé dans la version
+2016 de la CIM–10 FR à usage PMSI.
+Toutes ces modifications sont intégrées dans la version 2017 de la CIM 10 FR à usage PMSI.
+La totalité des codes et libellés des cardiopathies ischémiques, tels qu’ils apparaissent dans la CIM–10
+FR 2017, est reprise en ANNEXE.
+5III. SYNDROMES CORONARIENS AIGUS OU SCA
+III.1. Types de SCA : 3 premiers caractères du code CIM–10
+Les SCA se différencient par la présence ou non d’un susdécalage du segment ST à l’ECG ainsi que
+par le dosage de la troponine.
+- Les SCA ST+ (ou Infarctus ST+) sont toujours accompagnés d’une élévation de la troponine.
+Ce sont des infarctus du myocarde et ils se codent avec les catégories I21, sauf le code I21.4,
+ou I22.
+- Les SCA ST- avec élévation de la troponine correspondent aux infarctus sousendocardiques
+(Infarctus ST-) et se codent I21.4–.
+- Les SCA ST- sans élévation de la troponine correspondent aux angors instables et se codent
+I20.0.
+Les infarctus qui surviennent dans un délai de 28 jours, ou moins, après un précédent épisode, sont
+codés avec la catégorie I22– quel que soit le résultat de l’ECG et qu’il y ait, ou non, un susdécalage du
+segment ST.
+Figure N° 1 : Situation de syndrome coronarien aigu : algorithme de codage en fonction des examens
+complémentaires et des antécédents : 
+6III.2. Localisation anatomique de la lésion d’infarctus : 4e caractère du code CIM–
+10
+La localisation anatomique de la lésion cardiaque entre en jeu dans le choix du 4e caractère des codes
+des catégories I21 Infarctus aigu du myocarde et I22 Infarctus du myocarde à répétition.
+Par convention les infarctus sans susdécalage de ST (Infarctus ST-) se codent I21.4– Infarctus
+sousendocardique aigu du myocarde, quelle que soit la localisation anatomique de la lésion.
+Les infarctus avec susdécalage du segment ST (Infarctus ST+) appelés par convention dans la CIM–
+10 ‘infarctus transmural’, se codent avec la catégorie I21, et le 4e caractère du code correspond à la
+localisation de l’infarctus : 
+- paroi antérieure du cœur : I21.0–
+- paroi inférieure du cœur : I21.1–
+- autre localisation précisée du cœur : I21.2–
+- localisation non précisée du cœur : I21.3–
+Le code I21.9– Infarctus aigu du myocarde, sans précision doit être évité car il est possible de faire la
+distinction entre un infarctus avec susdécalage de ST (Infarctus ST+) qui sera codé I21.3 si la
+localisation n’est pas précisée, et un infarctus sans susdécalage de ST (Infarctus ST-) qui sera toujours
+codé I21.4.
+La récidive d’un infarctus, dans un délai de 28 jours après un précédent infarctus est codée avec la
+catégorie I22.–, qu’il y ait ou pas de susdécalage de ST, et que la récidive ait lieu ou non dans le même
+territoire. Le 4e caractère du code correspond à la localisation de la lésion myocardique : 
+- paroi antérieure du cœur : I22.0–
+- paroi inférieure du cœur : I22.1–
+- autre localisation précisée du cœur : I22.8–
+- localisation non précisée du cœur : I22.9–.
+Par contre, si un nouvel infarctus survient plus de 28 jours après un premier, il est codé comme un
+infarctus inaugural avec la catégorie I21, la phase aigüe du premier infarctus étant considérée comme
+terminée.
+III.3. Modalités et délais de prise en charge du SCA : 5e et 6e caractères du code
+CIM–10
+Les 5e et 6e caractères des codes des catégories I21 et I22 correspondent au mode de prise en charge
+des infarctus. Ces extensions ont été créées en 2002 par l’ATIH. Elles ne sont présentes que dans la
+CIM10–FR à usage PMSI.
+Lorsque le séjour hospitalier correspond à la prise en charge thérapeutique initiale de l’infarctus visant
+la reperfusion coronaire, que celle-ci soit médicale, interventionnelle ou chirurgicale, le 5e caractère ‘0’
+doit être utilisé.
+Si cette prise en charge de l’infarctus débute moins de 24 heures après le début des symptômes, on
+ajoute un 6e caractère ‘0’.
+Exemple : Infarctus transmural aigu du myocarde de la paroi antérieure, prise en charge initiale par
+thrombolyse à la 5e heure se code infarctus de 24 heures ou moins : I21.000.
+Dans tous les autres cas on ajoute le 5e caractère ‘8’.
+Exemple : Infarctus transmural aigu du myocarde de la paroi antérieure, prise en charge symptomatique
+code I21.08 qui signifie Infarctus (transmural) aigu du myocarde de la (paroi) antérieure, autre prise en
+charge.
+Il faut noter cependant, comme l’indiquent la note située sous le titre du groupe des cardiopathies
+ischémiques et l’index alphabétique (volume 3) de la CIM–10, qu’un infarctus ne peut pas être codé
+7comme aigu lorsqu’il est pris en charge plus de 28 jours après le début des symptômes. Au-delà de ce
+délai, l’infarctus est considéré comme ancien et se code I25.2 Infarctus du myocarde, ancien.
+III.4 RÈGLES DE CODAGE DES SYNDROMES CORONARIENS AIGUS EN
+MÉDECINE, CHIRURGIE, OBSTÉTRIQUE ET ODONTOLOGIE (MCO)
+Les règles de codage sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production
+des informations relatives à l’activité médicale et à sa facturation en MCO.
+III.4.1 Syndrome coronarien aigu inaugural pris en charge avant 29 jours
+III.4.1.1 Un seul résumé d'unité médicale (RUM)
+Lors du séjour initial de prise en charge, le codage du diagnostic principal de SCA (DP) emploie le code
+I20.0 pour décrire l’angor instable et ceux des catégories I21 et I22 pour décrire les infarctus.
+III.4.1.2 Plusieurs RUM ou établissements
+En cas de mutation dans une autre unité médicale ou de transfert dans un autre établissement de MCO,
+le SCA peut être codé comme DP dès lors qu’il continue d’être le sujet principal des soins.
+Pour les catégories I21 et I22, les extensions de code en 5e et 6e position seront utilisées selon les
+règles décrites au paragraphe III.3.
+Exemple n°1 : 
+Patient venu pour douleur thoracique dans un établissement A, un diagnostic d’infarctus est posé suite
+à un dosage positif de troponine réalisé dans une unité de post urgence : un traitement médical de
+reperfusion (fibrinolyse) est débuté : 
+Devant la persistance des symptômes malgré un traitement médical optimal, le patient est transféré
+dans un établissement B pour réalisation d’une coronarographie et pose de stent.
+L’établissement A code l’infarctus I21.–0 ou I22.–0, 0 traduisant la « prise en charge initiale » de
+reperfusion
+L’établissement B code de la même façon l’infarctus I21.–0 ou I22.–0 de « prise en charge initiale ».
+Exemple n°2 : 
+Patient venu aux urgences d’un établissement A pour douleur thoracique, un diagnostic d’infarctus est
+posé et un traitement médical symptomatique est débuté : le patient est directement transféré dans un
+établissement B pour réalisation d’une coronarographie avec pose de stent : 
+L’établissement A ne code rien et ne réalise aucun RUM
+L’établissement B code I21.–0 ou I22.–0 de « prise en charge initiale ».
+Exemple N°3 : 
+Patient hospitalisé pour décompensation de diabète : 3 jours après son arrivée, apparition d’une douleur
+thoracique : un diagnostic d’infarctus est posé et le patient est muté en unité de soins intensifs
+cardiologiques (USIC) pour le traitement de reperfusion.
+Le premier RUM code en DAS l’infarctus I21.–8 ou I22.–8, traduisant un infarctus avec « autre prise en
+charge».
+Le deuxième RUM code en DP l’infarctus I21.–0 ou I22.–0, 0 traduisant la « prise en charge initiale »
+de reperfusion.
+Exemple N°4a (avec prestation interétablissement PIE) : 
+Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic d’infarctus est posé.
+Le patient est transféré moins de 2 journées civiles dans un établissement B pour réalisation d’une
+coronarographie avec pose de stent. Nous sommes dans le cas d’une PIE.
+8Le patient revient ensuite dans l’établissement A au sein duquel se poursuit la prise en charge médicale
+post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …)
+Conformément au Guide méthodologique, il est fortement recommandé de ne produire qu'un seul RUM
+pour le séjour dans l’établissement A, englobant la période de suspension de l’hospitalisation.
+L'établissement de santé demandeur A fait figurer dans son RUM : 
+• la prestation effectuée en B dont il assume la charge financière, notamment le code de l’acte s’il
+s’agit d’un acte médicotechnique inscrit à la Classification commune des actes médicaux : 
+• et le code Z75.80 en position de diagnostic associé pour signaler qu'une prestation a été réalisée
+dans un autre établissement.
+Le DP de ce RUM se code I21.–0 ou I22.–0, 0 traduisant un infarctus avec «prise en charge initiale».
+L’établissement B code en DP un infarctus I21.–0 ou I22.–0 de « prise en charge initiale ». Il produit un
+RSS dont les modes d'entrée et de sortie sont codés « 0 » (transfert provisoire). La prestation de B n’est
+pas facturée à l’assurance maladie mais à l’établissement A.
+Exemple N°4b (sans PIE) : 
+Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic d’infarctus est posé.
+Le patient est transféré plus de 48h (donc pas de PIE possible) dans un établissement B pour réalisation
+d’une coronarographie avec pose de stent.
+Le patient revient ensuite dans l’établissement A au sein duquel se poursuit la prise en charge médicale
+post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …)
+Si un RUM est créé pour le premier séjour dans l’établissement A, le DP est codé : I21.–8 ou I22.–8, 8
+traduisant un infarctus avec « autre prise en charge».
+L’établissement B code en DP I21.–0 ou I22.–0, infarctus de « prise en charge initiale ».
+Lors du second séjour dans l’établissement A l’infarctus est codé : I21.–8 ou I22.–8, 8 traduisant un
+infarctus avec « autre prise en charge».
+Exemple N°5 : 
+Patient hospitalisé dans un établissement A dans lequel le diagnostic d’infarctus est posé.
+Le patient est transféré plus de 48h (donc pas de PIE possible) dans un établissement B pour réalisation
+d’un pontage coronaire.
+Le patient revient ensuite dans l’établissement A, dans lequel se poursuit la prise en charge médicale
+post infarctus (diététicienne, éducation sur le sel …).
+Si un RUM est créé pour le premier séjour dans l’établissement A, le DP est codé I21.–8 ou I22.–8, 8
+traduisant un infarctus avec « autre prise en charge».
+L’établissement B code I21.–0 ou I22.–0 de « prise en charge initiale ».
+Le DP du second séjour dans l’établissement A se code : Z48.0, l’essentiel de la prise en charge portant
+sur la surveillance des suites du pontage : l’infarctus ne doit pas être codé ni en DP ni en DAS.
+III.4.2 Complications des infarctus
+Les complications récentes des infarctus de type ST+ ou ST-, c’est-à-dire survenant moins de 29 jours
+après le début de l’infarctus, sont codées avec la catégorie I23 (voir codes en annexe).
+La note d’exclusion de la version originale de la CIM–10 précise que les codes de cette catégorie ne
+sont pas à utiliser lorsque ces complications coexistent, au cours du même séjour par exemple, avec la
+survenue de l’infarctus. Cette note d’exclusion n’est pas à respecter dans le cadre du PMSI où il est
+9possible de coder dans le même séjour le code d’infarctus (catégories I21 et I22) et le code de
+complication (catégorie I23).
+Si le lien causal entre l’affection suspectée d’être une complication et l’infarctus n’est pas affirmé,
+l’affection doit être codée avec les codes habituels autres que ceux de la catégorie I23, notamment ceux
+des catégories I31 et I51.
+Il en est de même si la complication survient plus de 28 jours après l’infarctus.
+Exemples : 
+- Patient hospitalisé pour infarctus : apparition le 3e jour de son hospitalisation d’une insuffisance
+mitrale due à une rupture des cordages de la valve : code des catégories I21 ou I22, associé à
+I23.4 Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde : 
+- Patient hospitalisé pour un hémopéricarde survenant 30 jours après un infarctus ST+ : I31.2
+Hémopéricarde, non classé ailleurs.
+III.4.3 Séjour pour récidive d’infarctus et infarctus ancien
+Une récidive d’infarctus de type ST+ ou ST-, dont le premier épisode relève de la catégorie I21, doit
+être codée avec la catégorie I22 Infarctus du myocarde à répétition si elle se produit dans un délai de
+28 jours. Comme I21, la catégorie I22 est donc destinée au codage de l'infarctus à sa phase aigüe.
+Le codage de l'infarctus ancien, c’est à dire datant de plus de 28 jours, est I25.2 Infarctus du myocarde,
+ancien.
+Exemples : 
+- Patient hospitalisé pour la prise en charge d'un infarctus inaugural à J1, puis hospitalisé à
+nouveau pour un second infarctus 10 jours après la survenue du premier : 
+Le premier séjour code I21.–.
+Le deuxième séjour code I22.– : 
+- Patient hospitalisé pour la prise en charge d'un infarctus inaugural à J1 : puis hospitalisé à
+nouveau pour un second infarctus 40 jours après. Le premier séjour code I21.–.
+Le deuxième séjour code également I21– car il survient plus de 28 jours après le 1er épisode : 
+l’infarctus de J1 est alors codé I25.2. en diagnostic associé significatif.
+III.4.4 Infarctus du myocarde de Type 2
+Par convention, les infarctus de type 2 sont codés comme les autres types d’infarctus même si leur
+physiopathologie est différente (cf. définitions en début de fascicule).
+10IV AUTRES SYNDROMES CORONARIENS
+IV.1 Autres formes d’angor que l’angor instable
+Le codage de l’angor diffère selon son mécanisme et fait appel à la catégorie I20 (voir codes en annexe).
+L’angor stable se code I20.8.
+L’angor dû à un spasme coronaire, dont l’angor de Prinzmétal, est codé I20.1 Angine de poitrine avec
+spasme coronaire vérifié.
+Les angors dus à un autre mécanisme sont codés I20.8 Autres formes d'angine de poitrine.
+Une douleur angineuse avec élévation des enzymes myocardiques doit être codée comme un infarctus
+aigu du myocarde avec la catégorie I21.
+Le code I20.9 Angine de poitrine, sans précision doit être évité car moins précis.
+IV.2 Ischémie myocardique silencieuse
+Les ischémies silencieuses définies au point I se codent. I25.6 Ischémie myocardique asymptomatique.
+Exemple : patient diabétique présentant plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire, hospitalisé pour
+bilan cardiovasculaire dans le cadre d’un diabète. Lors de l’épreuve d’effort le patient présente un
+sousdécalage isolé du segment ST : code I25.6.
+IV.3 Occlusion ou sténose coronaire chronique
+Le code d’une occlusion ou d’une sténose chronique des artères coronaires est I25.1 Cardiopathie
+artérioscléreuse, y compris si celle-ci entraine une pose de stent.
+Exemple : les sténoses artérielles révélées au cours d'un bilan préopératoire de greffe rénale se codent
+I25.1.
+IV.4 Thrombose intrastent
+L'occlusion d'un stent coronaire responsable d'un infarctus se code comme un infarctus du myocarde,
+ce cas de figure ne justifie pas l’utilisation des codes d’infarctus répétés de la catégorie I22. On y associe
+les codes T82.8 Autres complications précisées de prothèses, implants et greffes cardiaques et
+vasculaires, Y84.0 Cathétérisme cardiaque et Z95.5 Présence d'implant et de greffe vasculaires
+coronaires.
+L’occlusion de stent coronaire sans infarctus, se code : I24.0 Thrombose coronaire n'entraînant pas un
+infarctus du myocarde et on y associe les codes T82.8 Autres complications précisées de prothèses,
+implants et greffes cardiaques et vasculaires, Y84.0 Cathétérisme cardiaque et Z95.5 Présence
+d'implant et de greffe vasculaires coronaires.
+11IV.5 Suspicion de SCA non confirmée
+Deux situations peuvent conduire à la suspicion d’un SCA : 
+- l’exploration de symptômes tels que douleur thoracique, malaise …, sans cause retrouvée : 
+dans ce cas le symptôme sera codé en affection principale [règle D2 du Guide Méthodologique
+et règle (a) de l’introduction du chapitre XVIII de la CIM–10] : 
+- la découverte d’une anomalie isolée de l’électrocardiogramme sans symptômes ni élévation de
+la troponine : on code alors R94.3 Résultats anormaux d'explorations fonctionnelles cardio-
+vasculaires, sauf si un code plus précis existe par ailleurs dans la CIM–10.
+Remarque : Comme l’indique le paragraphe relatif aux catégories Z03 et Z04 du guide méthodologique,
+le code Z03.4 Mise en observation pour suspicion d'infarctus du myocarde doit être évité dans la mesure
+du possible dès lors qu’il y a un symptôme ou une élévation de troponine : « La règle générale est : le
+meilleur code est le plus précis par rapport à l’information à coder. [….] ».
+12ANNEXES
+Figure A : Algorithme général de codage des SCA en fonction des examens complémentaires, du mode
+de prise en charge et des antécédents : 
+1 La localisation de la lésion de l’infarctus transmural aigu du myocarde sera précisée par le 4e caractère
+matérialisé par le tiret- : .0 paroi antérieure ; .1 paroi inférieure ; .2 autre localisation précisée ; .3 non
+précisé.
+2 Ajouter un ‘0’ en 6e caractère si la prise en charge débute moins de 24h après le début des symptômes
+3 La localisation de la lésion de l’infarctus du myocarde à répétition sera précisée par le 4e caractère
+matérialisé par le tiret : .0 paroi antérieure ; .1 paroi inférieure ; .8 autre localisation précisée ; .9 non
+précisé.
+13Groupe des cardiopathies ischémiques de la CIM–10 FR 2016
+Cardiopathies ischémiques
+(I20I25)
+Note : Pour la morbidité, le laps de temps dont il est fait mention en I21I22 et I24I25 est l'intervalle
+entre le début de l'épisode ischémique et l'admission pour soins. Pour la mortalité, le laps de temps
+est l'intervalle entre le début de cet épisode et la mort.
+Comprend : avec mention d'hypertension (I10I15)
+Utiliser, au besoin, un code supplémentaire pour identifier l'existence d'hypertension.
+I20 Angine de poitrine
+I20.0 Angine de poitrine instable
+Angine : 
+• accélérée
+• aggravée à l'effort
+• de novo à l'effort
+Syndrome (de) : 
+• coronaire intermédiaire
+• préinfarctus
+I20.1 Angine de poitrine avec spasme coronaire vérifié
+Angine de poitrine (de) : 
+• angiospastique
+• due à un spasme
+• Prinzmetal
+• variable
+I20.8 Autres formes d'angine de poitrine
+Angine d'effort
+Angine stable
+Coronary slow flow syndrom
+Sténocardie
+I20.9 Angine de poitrine, sans précision
+Angine de poitrine : 
+• SAI
+• cardiaque
+Douleur thoracique ischémique
+Syndrome angineux
+I21 Infarctus aigu du myocarde
+Comprend : infarctus du myocarde précisé aigu ou d'une durée de 4 semaines (28 jours) ou
+moins depuis le début
+Les subdivisions suivantes doivent être utilisées comme caractère supplémentaire après le
+quatrième caractère pour distinguer le moment de la prise en charge : 
+0 Prise en charge initiale
+00 Prise en charge initiale, infarctus de 24 heures ou moins
+148 Autres prises en charge
+À l’exclusion de : certaines complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde (I23.)
+infarctus du myocarde : 
+• ancien (I25.2)
+• à répétition (I22.)
+• précisé chronique ou d'une durée de plus de 4 semaines au moins (plus
+de 28 jours) depuis le début (I25.8)
+syndrome postinfarctus du myocarde (I24.1)
+I21.0 Infarctus transmural aigu de la paroi antérieure du myocarde
+Infarctus transmural (aigu) : 
+• antérieur (paroi) SAI
+• antéroapical
+• antérolatéral
+• antéroseptal
+I21.1 Infarctus transmural aigu de la paroi inférieure du myocarde
+Infarctus transmural (aigu) (de) : 
+• inférieur (paroi) SAI
+• inférolatéral
+• paroi diaphragmatique
+• postéro-inférieur
+I21.2 Infarctus transmural aigu du myocarde d'autres localisations
+Infarctus transmural (aigu) : 
+• latéral haut
+• latéral (paroi) SAI
+• latéroapical
+• latérobasal
+• postérieur (vrai)
+• postérobasal
+• postérolatéral
+• postéroseptal
+• septal SAI
+I21.3 Infarctus transmural aigu du myocarde de localisation non précisée
+Infarctus transmural du myocarde SAI
+I21.4 Infarctus sousendocardique aigu du myocarde
+Infarctus non transmural du myocarde SAI
+Infarctus du myocarde sans susdécalage de ST [NSTEMI]
+I21.9 Infarctus aigu du myocarde, sans précision
+Infarctus du myocarde (aigu) SAI
+I22 Infarctus du myocarde à répétition
+Note : Pour le codage de la morbidité, cette catégorie doit être utilisée pour les infarctus de
+tous sites, survenant pendant 4 semaines (28 jours) à partir du précédent infarctus.
+Comprend : infarctus du myocarde :
+• extensif
+• récidivant
+réinfarctus
+Les subdivisions suivantes doivent être utilisées comme caractère supplémentaire après le
+quatrième caractère pour distinguer le moment de la prise en charge : 
+0 Prise en charge initiale
+00 Prise en charge initiale, infarctus de 24 heures ou moins
+158 Autres prises en charge
+À l’exclusion de : précisé chronique ou d'une durée de 4 semaines au moins (plus de 28
+jours) depuis le début (I25.8)
+I22.0 Infarctus de la paroi antérieure du myocarde à répétition
+Infarctus répété (aigu) : 
+• antérieur (paroi) SAI
+• antéroapical
+• antérolatéral
+• antéroseptal
+I22.1 Infarctus de la paroi inférieure du myocarde à répétition
+Infarctus répété (aigu) (de) : 
+• inférieur (paroi) SAI
+• inférolatéral
+• paroi diaphragmatique
+• postéro-inférieur
+I22.8 Infarctus d'autres localisations du myocarde à répétition
+Infarctus du myocarde, à répétition (aigu) : 
+• latéral haut
+• latéral (paroi) SAI
+• latéroapical
+• latérobasal
+• postérieur (vrai)
+• postérobasal
+• postérolatéral
+• postéroseptal
+• septal SAI
+I22.9 Infarctus du myocarde à répétition, de localisation non précisée
+I23 Certaines complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde
+À l’exclusion de : états suivants :
+• coexistant avec un infarctus aigu du myocarde (I21I22)
+• non précisés comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde (I31., I51.)
+I23.0 Hémopéricarde comme complication récente d'un infarctus aigu du myocarde
+I23.1 Communication interauriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+I23.2 Communication interventriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu
+du myocarde
+I23.3 Rupture de la paroi cardiaque sans hémopéricarde comme complication récente
+d'un infarctus aigu du myocarde
+À l’exclusion de : avec hémopéricarde (I23.0)
+I23.4 Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+I23.5 Rupture du muscle papillaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+I23.6 Thrombose de l'oreillette, de l'auricule et du ventricule comme complication récente
+d'un infarctus aigu du myocarde
+I23.8 Autres complications récentes d'un infarctus aigu du myocarde
+16I24 Autres cardiopathies ischémiques aigües
+À l’exclusion de : angine de poitrine (I20.)
+ischémie transitoire du myocarde du nouveau-né (P29.4)
+I24.0 Thrombose coronaire n'entrainant pas un infarctus du myocarde
+Embolie coronaire (artère) (veine) n'entrainant
+Occlusion pas un infarctus du myocarde
+Thromboembolie
+À l’exclusion de : précisée comme chronique ou d'une durée de 4 semaines au moins (plus
+de 28 jours) depuis le début (I25.8)
+I24.1 Syndrome de Dressler
+Syndrome postinfarctus du myocarde
+I24.8 Autres formes de cardiopathies ischémiques aigües
+Insuffisance coronaire
+I24.9 Cardiopathie ischémique aigüe, sans précision
+À l’exclusion de : cardiopathie ischémique (chronique) SAI (I25.9)
+I25 Cardiopathie ischémique chronique
+À l’exclusion de : maladie cardiovasculaire SAI (I51.6)
+I25.0 Athérosclérose cardiovasculaire, décrite ainsi
+I25.1 Cardiopathie artérioscléreuse
+Athérome
+Athérosclérose des (artères) coronaires
+Maladie
+Sclérose
+I25.2 Infarctus du myocarde, ancien
+Infarctus du myocarde : 
+• ancien découvert par ECG ou autre moyen d'investigation, mais asymptomatique au
+moment de l'examen
+• guéri
+I25.3 Anévrisme du cœur
+Anévrisme : 
+• pariétal
+• ventriculaire
+I25.4 Anévrisme et dissection d'une artère coronaire
+Fistule artérioveineuse coronaire, acquise
+À l’exclusion de : anévrisme congénital (de l'artère) coronaire (Q24.5)
+I25.5 Myocardiopathie ischémique
+I25.6 Ischémie myocardique asymptomatique
+I25.8 Autres formes de cardiopathie ischémique chronique
+Tout état classé en I21I22 et I24. précisé chronique ou d'une durée de 4 semaines au
+moins (plus de 28 jours) depuis le début
+I25.9 Cardiopathie ischémique chronique, sans précision
+Maladie ischémique du cœur (chronique) SAI
+17
+
+
+Communication interauriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+Communication interventriculaire comme complication récente d'un infarctus aigu
+du myocarde
+Rupture de la paroi cardiaque sans hémopéricarde comme complication récente
+d'un infarctus aigu du myocarde
+Rupture des cordages tendineux comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+Rupture du muscle papillaire comme complication récente d'un infarctus aigu du
+myocarde
+Thrombose de l'oreillette, de l'auricule et du ventricule comme complication récente
+d'un infarctus aigu du myocarde
+

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+FASCICULE V 
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+GYNÉCOLOGIE 
+OBSTÉTRIQUE 
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+ 
+ 
+ 
+ 
+AVERTISSEMENT 
+La plupart des séjours concernés par les affections et situations de prise en charge évoquées 
+dans ce document se déroulant dans le secteur de MCO, les conseils de codage donnés dans 
+ce fascicule sont avant tout ceux qu’il convient de respecter pour le recueil dans le PMSI de 
+ce secteur. Les utilisateurs devront vérifier qu’ils sont applicables à l’identique en cas de 
+recueil pour un séjour dans un autre secteur.  Service Classifications et information médicale  
+V-3 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+GÉNÉRALITÉS 
+ 
+Terme 
+L’OMS calcule la durée de la grossesse à partir du 1er jour de la dernière période menstruelle 
+normale : l’âge gestationnel s’exprime en jours ou semaines révolus. Ainsi, un accouchement
+est dit à terme s’il survient entre la fin de la 37e semaine (259e jour) et la fin de la 42e semaine 
+(293e jour) de gestation. 
+Le terme semaines de gestation employé dans la Cim correspond en France à celui de 
+semaines d’aménorrhée. C’est donc ce dernier sous sa forme abrégée (SA) qui sera employé 
+dans l’ensemble de ce document. 
+Créé le [DATE] 
+Période périnatale : définition et conséquence sur le codage
+La définition de la période périnatale est donnée en fin de volume 1 de la CIM (voir 
+Définitions) ou dans la Présentation statistique (§ 5.7) du volume 2. Cette période commence 
+à 22 semaines d’aménorrhée et se termine 7 jours révolus après la naissance. En 
+conséquence : 
+– si la grossesse est arrêtée (ou lors d’une grossesse extra-utérine) avant 22 semaines, 
+on emploie les codes d’avortement (O00 à O08) : 
+– toute expulsion partielle ou totale (y compris d’un fœtus mort) survenant à partir de 
+22 semaines suppose l’emploi des codes d’accouchement (O10 à O99) et de naissance 
+(Z37). 
+Créé le [DATE] 
+Mort maternelle : révision de la définition
+Dans son édition 2009, la Cim-10 intègre une modification de la définition de la mort 
+maternelle liée à la grossesse apportée par l’OMS. Il s’agit d’une nouvelle rédaction de 
+l’article consacré à ce sujet dans l’annexe Définitions du volume 1, repris dans le paragraphe 
+5.8.1 du volume 2 : son sens n’en est pas modifié. L’article est désormais rédigé ainsi :
+4.3 La mort maternelle pendant la grossesse, l’accouchement et la puerpéralité se définit 
+comme le décès d'une femme survenu au cours de la grossesse ou dans un délai de 42 jours 
+après sa terminaison, quelle que soit la cause – obstétricale ou non – de la mort. 
+Créé le [DATE] 
+Emploi des catégories Z35 et Z37 
+Le chapitre XV du volume 1 de la Cim-10 est consacré aux affections de la grossesse, de 
+l’accouchement et de la puerpéralité. Il est divisé en 4 parties : 
+– les grossesses qui se terminent par un avortement : O00 à O08
+– l’antépartum : O10 à O48
+– le travail et l’accouchement : O60–O84
+– les suites de couches ou postpartum : O85–O92
+Cependant, certains libellés du chapitre XV ne comportent pas de mention explicite limitant 
+leur emploi à une de ces périodes : il en est ainsi, par exemple, des libellés consacrés àV-4 
+ 
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+l’hypertension artérielle, au diabète ou aux embolies. Ils peuvent donc être employés 
+indifféremment au cours de la grossesse, de l’accouchement ou du postpartum. 
+De ce fait pour satisfaire à l’algorithme de groupage du PMSI en MCO : 
+– un code de la catégorie Z35 (Surveillance d’une grossesse à haut risque) est 
+obligatoire en DP ou en DA pour tout séjour d’antépartum n’aboutissant pas à un 
+accouchement : 
+– un code de la catégorie Z37 (Résultat de l’accouchement) est obligatoire en DA pour 
+tout séjour d’accouchement. On peut noter que les codes Z37 sont le compteur 
+d’accouchement le plus fiable. 
+Créé le [DATE] 
+Le postpartum 
+A compter de 2011 un code de la catégorie Z39 doit être employé pour les hospitalisations du 
+postpartum. Le code Z39.0 fait l’objet d’une extension : 
+– Z39.00 Soins et examens immédiatement après un accouchement hors d'un 
+établissement de santé. C’est le cas en particulier lorsque la patiente a accouché à 
+domicile ou dans un véhicule sanitaire et est hospitalisée pour surveillance. 
+– Z39.08 Soins et examens immédiatement après l’accouchement, autres et sans 
+précision. Ce code est employé lorsqu’après accouchement dans un établissement de 
+santé A, une mère est transférée dans un établissement de santé B pour les soins du 
+postpartum. 
+Créé le 1er Mars 2011  Service Classifications et information médicale  
+V-5 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+AVORTEMENTS 
+ 
+RAPPEL : On qualifie d’avortement l’expulsion d’un fœtus viable ou non avant 22
+semaines d’aménorrhée (22 SA). 
+Points particuliers  
+O02.1 (Rétention d’un fœtus mort in utero) code la rétention complète des produits de 
+conception avant 22 semaines d’aménorrhée. Par comparaison, on emploie O36.4 (Soins 
+maternels pour mort intra-utérine du fœtus) après 22 SA.  
+Les codes des catégories O03–O06 ne peuvent être utilisés que pour des expulsions partielles 
+ou totales des produits de conception survenant avant 22 SA. Elles peuvent se produire 
+spontanément (O03), être effectuées sous contrôle médical (O04) ou résulter d’un avortement 
+clandestin (O05). L’emploi des codes O06.– (Avortement, sans précision) doit être évité en 
+raison de leur imprécision : il signifie que l’on ignore s’il s’agit d’un avortement spontané,
+d’un avortement médical ou d’un avortement clandestin. 
+L’ajout d’un quatrième caractère, commun aux catégories O03–O06 et présenté en tête de 
+celles-ci, est obligatoire. Il précise le caractère complet ou non de l’avortement ainsi que la 
+présence de complications immédiates, c’est-à-dire constatées lors du séjour motivé par 
+l’avortement. 
+Créé le [DATE] 
+Distinction entre IVG et IMG  
+Il faut distinguer l’interruption volontaire de grossesse (IVG), effectuée sans raison 
+médicale à la demande de la femme, et l’interruption médicale de grossesse (IMG) – dite 
+aussi interruption thérapeutique (ITG) –, réalisée sur indication médicale pour une affection 
+mettant en jeu le pronostic maternel ou fœtal. Ces deux situations sont codées avec la même 
+catégorie O04 (Avortement médical). Dans le champ MCO, ce code est placé en DP. Pour des 
+raisons de santé publique, il est nécessaire de les différencier par l’ajout de codes 
+supplémentaires en DA : 
+– IVG : code Z64.0 (Difficultés liées à une grossesse non désirée) ;
+– IMG avant 22 semaines : un code de la catégorie O28 (Résultats anormaux constatés
+au cours de l’examen prénatal systématique de la mère), et éventuellement O35 (Soins 
+maternels pour anomalies et lésions fœtales, connues ou présumées) ou O98–O99 en 
+cas d’affection maternelle. 
+Une IMG après 22 semaines est un accouchement (voir cet article). 
+Créé le [DATE] 
+Complication d’avortement  
+
 Lorsqu’une complication est constatée au cours du séjour pendant lequel est pris en charge 
+l’avortement, on emploie pour la décrire le quatrième caractère adéquat des catégories  
+O03–O06 (voir note en tête de ces catégories). Cette situation résulte soit de la survenue 
+d’une complication après avortement spontané (O03) ou clandestin (O05) préalable à 
+l’hospitalisation, soit de l’apparition d’une complication immédiate d’un avortement médical V-6 
+ 
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+(O04). Si son codage utilise le quatrième caractère .3 ou .8 (avec complications autres et non 
+précisées), la nature de la complication peut être précisée par l’ajout d’un code de la catégorie 
+O08. 
+Dans le cas d’un séjour pour avortement médical, l’ajout de code supplémentaire est 
+obligatoire, tel que précisé dans l’article Distinction entre IVG et IMG : on porte en DA le
+code Z64.0 s’il s’agit d’une IVG, un code O28.– en cas d’IMG. 
+ Lorsque la complication survient ultérieurement et est à l’origine d’un séjour distinct du 
+séjour initial, on distinguera : 
+– la rétention, simple ou compliquée. Cette situation doit être codée comme un 
+avortement incomplet en utilisant un code O03–O06 – conformément à la note placée 
+en tête de l’énumération des quatrièmes caractères communs aux catégories O03 à 
+O06 – complété par le caractère .0, .1, .2, .3 ou .4 : 
+– les autres complications. Elles sont codées avec la catégorie O08 (Complications 
+consécutives à un avortement, une grossesse extra-utérine et molaire).  
+Dans cette situation on ne doit pas ajouter de code supplémentaire Z64.0 ou O28.–. 
+Créé le [DATE] 
+Échec d’avortement 
+Un échec d’avortement est la poursuite d’une grossesse en dépit des manœuvres 
+abortives. Il survient généralement après administration d’un agent pharmacologique destiné 
+à provoquer l’avortement et correspond à une absence totale d’expulsion des produits de 
+conception. On emploie la catégorie O07 pour coder ce phénomène. 
+Si cet échec est consécutif à un séjour pour avortement médical, l’ajout de code 
+supplémentaire en DA obéit aux règles énoncées pour distinguer les IVG des IMG. On codera 
+ainsi Z64.0 en DA dans le cas d’une IVG et un code de la catégorie O28 (et éventuellement 
+O35) en cas d’IMG. 
+Cette situation est donc à distinguer des avortements incomplets, à l’issue desquels la 
+grossesse est arrêtée en dépit d’une expulsion partielle. On se reportera à l’article 
+Complication d’avortement pour leur codage.  
+Créé le [DATE] 
+ 
+ 
+  Service Classifications et information médicale  
+V-7 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+ACCOUCHEMENT 
+Codes des catégories O80–O84 
+La note placée en tête du groupe de catégories O80–O84 indique que ces dernières ne doivent 
+être utilisées pour le codage de la cause principale que si aucune autre condition du chapitre 
+XV n’est mentionnée. Cette règle doit être suivie scrupuleusement lors du choix du diagnostic 
+principal dans le champ MCO. 
+Dans le PMSI les codes O81–O84 n’ont donc pas à être utilisés en DP : leur emploi reste
+cependant autorisé en DA.  
+Créé le [DATE] 
+Accouchement normal ou eutocique 
+L'accouchement eutocique – que la Cim-10 qualifie de spontané – aboutit à l'expulsion de 
+l'enfant par voie basse du seul fait des phénomènes naturels, en suivant le « déroulement 
+harmonieux de [ses] différentes phases ». Tout phénomène perturbant ce déroulement fait 
+qualifier l’accouchement de dystocique. 
+
 Le plus souvent, l’accouchement eutocique se déroule chez une femme dont ni la grossesse 
+ni les suites de couches ne sont émaillées d’un quelconque phénomène particulier identifiable 
+lors de son séjour. Il peut s’agir d’un accouchement unique : 
+– par le sommet : en l’absence de toute autre mention, c’est le code O80.0
+Accouchement spontané par présentation du sommet qui est employé : 
+– par le siège : si l'accouchement se déroule tout à fait normalement, sans soins
+particuliers on emploie O80.1 Accouchement spontané par présentation du siège. On 
+rappelle que le code O32.1 est réservé aux séjours d’antepartum et aux césariennes 
+programmées avant le début du travail, en raison de la présentation du siège.  
+Dans le cas d’accouchements multiples normaux, on utilisera un code de la catégorie O30. 
+Ainsi un accouchement gémellaire sans particularité sera codé O30.0 Jumeaux et non O84.0 
+Accouchements multiples, tous spontanés. 
+ Dans l’éventualité où un phénomène particulier (hors affections du groupe O60–O75) 
+accompagne un accouchement normal sans le perturber, le code principal à employer est 
+celui de la catégorie du chapitre XV qui décrit le plus précisément ce phénomène. Ainsi un 
+accouchement eutocique chez une femme présentant un diabète, gestationnel ou non, se code 
+O24.– : un accouchement eutocique suivi d’une complication immédiate du postpartum est
+codé avec le groupe O85–O92 (Complications principalement liées à la puerpéralité). 
+Dans tous ces cas, le recours à la catégorie O80 est interdit.  
+Créé le [DATE], mise à jour 2011 
+Accouchement dystocique 
+Tout accouchement difficile est à qualifier de dystocique, quelles que soient l’origine, la 
+nature et la gravité de cette difficulté. Elle peut entrainer une impossibilité d'accouchement 
+par voie basse, justifiant une décision de césarienne en cours de travail. Deux mécanismes 
+principaux sont en cause : les anomalies des contractions et de la dilatation du col, aussiV-8 
+ 
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+appelées dystocies dynamiques, et les disproportions fœtopelviennes ou dystocies 
+mécaniques. Les premières sont décrites dans les catégories O62 Anomalies de la contraction 
+utérine et de la dilatation du col et O63 Travail prolongé. Les secondes figurent dans les 
+catégories O64 Dystocie due à une position et une présentation anormales du fœtus, O65 
+Dystocie due à une anomalie pelvienne de la mère, et O66 Autres dystocies. 
+Ainsi une même situation peut donner lieu à un accouchement eutocique ou dystocique. Dans 
+l’exemple d’une présentation du siège, on code O80.1 (Accouchement spontané par 
+présentation du siège) en cas d’accouchement eutocique, O64.1 (Dystocie due à une 
+présentation du siège) en cas d’accouchement dystocique. 
+De manière générale le recours à une césarienne non programmée ou à une extraction 
+instrumentale fait évoquer une dystocie qui doit être codée. 
+Créé le [DATE] 
+Césarienne programmée 
+Lorsqu’une césarienne est programmée avant le début du travail on emploie habituellement en 
+code principal les catégories O30 à O36 et non des codes de dystocie puisque c’est pour 
+prévenir leur apparition que l’on a recours à la césarienne. 
+Créé le [DATE] 
+Accouchement et travail prématurés  
+L’OMS a publié une modification du code O60 Accouchement avant terme, introduite le  
+1er janvier 2006 pour l’usage dans le PMSI. Cette catégorie sert désormais à signaler la 
+survenue du travail avant le terme de la grossesse, fixé à 37 semaines complètes 
+d’aménorrhée, que la conclusion en soit un accouchement ou non.  
+Voici les recommandations d’emploi des subdivisions de la catégorie O60 fournies alors : 
+– travail prématuré sans accouchement : O60.0. Ce code correspond à ce qui est appelé
+communément « menace d’accouchement prématuré » [MAP]. Elle est caractérisée 
+par des contractions utérines avec modifications du col cliniques ou échographiques : 
+le col se raccourcit (longueur en échographie inférieure à 25-30 mm) ou s’ouvre. Ce 
+code sera employé dans la situation où la femme n’accouche pas au terme d’un séjour 
+pour MAP dans l’unité médicale. Cet état doit être distingué du faux travail (O47) au 
+cours duquel les contractions ne s’accompagnent pas de modifications du col de 
+l’utérus. 
+– travail prématuré avec accouchement prématuré : O60.1. Ce code sera employé
+chaque fois que la femme hospitalisée pour MAP accouche prématurément, lors du 
+même séjour dans la même unité médicale (ou lorsqu’il n’y a pas de précision sur le 
+caractère prématuré ou non de l’accouchement). 
+– travail prématuré avec accouchement à terme : O60.2. On portera ce code chaque fois
+que la femme hospitalisée pour MAP accouche à terme lors du même séjour dans la 
+même unité médicale. 
+Ces modifications rendaient impossible l’enregistrement avec la Cim-10 d’un accouchement 
+prématuré sans travail préalable : par exemple, accouchement par césarienne en urgence pour
+risque maternel ou fœtal. La notion de naissance prématurée est, elle, toujours possible à 
+mentionner dans le dossier du nouveau-né avec le code adéquat du chapitre XVI.  Service Classifications et information médicale  
+V-9 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+Un nouveau remaniement de cette catégorie – désormais intitulée Travail et accouchement 
+prématurés – a été l’occasion de l’ajout d’un code de souscatégorie. L’introduction du libellé 
+Accouchement prématuré sans travail spontané (O60.3) pallie désormais la carence de codage 
+mentionnée dans l’alinéa ci-dessus, sans modifier les consignes d’emploi des codes O60.0–
+O60.2 : dans l’exemple donné, on codera O60.3 un accouchement par césarienne effectué en
+urgence pour risque maternel ou fœtal avant la 37e semaine, sans travail spontané préalable. Il 
+a été décidé d’intégrer cette modification le 1er janvier 2009 pour l’usage dans le PMSI : elle
+est applicable en MCO à compter du 1er mars 2009. 
+Créé le [DATE] 
+IMG après 22 semaines (voir texte modifié ci-dessous) 
+Une interruption médicale de grossesse pratiquée après 22 semaines de gestation doit être codée comme un accouchement. 
+Si le motif de l’interruption est une anomalie fœtale, le DP est choisi dans la catégorie O35 (Soins maternels pour anomalies et lésions 
+fœtales, connues ou présumées) et on enregistre par convention en DA un code de la catégorie O28 (Résultats anormaux constatés au cours 
+de l’examen prénatal systématique de la mère) et un code de la catégorie Z37 comme pour tout accouchement. 
+Si le motif de l’interruption est d’origine maternelle, on utilise en position de DP soit le code du chapitre XV qui correspond au libellé 
+décrivant le plus exactement ce motif, soit un code des catégories O98 (Maladies infectieuses et parasitaires de la mère classées ailleurs 
+mais compliquant la grossesse, l’accouchement et la puerpéralité) ou O99 (Autres maladies de la mère classées ailleurs mais compliquant la 
+grossesse, l’accouchement et la puerpéralité). Un code des chapitres I à XVII peut être ajouté au code O98.– ou O99.– utilisé pour préciser 
+le DP. Dans tous les cas, on place en DA un code des catégories O28 et Z37. 
+Créé le [DATE] 
+IMG après 22 semaines,  modifications à partir de 2011 
+Une interruption médicale de grossesse pratiquée après 22 semaines de gestation doit être 
+codée comme un accouchement. 
+Si le motif de l’interruption est une anomalie fœtale, le DP est choisi dans la catégorie O35 
+(Soins maternels pour anomalies et lésions fœtales, connues ou présumées) et on enregistre un 
+code de la catégorie Z37 comme pour tout accouchement. 
+Si le motif de l’interruption est d’origine maternelle, on utilise en position de DP soit le code 
+du chapitre XV qui correspond au libellé décrivant le plus exactement ce motif, soit un code 
+des catégories O98 (Maladies infectieuses et parasitaires de la mère classées ailleurs mais 
+compliquant la grossesse, l’accouchement et la puerpéralité) ou O99 (Autres maladies de la 
+mère classées ailleurs mais compliquant la grossesse, l’accouchement et la puerpéralité). Un 
+code des chapitres I à XVII peut être ajouté au code O98.– ou O99.– utilisé pour préciser le 
+DP. Dans tous les cas, on place en DA un code de la catégorie Z37. 
+A compter de 2011 les codes de la catégorie Z37 contenant une information d’enfant mort-né, 
+font l’objet d’une extension pour identifier les enfants mort-nés après un accouchement à la 
+suite d’une IMG. Cette extension est du type Z37.-0 : ,hors interruption de la grossesse pour
+motif médical et Z37.-1 : ,à la suite d'une interruption de la grossesse pour motif médical.
+Créé le 1er Mars 2011 
+Césarienne antérieure et utérus cicatriciel 
+Il existe plusieurs circonstances au cours desquelles on peut être amené à mentionner le fait 
+qu’une parturiente est porteuse d’un utérus cicatriciel, du fait d’une césarienne ou de toute 
+autre intervention précédente. 
+Dans tous les cas où l’accouchement se déroule par voie basse chez une femme 
+antérieurement césarisée, on porte le code O75.7 (Accouchement par voie vaginale après une V-10  
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+césarienne), que l'expulsion soit spontanée ou « aidée » par l'application de ventouse ou de 
+forceps. 
+Si la décision est prise d’une césarienne préventive, on a recours au code O34.2 (Soins 
+maternels pour cicatrice utérine due à une intervention chirurgicale antérieure) – la césarienne 
+étant codée en acte. 
+Si la décision de réaliser une césarienne était prise en cours de travail, il faudrait faire appel à 
+O65.5 (Dystocie due à une anomalie des organes pelviens de la mère). 
+Créé le [DATE] 
+  Service Classifications et information médicale  
+V-11 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+DIVERS OBSTÉTRIQUE 
+Séjours sans rapport avec la grossesse  
+Rien n'impose d'employer les seuls codes du chapitre XV du volume 1 de la Cim-10 lors de la 
+prise en charge d’une femme enceinte. On ne doit faire appel à ces codes que pour les « états 
+mentionnés compliquant la grossesse, aggravés par la grossesse ou à l’origine de soins 
+obstétricaux » – note sous le titre des catégories O98 et O99 – : c’est le cas lorsque l’affection
+présente un risque maternel ou fœtal pour l’évolution de la grossesse. En dehors de ces cas, on 
+doit utiliser un code d’un autre chapitre : la grossesse peut alors être signalée comme une
+information supplémentaire en portant le code Z33 (Grossesse constatée fortuitement). 
+Créé le [DATE] 
+Grossesse et troubles mentaux  
+Les troubles mentaux survenant dans le postpartum sont décrits dans le chapitre V du volume 
+1 de la Cim-10 consacrés aux troubles mentaux et du comportement. La catégorie F53 
+(Troubles mentaux et du comportement associés à la puerpéralité, non classés ailleurs) leur 
+est consacrée. 
+Créé le [DATE] 
+Transfert après accouchement  
+Lorsqu’une patiente est transférée dans un établissement après son accouchement pour une 
+raison non médicale (manque de place, rapprochement avec l’enfant), on emploie Z39.0 
+(Soins et examens immédiatement après l’accouchement) en code principal si le séjour s’est 
+déroulé sans complication. 
+Créé le [DATE] 
+Syndrome HELLP  
+Le syndrome HELLP est une complication de la grossesse qui associe une hémolyse 
+(Hemolysis), une cytolyse hépatique (Elevated Liver enzymes) et une thrombopénie (Low 
+Platelets). En 1999 l’OMS préconisait de coder ce syndrome O14.1 Prééclampsie sévère.  En 
+2008 elle approuve la création d’un nouveau code O14.2 Syndrome HELLP applicable au 1er 
+Janvier 2010. En France la date d’application dans le cadre du PMSI est fonction du champ 
+concerné. 
+Créé le 1er Mars 2011 
+Grossesse et infection par le VIH 
+Jusqu’en 2010 les maladies dues au VIH chez la femme enceinte étaient exclues du chapitre 
+XV et devaient être codées avec les catégories B20–B24 Maladies dues au virus de 
+l’immunodéficience humaine [VIH] ou le code Z21 Infection asymptomatique par le virus de 
+l’immunodéficience humaine [VIH]. A partir de 2010 les maladies symptomatiques décrites 
+dans les catégories B20–B24 sont regroupées sous le code O98.7 Maladie due au virus de 
+l’immunodéficience humaine [VIH], compliquant la grossesse, l’accouchement et la V-12  
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+puerpéralité,  créé par l’OMS à cet effet. L’infection asymptomatique n’est pas inclue dans ce 
+code et reste codée Z21 chez la femme enceinte. 
+Créé le 1er Mars 2011  Service Classifications et information médicale  
+V-13 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+GYNÉCOLOGIE 
+Syndrome d’hyperstimulation ovarienne  
+Si un certain degré d’hyperstimulation biologique est recherché volontairement au cours des 
+procréations médicalement assistées, l’hyperstimulation clinique est une complication rare 
+mais potentiellement grave des inductions de l’ovulation. On repère ce syndrome par l’emploi 
+du code N98.1 (Hyperstimulation des ovaires). 
+Les signes constitutifs de ce tableau sont divers et de gravité variable : épanchement pleural
+ou péritonéal, douleurs, vomissements, symptômes cardiovasculaires, insuffisance rénale ou 
+embolie. Chacun de ces éléments peut être codé distinctement, en suivant les principes du 
+recueil dans le champ concerné. 
+Créé le [DATE] 
+Avortements à répétition 
+Le code N96 (Avortements à répétition) ne doit pas être employé pour coder le séjour au 
+cours duquel a lieu l’avortement (voir catégories O03–O06) ni chez une femme enceinte 
+présentant des antécédents d’avortements (voir Z35.1). Il sera utilisé chez une femme en 
+dehors de la grossesse pour signaler ce terrain à risque. 
+Créé le [DATE] 
+ 
+Stérilité et procréation médicalement assistée (PMA)  
+Les motifs de prise en charge pour un acte en rapport avec une PMA doivent être codés avec 
+la catégorie Z31. Z31.2 (Fécondation in vitro) code le prélèvement (y compris dans le cadre 
+d’un don) ou l’implantation d’ovocytes. Z31.8 (Autres mesures procréatives) code la ponction 
+épididymaire pour recueil de sperme. Les codes de la catégorie N97 (Stérilité de la femme) ne 
+doivent pas être employés en affection principale dans ces deux cas. 
+Créé le [DATE] V-14  
+  Service Classifications et information médicale  
+  Pôle Nomenclatures 
+ 
+  
+ 
+ 
+  Service Classifications et information médicale  
+V-15 
+ Pôle Nomenclatures 
+  
+SOMMAIRE 
+ 
+ 
+ 
+A 
+Accouchement 
+dystocique ......................................................... 7 
+eutocique ........................................................... 7 
+normal ............................................................... 7 
+prématuré........................................................... 8 
+siège (par le)...................................................... 7 
+terme (à) ............................................................ 3 
+Antépartum................................................3 
+Avortement 
+complication...................................................... 5 
+définition ........................................................... 5 
+Avortements à répétition .........................13 
+C 
+Catégorie Z35............................................3 
+Catégorie Z37........................................3, 9 
+Catégories O80–O84.................................7 
+Césarienne 
+antérieure........................................................... 9 
+programmée....................................................... 8 
+Complication d’avortement.......................5 
+D 
+Dystocie 
+dynamique......................................................... 8 
+mécanique ......................................................... 8 
+E 
+Échec d’avortement...................................6 
+F 
+Faux travail................................................8 
+H 
+HELLP syndrome....................................11 
+I 
+IMG 
+après 22 semaines.............................................. 9 
+avant 22 semaines.............................................. 5 
+Implantation d’ovocytes..........................13 
+Infection par le VIH et grossesse ............11 
+Interruption de grossesse .......................... 5 
+IVG ........................................................... 5 
+M 
+MAP.......................................................... 8 
+Menace d’accouchement prématuré ......... 8 
+Mort maternelle ........................................ 3 
+P 
+Périnatale (période)................................... 3 
+PMA........................................................ 13 
+Ponction épididymaire............................ 13 
+Postpartum................................................ 4 
+Prélèvement d’ovocytes.......................... 13 
+Procréation médicalement assistée ......... 13 
+R 
+Rétention (des produits de conception) .... 5 
+S 
+Séjour sans rapport avec la grossesse..... 11 
+Semaines 
+aménorrhée (d’)................................................. 3 
+gestation (de)..................................................... 3 
+Siège (accouchement par le)..................... 7 
+Stérilité.................................................... 13 
+Syndrome d’hyperstimulation ovarienne 13 
+Syndrome HELLP .................................. 11 
+T 
+Terme........................................................ 3 
+Transfert après accouchement ................ 11 
+Travail 
+prématuré .......................................................... 8 
+Troubles mentaux et grossesse ............... 11 
+U 
+Utérus cicatriciel....................................... 9 
+V 
+VIH et grossesse ..................................... 11 
+ 

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@@ -0,0 +1,295 @@
+FASCICULE III
+TUMEURSTumeur, tuméfaction, syndrome tumoral
+Une tumeur est une masse formée dans l’organisme par la prolifération de cellules
+constituant un tissu pathologique (néoplasie), dont les anomalies et l’agressivité de
+développement au-delà de certaines limites fixent le caractère de bénignité ou de malignité : 
+un prélèvement suivi d’un examen microscopique est nécessaire pour affirmer ce diagnostic.
+Le syndrome de masse ou syndrome tumoral est constitué d’un ensemble d’éléments
+cliniques ou paracliniques qui traduisent le développement d’une lésion, quelle qu’en soit la
+nature, entraînant progressivement le refoulement ou la compression des structures voisines. Il
+peut se révéler cliniquement par une tuméfaction, augmentation de volume d’une partie de
+l’organisme visible sous forme d’une voussure palpable ou être décelé par un examen
+complémentaire. Il peut être lié à la présence d’une tumeur, mais aussi d’un abcès, d’un
+hématome ou d’un épanchement liquidien, d’un phénomène réactionnel inflammatoire ou
+non…
+Ces différents termes ne sont donc pas nécessairement synonymes. De ce fait, on emploiera : 
+– un code de tumeur selon sa nature et sa topographie, dès lors qu’un examen histologique
+en apporte la preuve : 
+– un code de tuméfaction et masse localisée (N63, R19.0, R22.–) devant la constatation
+d’une masse clinique, en l’absence de diagnostic étiologique (abcès, amas lymphonodal,
+hématome...) : 
+– un code de signe anormal d’examen (R90–R93) si les seuls éléments diagnostiques
+proviennent d’exploration par imagerie.
+Créé le [DATE]
+Tumeur maligne dont la nature primitive ou secondaire n’est pas précisée
+Le sommaire du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 indique que les codes C00 à C75 sont
+ceux des « tumeurs malignes, primitives ou présumées primitives, de siège précisé, à
+l'exception des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés ». C’est dire que toute
+tumeur maligne dont il n’est pas précisé qu’elle est secondaire (ou métastatique) doit être
+considérée comme une tumeur primitive et codée comme telle. Ainsi, les diagnostics « cancer
+du poumon » et « cancer du foie » doivent être codés C34.– et C22.–. Il est rare cependant que
+l’examen anatomopathologique ne puisse pas apprécier le caractère primitif ou secondaire
+d’une tumeur maligne.
+Cette consigne ne concerne pas les tumeurs malignes des nœuds [ganglions] lymphatiques : 
+l’absence de précision sur leur caractère primitif ou secondaire doit les faire coder comme des
+tumeurs malignes secondaires (C77.–), les atteintes précisées « primitives » étant classées
+avec les hémopathies.
+Créé le [DATE]
+Usage des codes de « tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue » (D37–D48)
+La note placée en tête de ce groupe de catégories précise que ces codes sont à employer pour
+enregistrer des tumeurs au sujet desquelles « le doute subsiste quant à leur caractère malin ou
+bénin ». Cette incertitude peut provenir soit d’une indécision à l’issue de l’examen
+anatomopathologique sur la nature exacte de la lésion (par exemple, en raison de
+l’insuffisance ou de la défectuosité du prélèvement), soit du comportement de certaines
+Service Classifications et information médicale III-1
+Pôle Nomenclatureslésions (par exemple : adénome villeux du rectum, tumeur borderline de l’ovaire, papillome
+urothélial). Ces dernières répondent à des critères histologiques particuliers qui les font
+classer dans les tumeurs à comportement « indéterminé si bénin ou malin » (code /1) dans la
+Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O).
+En aucun cas les codes D37–D48 ne doivent être utilisés dans l’attente des résultats complets
+de l’analyse d’une lésion d’allure tumorale : le libellé correct doit être choisi en tenant compte
+de tous les éléments permettant d’établir le diagnostic le plus précis possible, notamment de la
+conclusion de l’examen anatomopathologique.
+En aucun cas ces codes ne doivent être utilisés pour des tumeurs présentant tous les
+caractères de la bénignité, mais dont le risque est la transformation maligne, comme, par
+exemple, un polype adénomateux du côlon.
+Créé le [DATE]
+Polypes
+Le terme polype est employé pour désigner des lésions de natures différentes. On nomme
+ainsi toute formation en saillie, pédiculée (polype pédiculé) ou non (polype sessile), à la
+surface d’une muqueuse. Cette dénomination est donc liée à l’aspect macroscopique de la
+lésion, sans préjuger de sa nature histologique. Il peut en effet être inflammatoire ou tumoral
+bénin ou malin. Le codage dépendra donc de des résultats de l’analyse microscopique.
+Si cette analyse conclut à une tumeur, le codage se fera à l’aide du chapitre II. Ainsi un
+polype adénomateux des cordes vocales se code D14.1. Un polype dégénéré (cancer
+développé sur un polype) se code comme un cancer.
+Si l’analyse conclut à une lésion non tumorale ou en l’absence d’analyse microscopique, on se
+reportera au volume alphabétique où un certain nombre de polypes y sont codés selon leur
+topographie.
+Pour les localisations non citées dans cette liste, on se reportera à la note placée au terme
+« Polype » dans le volume alphabétique : « Les polypes d’organes ou de régions anatomiques
+ne figurant pas dans la liste ci-après seront classés dans la rubrique résiduelle des affections
+de l’organe ou de la région considéré ». Ainsi, par exemple, on codera un polype bronchique
+J98.0 (Affection des bronches, non classées ailleurs).
+Cas particulier : le polype de vessie est habituellement un papillome, que la proposition de
+codage du volume 3 invite à considérer comme une tumeur d’évolution imprévisible (D41.4).
+Créé le [DATE]
+Envahissement d’un organe par une tumeur d’un organe voisin
+La note 5 placée en tête du chapitre II du volume 1 de la Cim-10 fournit la règle de codage à
+respecter dans le cas de l’atteinte de localisations contigües par un cancer.
+Lorsque le point de départ de la tumeur est connu, elle précise que le seul code à porter est
+celui de la lésion initiale (exemple 1).
+Quand le point de départ est inconnu ou difficile à établir, il convient d’employer des
+codes particuliers. Si les différentes localisations atteintes sont décrites dans une même
+catégorie, on utilise le code de cette catégorie avec le quatrième caractère .8 (Tumeur maligne
+de… à localisations contiguës [exemple 2]). Quand la description des localisations atteintes
+figure dans des catégories différentes, il faut utiliser un code généralement placé dans la
+catégorie « Autres et non précisés » en fin du groupe concerné (exemple 3). Enfin lorsque la
+Service Classifications et information médicale III-2
+Pôle Nomenclaturesdescription des localisations atteintes figure dans des groupes différents, on utilise la catégorie
+C76 (exemple 4).
+Exemples : 
+1. Envahissement des vésicules séminales par un cancer de la prostate : on ne doit porter
+que le code du cancer de la prostate (C61).
+2. Cancer de l’œsophage (C15) atteignant à la fois le tiers moyen (C15.4) et le tiers
+inférieur (C15.5), point de départ inconnu : C15.8.
+3. Tumeur maligne des voies urinaires atteignant le bassinet (C65) et l’uretère (C66),
+point de départ non établi : C68.8 ([Tumeur maligne] à localisations contigües des
+organes urinaires).
+4. Cancer du rein (C64) et de la surrénale (C74.–) dont on ignore le point de départ : 
+C76.3
+Créé le [DATE]
+Poussée aigüe d’un cancer
+La notion de poussée aigüe ou d’acutisation d’un cancer doit être précisée.
+En dehors des hémopathies malignes, il existe certes des formes inflammatoires aigües de
+cancer, comme la mastite carcinomateuse. Elles sont des variétés particulières de cancer, dont
+elles ne constituent pas une phase évolutive. Ces formes n’ont pas reçu de code particulier
+dans la Cim, bien que la mastite carcinomateuse, par exemple, soit codée distinctement dans
+la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O) : M8530/3. Mais
+l’expression de poussée aigüe d’un cancer recouvre le plus souvent une notion pronostique de
+rapidité de progression et de diffusion locorégionale ou à distance, ou la reprise évolutive
+après une période de rémission. L’extension progressive d’un cancer, même rapide, ne
+constitue donc pas une poussée aigüe, mais son évolution spontanée normale.
+Elle est différente de la notion d’acutisation, terme habituellement réservé à la transformation
+en leucémie aigüe de certaines formes de leucémie chronique.
+Créé le [DATE]
+Choix entre un code de tumeur selon la topographie ou selon la nature histologique
+Pour le codage des tumeurs autres que celles des tissus lymphoïdes et hématopoïétiques, le
+chapitre II de la Cim-10 adopte généralement une logique anatomique, en privilégiant le code
+de la localisation par rapport à celui de la nature histologique. Mais certaines formes
+histologiques peuvent être codées avec le chapitre II selon leur nature. Ainsi les tumeurs
+malignes du foie et des voies biliaires intrahépatiques (C22), les mésothéliomes (C45) ou le
+sarcome de Kaposi (C46). Pour ces affections le volume 3 indique clairement le code à
+choisir.
+En revanche, une alternative est possible pour les tumeurs du tissu conjonctif. Ainsi pour
+coder un fibrosarcome du col utérin la recherche dans le volume 3 de la Cim renvoie à
+Tumeur maligne du tissu conjonctif pour le terme fibrosarcome. Cependant une note placée
+dans le tableau des tumeurs du volume 3, au début de la liste des tumeurs du tissu conjonctif,
+indique que lorsque le siège de la tumeur à coder ne figure pas dans la liste, on doit choisir le
+code de la tumeur correspondant à ce siège. Le fibrosarcome du col utérin sera donc codé
+avec la catégorie C53 (Tumeur maligne du col de l’utérus). La consigne est donc de
+toujours coder une lésion tumorale selon sa topographie : elle ne s’applique pas aux
+Service Classifications et information médicale III-3
+Pôle Nomenclaturestumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentées (voir l’article sur
+le codage des localisations viscérales des lymphomes).
+Le codage de la morphologie des tumeurs est développé dans un article spécifique.
+Créé le [DATE]
+Catégorie D18 Hémangiome et lymphangiome, tout siège
+Ces lésions, tumorales ou dysplasiques selon les cas, n’obéissent pas au mode de classement
+habituel adopté dans le chapitre II du volume 1 de la Cim-10 : alors que le classement des
+tumeurs y suit une logique topographique, l'OMS fait ici une exception en les distinguant
+d’après leur nature. Ce n’est pas la seule entorse à cette « règle » : les tumeurs malignes du
+foie, par exemple, sont décrites selon leur type histologique.
+En France, la consigne est de n'employer la catégorie D18 que pour les hémangiomes et
+lymphangiomes superficiels [limités aux téguments], mais de porter le code de tumeur
+bénigne de l'organe intéressé lorsque ces tumeurs atteignent un organe profond. Le code de la
+classification de morphologie des tumeurs correspondant peut être enregistré si le recueil
+d’information le permet, avec les précautions qui lui sont propres. Par exemple, un
+hémangiome du côlon droit doit être codé D12.2 (M9120/0), et non D18.0.
+Créé le [DATE]
+Codage de la morphologie des tumeurs
+La version 2 de la Classification internationale des maladies pour l’oncologie (Cim-O-2) est
+présentée à la fin du volume analytique en ce qui concerne la morphologie des tumeurs. Les
+codes sont composés de la lettre M suivie de 5 chiffres : les 4 premiers identifient le type
+histologique de la tumeur et le 5e, placé après une barre oblique (/) précise son comportement
+évolutif : ainsi M8140/0 code l’adénome et M8140/3 l’adénocarcinome. Ces codes peuvent
+être enregistrés si le recueil d’information le permet, avec les règles qui lui sont propres en
+raison du risque de confusion avec les codes de diagnostic du chapitre XIII des maladies du
+système ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif.
+La Cim-O-2 parue en 1990 a été actualisée en 2000 (Cim-O-3) avec mise à jour de certains
+codes. L’OMS doit procéder à la publication de sa version française mi-2008.
+Créé le [DATE]
+Chimiothérapie antitumorale
+Plusieurs libellés de la Cim-10 emploient le terme chimiothérapie : c’est particulièrement le
+cas des libellés codés Z51.1 et Z51.2. Ce vocable ne doit pas être pris dans un sens restrictif
+d’administration de produits antimitotiques. Il désigne l’utilisation de tout produit chimique à
+visée thérapeutique : une antibiothérapie, la prise d’antiépileptiques… sont ainsi à considérer
+comme des formes de chimiothérapie.
+Contrairement à ce qui a parfois été écrit, le libellé codé Z51.1 peut être utilisé pour le
+signalement de traitement de toute forme de tumeur, qu’elle soit bénigne ou maligne.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-4
+Pôle NomenclaturesDépistage de cancer
+Les codes des catégories Z10 à Z13 sont réservés à des dépistages au sein de populations et ne
+peuvent être employés pour une recherche de tumeur chez un patient particulier. La recherche
+individuelle est généralement motivée par des signes, des symptômes, des antécédents ou
+d’autres facteurs de risque personnels ou familiaux.
+Créé le [DATE]
+Syndrome paranéoplasique
+Le syndrome paranéoplasique est un ensemble de manifestations morbides survenant au cours
+de l’évolution d’un cancer et dont la pathogénie est inconnue. Certaines de ces manifestations
+font l’objet d’un code astérisque dans la Cim : ainsi les anémies au cours de maladies
+tumorales codées D63.0*. On remarquera que ce code renvoie à l’ensemble du chapitre II
+(C00–D48) pour la mention du code dague. De ce fait tous les codes de tumeur sont
+potentiellement des codes dague.
+Les codes astérisque repérant des affections à considérer comme syndromes paranéoplasiques
+sont les suivants : 
+− D63.0* Anémie au cours de maladies tumorales
+− G13.0* Neuromyopathie et neuropathie paranéoplasiques
+− G13.1* Autres affections dégénératives systémiques affectant principalement le
+système nerveux central au cours de maladies tumorales
+− G53.3* Paralysie de plusieurs nerfs crâniens au cours de maladies tumorales
+− G55.0* Compression des racines et des plexus nerveux au cours de maladies
+tumorales
+− G63.1* Polynévrite au cours de maladies tumorales
+− G73.1* Syndrome de Lambert–Eaton
+− G73.2* Autres syndromes myasthéniques au cours de maladies tumorales
+− G94.1* Hydrocéphalie au cours de maladies tumorales
+− G99.2* Myélopathies au cours de maladies tumorales (inclusion)
+− M36.0* Dermato(poly)myosite au cours de maladies tumorales
+− M82.0* Ostéoporose au cours de myélomatose multiple
+− M90.6* Ostéite déformante au cours de maladies tumorales
+− N08.1* Glomérulopathie au cours de maladies tumorales
+− N16.1* Maladies rénales tubulo-interstitielles au cours de maladies tumorales
+Ces codes doivent être accompagnés du code de la tumeur à l’origine du syndrome.
+Créé le [DATE]
+Le code C14.1
+Le code C14.1 ([Tumeur maligne du] Laryngopharynx) a existé par erreur. L'OMS a publié
+un erratum dès 1995 indiquant qu'il fallait le supprimer. Les termes « hypopharynx » et
+« laryngopharynx » sont en effet synonymes. Le code C14.1 constituait donc un doublon du
+code C13.9 ([Tumeur maligne de l’] Hypopharynx). Cette correction est signalée parmi
+d’autres dans les errata publiés dans les pages 759 à 761 de l’édition originale du volume 3.
+Service Classifications et information médicale III-5
+Pôle NomenclaturesElle est intégrée dans les rééditions du volume 1 parues depuis l’édition d’origine (1993). Le
+fichier de la Cim-10 mis à disposition des utilisateurs par l’ATIH ne contient donc plus ce
+code.
+Créé le [DATE]
+Carcinose péritonéale
+La carcinose péritonéale est une atteinte métastatique diffuse du péritoine : son code est C78.6
+(Tumeur maligne secondaire du rétropéritoine et du péritoine).
+Créé le [DATE]
+Maladie gélatineuse du péritoine
+La maladie gélatineuse ou pseudomyxome du péritoine est une maladie rare d’origine variable
+et controversée. Elle résulte le plus souvent de la diffusion du contenu mucineux d’une
+tumeur ovarienne ou appendiculaire rompue. C’est pourquoi la Cim la classe dans les tumeurs
+malignes métastatiques du péritoine (C78.6), et la Classification internationale des maladies
+pour l’oncologie (Cim-O) lui attribue le code de comportement /6 des tumeurs malignes
+métastatiques (M8480/6). Mais d’autres étiologies existent, qui peuvent remettre en cause son
+caractère de malignité tumorale (même si l’évolution est péjorative), voire son caractère
+secondaire. Un codage différent est donc possible s’il est étayé sur des arguments
+histologiques rigoureux.
+Créé le [DATE]
+Lymphome avec localisation viscérale
+Le codage des lymphomes emploie exclusivement les catégories C82 à C85. En effet, même
+s'il existe des localisations particulières, l'OMS considère qu'il s'agit de maladies générales.
+Par exemple, vous coderez C85.9 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé un
+lymphome de l’intestin grêle ou de toute autre partie de l’organisme en l'absence de précisions
+morphologiques.
+Créé le [DATE]
+Lymphome MALT
+Les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (Mucosa-Associated Lymphoid
+Tissue [MALT]) peuvent atteindre plusieurs organes (tube digestif, appareil respiratoire,
+essentiellement). La version 3 de la Classification internationale des maladies pour
+l’oncologie (Cim-O-3) leur attribue le code M9699/3. Les formes histologiques classées
+M969–/3 correspondent à des affections codées avec la catégorie C82 Lymphome folliculaire
+[nodulaire] non hodgkinien. C’est un code de cette catégorie qui sera donc retenu.
+Avant la parution de la Cim-O-3 (2000), le code morphologique du lymphome MALT
+n'existait pas : il était alors recommandé de les coder en C83.8.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-6
+Pôle NomenclaturesTumeur de Merckel
+La consultation de la Cim-O, dont une version non actualisée figure en fin de volume 1 de la
+Cim, donne le code histologique de cette lésion (carcinome neuroendocrine cutané) : 
+M8247/3, et renvoie au code Cim C44.–. Il convient donc de coder cette lésion comme une
+tumeur maligne de la peau.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale III-7
+Pôle NomenclaturesService Classifications et information médicale III-8
+Pôle NomenclaturesSOMMAIRE
+A M
+Acutisation d’un cancer...................................3 Maladie gélatineuse du péritoine....................6
+Angiome..............................Voir Hémangiome MALT (Lymphome).......................................6
+Morphologie des tumeurs...............................4
+C
+P
+C14.1...............................................................5
+C78.6...............................................................6 Polype.............................................................2
+Carcinome neuroendocrine..............................7 Poussée aigüe d’un cancer..............................3
+Carcinose péritonéale......................................6 Pseudomyxome...............................................6
+Chimiothérapie pour cancer............................4
+Codage selon l’histologie................................3 S
+Codage selon la topographie...........................3
+Syndrome paranéoplasique.............................5
+Contigüité (envahissement tumoral par) .........2
+Syndrome tumoral..........................................1
+D
+T
+Dépistage de cancer.........................................5
+Tuméfaction....................................................1
+Tumeur............................................................1
+E
+d'évolution imprévisible....................................1
+Envahissement tumoral...................................2 d'évolution inconnue.........................................1
+Merckel (de)......................................................7
+H villeuse..............................................................1
+Tumeur de nature non précisée.......................1
+Hémangiome...................................................4
+Z
+L
+Z51.1...............................................................4
+Localisation viscérale d’un lymphome............6 Z51.2...............................................................4
+Lymphangiome................................................4
+Lymphome ......................................................6
+Malt...................................................................6
+Service Classifications et information médicale III-9
+Pôle Nomenclatures

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@@ -0,0 +1,14 @@
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data/referentiels/pseudonymise/e3f9b22577e9_Instruction_DGOS_controle_T2A_2025.pseudonymise.txt

@@ -0,0 +1,271 @@
+Instruction n° DGOS/FIP1/DSS/1A/2025/141 du [DATE] relative aux priorités
+nationales de contrôles externes de la tarification à l'activité pour la campagne 2025
+portant sur l'activité 2024
+La ministre de la santé, des familles, de l'autonomie
+et des personnes handicapées
+à
+Mesdames et Messieurs les directeurs généraux
+des agences régionales de santé (ARS)
+Référence NOR : SFHH2528452J (numéro interne : 2025/141)
+Date de signature [DATE]
+Ministère de la santé, des familles, de l'autonomie et des
+personnes handicapées
+Emetteurs
+Direction générale de l’offre de soins (DGOS)
+Direction de la sécurité sociale (DSS)
+Priorités nationales de contrôles externes de la tarification à
+Objet
+l’activité pour la campagne 2025 portant sur l’activité 2024.
+Déterminer les priorités régionales de contrôles externes
+Action à réaliser de la tarification à l’activité et en informer les établissements
+de santé.
+Réalisation des contrôles externes de la tarification à
+Résultat attendu
+l’activité en 2025 sur l’activité 2024.
+Prise en compte immédiate des dispositions contenues
+Echéance
+dans la présente instruction.
+Direction générale de l’offre de soins
+Sous-direction du financement et de la performance du
+Contact utile système de santé
+Bureau de la synthèse budgétaire et financière (FIP1)
+Mél. : [EMAIL]
+4 pages + 1 annexe (2 pages)
+Nombre de pages et annexe Annexe : Priorités nationales de contrôles externes de la
+tarification à l’activité pour l’année 2025 sur l’activité 2024
+Présentation des activités qui ont été retenues comme
+Résumé
+priorités nationales de contrôle pour la campagne 2025.
+Mention Outre-mer Les dispositions s’appliquent à l’ensemble des Outre-mer.
+Établissement de santé : tarification à l’activité ; contrôle
+Mots-clés
+externe : agence régionale de santé.Classement thématique Établissements de santé / Gestion
+- Article R.162-35 à R.162-35-6 du Code de la sécurité
+sociale : 
+- Arrêté du [DATE] modifié relatif aux forfaits alloués
+aux établissements de santé mentionnés à l'article
+L. 162-22-6 du Code de la sécurité sociale ayant des
+activités de médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie
+ou ayant une activité d'hospitalisation à domicile : 
+Textes de référence - Arrêté du [DATE] modifié relatif au recueil
+et au traitement des données d'activité médicale et des
+données de facturation correspondantes, produites par
+les établissements de santé publics ou privés ayant une
+activité en médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie,
+et à la transmission d'informations issues de ce traitement
+dans les conditions définies à l'article L. 6113-8 du Code
+de la santé publique.
+Instruction n° DGOS/FIP1/DSS/1A/2024/144 du [DATE] relative aux priorités nationales de contrôles externes
+Circulaire / instruction abrogée
+de la tarification à l'activité pour la campagne 2024 portant
+sur l'activité 2023
+Circulaire / instruction modifiée Néant
+Rediffusion locale Néant
+Validée par le CNP du [DATE] - Visa CNP 2025-60
+Document opposable Non
+Déposée sur le site Légifrance Non
+Publiée au BO Oui
+Date d’application Immédiate
+Le contrôle externe de la tarification à l’activité vise à inciter les établissements de santé à être
+attentifs et vigilants quant à la qualité de l’application des règles de codage et de facturation
+de leur activité.
+Il s’agit d’un contrôle de la régularité et de la sincérité de la facturation, qui ne saurait se
+confondre avec un audit externe sur la qualité du codage ou un contrôle de la pertinence des
+soins apportés par les établissements de santé à leurs patients.
+Les priorités nationales de contrôle sont déterminées notamment sur la base des activités pour
+lesquelles il est constaté des comportements atypiques repérés à partir des analyses statistiques
+des bases du Programme de médicalisation des systèmes d'information (PMSI) et lors des
+campagnes de contrôle précédentes.
+***
+La campagne de 2025 s’inscrit dans un contexte de retour progressif à la normale des contrôles
+après les quatre années d’interruption en lien avec la crise sanitaire de la COVID-19.
+Dans ce cadre, les établissements financés en 2024 par le dispositif de sécurisation modulée
+à l’activité ne feront pas l’objet de contrôle pour la campagne 2025.
+2Par ailleurs, les contrôles porteront uniquement sur le champ médecine, chirurgie, obstétrique
+(MCO) (hors hospitalisation à domicile -HAD) pour les séjours en hospitalisation complète, y
+compris ceux des patients hospitalisés pour la prise en charge de la COVID-19 et les séjours
+sans nuitée de chirurgie et d’interventionnel.
+Les séjours sans nuitée dits de médecine (racines en M et en Z) ne feront pas l’objet de contrôle
+pour la campagne 2025.
+La reprise des contrôles sur le champ de l’HAD est prévue pour la campagne de contrôle 2026.
+Il convient de noter qu'il n'est pas mis en place de ciblage de la facturation des suppléments
+facturés lorsque le patient est pris en charge dans une unité de réanimation, de soins intensifs,
+de surveillance continue ou dans une chambre spécifique d'une unité d'hématologie. Néanmoins,
+tout séjour entrant dans le champ des contrôles comportant un supplément pourra faire l'objet
+d'un contrôle (y compris donc du supplément).
+Sur ce périmètre, les priorités nationales de contrôle retenues pour la campagne 2025, détaillées
+en annexe, portent sur les thèmes suivants : 
+1) les activités non prises en charge par l’Assurance maladie ou ne relevant pas d’une
+facturation relevant de la tarification à l’activité : 
+2) le codage du diagnostic principal et de certains actes CCAM classants : 
+3) les séjours dits « contigus » : 
+4) les séjours avec comorbidités : 
+5) les prestations inter-établissements.
+Pour rappel, à compter de la réception du courrier de l’agence régionale de santé l’informant
+d’un contrôle de la tarification à l'activité (T2A), un établissement ne doit plus transmettre de
+fichier LAMDA sur les séjours concernés par le ciblage. Il a en effet pu être constaté que les
+établissements utilisaient l’outil LAMDA pour modifier les données des activités concernées par le
+contrôle externe avant, pendant et après le contrôle sur site. De la même manière, à compter
+de la réception du courrier de l’agence régionale de santé, un établissement ne peut plus
+adresser de factures rectificatives sur les séjours concernés.
+Cette stratégie nationale est à adapter pour chaque région, en fonction des résultats des campagnes
+de contrôles précédentes et selon l’existence de : 
+- sanctions financières antérieures : 
+- modifications du codage et/ou de la facturation des établissements décidées au niveau
+réglementaire.
+Dans le cadre de la campagne 2024, il vous avait été demandé de ne pas appliquer de sanction.
+Cette disposition exceptionnelle est levée pour la campagne 2025.
+Afin d’améliorer la lisibilité du processus, nous vous incitons à communiquer aux établissements
+de votre région, les priorités de contrôle que vous aurez retenues au niveau régional.
+3Nous vous invitons à nous tenir informés de toute difficulté rencontrée dans la mise en œuvre
+de cette instruction.
+Vu au titre du CNP par la secrétaire générale,
+Sophie LEBRET
+Pour la ministre et par délégation : 
+L’adjointe au directeur de la sécurité sociale,
+Delphine CHAMPETIER
+Pour la ministre et par délégation : 
+La cheffe de service, adjointe à la directrice générale de l’offre de soins,
+Julie POUGHEON
+4Annexe
+Priorités nationales de contrôles externes de la tarification
+à l’activité pour l’année 2025 sur l’activité 2024
+1) Les activités non prises en charge par l’Assurance maladie ou ne relevant pas d’une
+facturation T2A
+La priorité nationale est de contrôler : 
+- les essais cliniques, notamment de phase I, sur le risque maladie. Sont notamment visées
+les recherches impliquant la personne humaine mentionnées à l’article L. 1121-1 du
+Code de la santé publique : 
+- les interventions dites « de confort » pour les actes mentionnés comme non remboursables
+à la CCAM, et plus particulièrement les actes d’implantologie et de chirurgie réfractive.
+À noter par ailleurs, qu’à l’occasion de contrôles, lorsque les équipes régionales repèrent que
+des actes non inscrits à la CCAM ont été codés par assimilation, elles doivent en informer
+systématiquement pour avis les services de la Caisse nationale de l'assurance maladie (CNAM).
+2) Le codage du diagnostic principal ou de certains actes CCAM classants
+Les hospitalisations pour diagnostic ou pour surveillance procèdent de règles de codage,
+définies au sein du guide méthodologique MCO1, dont le respect constitue une priorité nationale.
+Le contrôle du codage des diagnostics principaux (DP) ou des actes classants ayant pour effet
+de classer le séjour dans un groupe homogène de séjours (GHS) mieux valorisé que celui
+dans lequel le séjour aurait été classé en l’absence de codage de ce DP ou de cet acte classant,
+fait également l’objet d’une priorité nationale.
+3) Le codage des comorbidités
+La priorité nationale est de contrôler le respect des règles du guide méthodologique MCO1
+pour le codage des diagnostics associés significatifs ayant une valeur de complication ou morbidité
+associée (CMA).
+Pour rappel, un diagnostic associé significatif (DAS) est une affection, un symptôme ou tout
+autre motif de recours aux soins coexistant avec le DP, ou le couple DP-DR (diagnostics reliés),
+constituant : 
+• un problème de santé distinct supplémentaire (une autre affection) : 
+• ou une complication de la morbidité principale : 
+• ou une complication du traitement de la morbidité principale.
+Un diagnostic associé, répondant ainsi aux critères définis supra, est dit significatif : 
+• s’il est pris en charge à titre diagnostique ou thérapeutique : 
+• ou s’il majore l’effort de prise en charge d’une autre affection.
+1 Guide méthodologique MCO : annexe III de l’arrêté du [DATE] relatif au recueil et au traitement des
+données d'activité médicale et des données de facturation correspondantes, produites par les établissements de
+santé publics ou privés ayant une activité en médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie, et à la transmission
+d'informations issues de ce traitement dans les conditions définies à l'article L. 6113-8 du code de la santé publique.
+14) Les séjours dits « contigus »
+Les séjours contigus désignent des hospitalisations successives réalisées pour un même patient
+au sein d’une même entité juridique et avec un même FINESS géographique, dont la date
+d’entrée est égale à la date de sortie de l’hospitalisation précédente.
+Pour rappel, le guide méthodologique MCO1 précise que : 
+« Dans le cas d’un patient sorti puis réadmis le même jour calendaire, le séjour précédant la
+sortie et celui suivant la réadmission sont considérés comme un seul séjour, donnant lieu à la
+production d’un RSS unique.
+En conséquence : 
+• si les deux parties du séjour se sont déroulées dans deux unités médicales différentes, le
+même numéro de RSS est attribué aux deux RUM produits : 
+• si l’unité médicale de réadmission est la même que celle de sortie, il est produit un RUM
+unique, comme s’il n’y avait pas eu de sortie2 ».
+5) Les prestations inter-établissements
+Les transferts d’une durée inférieure à 2 jours (soit une nuitée au maximum) sont considérés
+comme des prestations inter-établissements, lorsqu’ils ont lieu entre deux établissements relevant
+du même champ d’activité (transferts intra-MCO, intra-SSR ou intra-psychiatrie).
+Ces prestations inter-établissements, telles que définies à l’article 4 bis de l’arrêté du [DATE] modifié, n’interrompent pas le séjour du patient.
+Par exception à cette règle, lorsque le patient est hospitalisé et qu'il est pris en charge dans
+un autre établissement pour la réalisation d'une séance de la catégorie majeure 28 à l'exception
+de celles de transfusions (GHM 28Z14Z), oxygénothérapie (28Z15Z) et aphérèses sanguines
+(28Z16Z), ou correspondant à un forfait de traitement de l'insuffisance rénale chronique par
+épuration extrarénale en unité de dialyse médicalisée, chaque établissement facture sa prestation.
+Le guide méthodologique MCO précise que « si le patient fait l'objet d'une admission en
+hospitalisation, B produit un RSS dont les modes d'entrée et de sortie sont codés « 0 »
+(transfert provisoire). La prestation de B n’est pas facturée à l’Assurance maladie car c’est à
+A que B la facture. ». Le guide précise également que les transferts d’un patient hospitalisé à
+domicile vers un établissement de MCO sont également exclus du régime des prestations
+inter-établissements.
+La priorité nationale est de contrôler les séjours facturés à l’Assurance maladie par les
+établissements prestataires (établissements B) dans le cadre d’une prestation inter-établissements : 
+- hors exceptions au régime des prestations inter-établissements (transferts HAD vers
+MCO, séances et dialyses en unité de dialyse médicalisée) : 
+- hors séjours réalisés dans le cadre des prestations inter-activités, compte-tenu de
+l’évolution réglementaire intervenue sur ce sujet en 2016. En effet, l’article 4 ter de
+l’arrêté du [DATE] modifié précise le régime de ces prestations inter-activités qui
+correspondent aux transferts de moins de deux jours entre deux unités médicales relevant
+de champs d’activité différents (transferts SSR vers MCO, psychiatrie vers MCO…).
+Dans ce cas de figure, il est précisé que chaque établissement facture ses prestations.
+2 Le guide prévoit que seul un cas exceptionnel, tel un retour du patient qui serait dû à une autre affection que
+celle prise en charge initialement, à un autre problème qu’une complication de l’affection prise en charge
+initialement ou de son traitement, autoriserait à distinguer deux séjours, donc à produire deux RSS distincts, la
+date de sortie du premier étant égale à la date d’entrée du second. Il n’est ainsi autorisé de produire deux RSS
+distincts que si la réadmission est justifiée par un évènement indépendant du premier séjour, cas exceptionnel.
+Toutes les fois que la réadmission est due à la même affection, à une complication de celle-ci ou de son traitement,
+il ne doit être produit qu’un seul RSS.
+2
+
+
+Référence : NOR : SFHH2528452J (numéro interne : 2025/141)
+Date de signature : [DATE]
+Emetteurs : Ministère de la santé, des familles, de l'autonomie et des
+personnes handicapées
+Direction générale de l’offre de soins (DGOS)
+Direction de la sécurité sociale (DSS)
+Objet : Priorités nationales de contrôles externes de la tarification à
+l’activité pour la campagne 2025 portant sur l’activité 2024.
+Action à réaliser : Déterminer les priorités régionales de contrôles externes
+de la tarification à l’activité et en informer les établissements
+de santé.
+Résultat attendu : Réalisation des contrôles externes de la tarification à
+l’activité en 2025 sur l’activité 2024.
+Echéance : Prise en compte immédiate des dispositions contenues
+dans la présente instruction.
+Contact utile : Direction générale de l’offre de soins
+Sous-direction du financement et de la performance du
+système de santé
+Bureau de la synthèse budgétaire et financière (FIP1)
+Mél. : [EMAIL]
+Nombre de pages et annexe : 4 pages + 1 annexe (2 pages)
+Annexe : Priorités nationales de contrôles externes de la
+tarification à l’activité pour l’année 2025 sur l’activité 2024
+Résumé : Présentation des activités qui ont été retenues comme
+priorités nationales de contrôle pour la campagne 2025.
+Mention Outre-mer : Les dispositions s’appliquent à l’ensemble des Outre-mer.
+Mots-clés : Établissement de santé ; tarification à l’activité ; contrôle
+externe ; agence régionale de santé.
+
+Classement thématique : Établissements de santé / Gestion
+Textes de référence : - Article R.162-35 à R.162-35-6 du Code de la sécurité
+sociale ;
+- Arrêté du [DATE] modifié relatif aux forfaits alloués
+aux établissements de santé mentionnés à l'article
+L. 162-22-6 du Code de la sécurité sociale ayant des
+activités de médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie
+ou ayant une activité d'hospitalisation à domicile ;
+- Arrêté du [DATE] modifié relatif au recueil
+et au traitement des données d'activité médicale et des
+données de facturation correspondantes, produites par
+les établissements de santé publics ou privés ayant une
+activité en médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie,
+et à la transmission d'informations issues de ce traitement
+dans les conditions définies à l'article L. 6113-8 du Code
+de la santé publique.
+Circulaire / instruction abrogée : Instruction n° DGOS/FIP1/DSS/1A/2024/144 du [DATE] relative aux priorités nationales de contrôles externes
+de la tarification à l'activité pour la campagne 2024 portant
+sur l'activité 2023
+Circulaire / instruction modifiée : Néant
+Rediffusion locale : Néant
+Validée par le CNP du [DATE] - Visa CNP 2025-60
+Document opposable : Non
+Déposée sur le site Légifrance : Non
+Publiée au BO : Oui
+Date d’application : Immédiate

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@@ -0,0 +1,20 @@
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@@ -0,0 +1,459 @@
+FASCICULE I
+GÉNÉRALITÉSPrésentation de la Cim-10
+La Cim-10 est la dixième révision de la Classification internationale des maladies et des
+problèmes de santé connexes, couramment dénommée Classification internationale des
+maladies. Elle permet le codage des maladies, des syndromes, des symptômes et de tous les
+motifs de recours aux soins, quels que soient la structure et le mode de leur délivrance.
+Cette classification est maintenue et révisée par l’Organisation mondiale de la santé (OMS)
+depuis sa sixième révision en 1946. La dixième révision a été publiée en 1993 : elle est mise à
+jour annuellement par l’OMS. Elle a par ailleurs reçu des modifications françaises pour pallier
+certaines de ses insuffisances, notamment pour les besoins réglementaires du PMSI.
+La Cim-10 comporte 3 volumes : 
+– le volume 1 fournit la table analytique : 
+– le volume 2 est un manuel d’utilisation. Il contient des directives pour le codage en
+fonction de l’objectif (pour la mortalité ou pour la morbidité). Même si la France s’est
+très largement inspirée de ces consignes, des instructions différentes peuvent être
+données pour le recueil réglementaire dans le PMSI : 
+– le volume 3 est l’index alphabétique.
+Créé le [DATE]
+Les évolutions de la Cim-10
+La Cim-10 a subi de nombreuses évolutions depuis sa publication initiale.
+Les erreurs constatées dans le volume 1 de l’édition française initiale ont donné lieu à
+publication de corrections dans une table d’errata publiés dans les pages 759 à 761 du volume
+3. Elles ont été intégrées dans une republication de la Cim-10 (1996, 1997, 1998).
+L’OMS a procédé à des mises à jour annuelles tant du volume 1 que du volume 3 depuis
+1996. Elles n’ont été diffusées en France que depuis 2006 et n’ont concerné que celles
+touchant le volume 1 : aucune des modifications du volume 3 n’a été publiée en France.
+L’ATIH (et le PERNNS avant elle) effectue régulièrement des mises à jour depuis 1997. Elles
+sont liées tant aux évolutions de la classification en GHM qu’à certains besoins
+d’amélioration de la description.
+En France, ces mises à jour interviennent annuellement le 1er janvier. Elles prennent effet à
+une date variable selon le champ du recueil réglementaire pour le PMSI. Toutes sont publiées
+sur le site de l’ATIH par reproduction des pages du volume 1 modifiées : elles sont par
+ailleurs recensées dans un tableau au format Excel par origine (OMS ou ATIH), nature et date
+d’introduction. Ces documents sont consultables dans l’espace Informations/Nomenclatures/
+Cim/Documentation.
+Créé le [DATE]. Modifié le [DATE]
+Les autres publications de l’OMS
+L’OMS livre des publications utiles au codage des diagnostics autres que la Cim-10.
+Elle édite des adaptations de la classification à diverses spécialités. En France, seuls ont été
+retenus les volumes consacrés au codage des troubles mentaux et du comportement, l’un
+adapté à la description clinique, l’autre pour la recherche. Leur utilisation pour les besoins
+réglementaires a nécessité une adaptation de l’encodage des libellés proposés dans ces
+Service Classifications et information médicale I-1
+Pôle Nomenclaturesdocuments. Il existe en effet des irrégularités d’encodage qui font que les volumes ne peuvent
+pas être employés dans leur version d’origine. La version à utiliser en France est publiée sur le
+site de l’ATIH.
+Par ailleurs, l’OMS publie une classification multiaxiale des tumeurs selon leur topographie et
+leur morphologie, la Cim-O (Classification internationale des maladies, Oncologie). La
+deuxième version de cette classification est fournie en annexe au volume 1 de la Cim-10. La
+publication de la version 3 en français est prévue pour l’été 2008.
+Créé le [DATE]
+I-2 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesVOLUME 1
+Codes de catégories et de souscatégories
+Les catégories sont les subdivisions de la Cim-10 repérées par un code à trois caractères.
+C’est le pivot de la classification. La liste des catégories est fournie dans le volume 1 de la
+Cim-10, avant la table analytique détaillée. Le code des catégories comprend une lettre
+capitale initiale suivie de deux chiffres : c’est la taille minimale des codes de la Cim-10.
+Ces codes sont généralement subdivisés par l’adjonction d’un caractère numérique au-delà du
+point qui suit le troisième caractère : ils repèrent les libellés des souscatégories. Ils apportent
+des précisions au sein d’une catégorie selon un axe variable. Ainsi les catégories des tumeurs
+sont le plus souvent divisées selon un axe topographique, mais les tumeurs malignes
+primitives des tissus lymphoïdes et hématopoïétique le sont selon leur nature morphologique.
+Le point qui sépare les troisième et quatrième caractères n’est pas considéré comme un
+caractère. Il doit être lu (par exemple, A15.0 se lit A quinze point zéro et non A cent
+cinquante) et écrit dans un texte. Il n’est généralement pas saisi dans les fichiers
+informatiques.
+On se doit de respecter le formalisme d’écriture des codes dans toute publication. Quand une
+affection est décrite dans une catégorie non subdivisée, son code reste sur 3 caractères : par
+exemple, les tumeurs malignes de la thyroïde se codent C73. Quand une catégorie subdivisée
+est entièrement consacrée à la description d’une affection de même nature, on peut adopter
+deux modalités d’écriture : par exemple, les fractures du fémur se codent avec la catégorie
+S72 : ou, mieux, les fractures du fémur se codent S72.–. Cette convention d’écriture (.–)
+explicite le fait que la catégorie concernée est subdivisée et que l’ajout d’un quatrième
+caractère, obligatoire pour coder juste, nécessite une recherche dans le volume 1 de la
+Cim-10. Quand le code est à trouver dans une série de catégories consécutives
+– constitutives ou non d’un groupe ou bloc de catégories –, on donne le premier et le dernier
+code de la liste, séparés par un tiret : par exemple, les glomérulopathies se codent N00–N08.
+La mention d’un quatrième caractère impose de le faire précéder d’un point, à la différence de
+celle d’un caractère supplémentaire : par exemple, le quatrième caractère .1 a le sens de avec
+acidocétose pour les catégories E10–E14 : le cinquième caractère 1 a le sens de ouverte pour
+les codes de fracture traumatique.
+Créé le [DATE]
+Les caractères supplémentaires des codes
+On désigne ainsi les caractères placés après le quatrième caractère du code. Les codes
+constitués de cinq caractères ou plus sont dits « étendus ». Le code sur lequel sont construites
+les extensions est appelé « code-père » : chaque code étendu constitue un « code-fils ». La
+mention d’un caractère supplémentaire n’est pas précédée du point : par exemple, les
+cinquièmes caractères 0 et 1 doivent compléter les codes de fracture traumatique pour en
+préciser le caractère ouvert ou fermé. Les extensions de codes ont diverses origines.
+La Cim-10 propose un caractère numérique supplémentaire dans certains cas. Si l’OMS n’en
+fixe pas la position dans le format du code, il est convenu en France de le placer en cinquième
+position. Il est considéré comme facultatif par l’OMS mais, en France, il est recommandé de
+l’utiliser dès lors qu’il est proposé.
+Service Classifications et information médicale I-3
+Pôle NomenclaturesIl est fourni dans trois occasions : 
+– pour préciser la topographie des atteintes des maladies du système ostéoarticulaire
+(chapitre XIII) : 
+– pour spécifier le caractère ouvert ou fermé des fractures et des plaies des organes
+intracrâniens, intrathoraciques et intraabdominaux (chapitre XIX) : 
+– pour indiquer l’activité de la personne blessée au moment de l’accident (chapitre XX).
+L’OMS a également adopté le principe de l’extension des codes de la Cim originelle pour
+certaines classifications supplémentaires de spécialité. En France seules celles consacrées aux
+troubles mentaux et du comportement sont utilisables dans les recueils réglementaires. Les
+extensions portent alors exclusivement sur certains codes du chapitre V et comportent un
+voire deux caractères numériques supplémentaires placés en cinquième (voire en sixième)
+position.
+L’ATIH produit pour sa part des codes étendus : ils ont actuellement été créés essentiellement
+pour les besoins de la classification en GHM en MCO. Ces codes numériques sont alors
+toujours placés après le quatrième caractère et, sauf exception, occupent la cinquième
+position.
+Enfin, les sociétés savantes ont elles-mêmes pu créer des extensions propres à leur usage.
+Dans ce cas les caractères supplémentaires sont placés au-delà de la cinquième position. Les
+codes utilisés ne sont pas nécessairement numériques. Seules les extensions incluses dans les
+tables officielles peuvent être utilisées dans le recueil d’informations réglementaire.
+Dans la mesure où le respect des règles de création ci-dessus laisse une position vide de code,
+celle-ci est remplie par le signe « + ».
+Créé le [DATE]
+Le caractère « + »
+L’OMS recommande (volume 2) d’ajouter le signe « X » en quatrième position des codes de
+catégories non subdivisées, de façon à ce que les codes de souscatégories aient tous la même
+longueur. Cette consigne n’est pas reprise en France. Ainsi, par exemple, on code
+l’hyperplasie de la prostate N40 et non N40.X.
+Par contre, chaque fois qu’un caractère supplémentaire est placé après une position vide, il a
+été décidé en France que celle-ci serait remplie par le signe « + ». C’est le cas lorsqu’un
+cinquième caractère est ajouté à un code de catégorie non subdivisée, que cet ajout soit
+proposé par l’OMS (par exemple, une fracture ouverte du rachis de niveau non précisé se
+code T08.+1) ou par l’ATIH (par exemple, C80.+0 repère la présence d’une tumeur maligne
+primitive de siège inconnu). C’est le cas également lors de la création d’extensions de codes
+à visée documentaire à la demande de sociétés savantes françaises : les caractères
+supplémentaires sont alors placés après le cinquième caractère. J96.1+0 est ainsi le code de
+l’insuffisance respiratoire chronique obstructive.
+Créé le [DATE]
+Les libellés Autres… et sans précision
+Les libellés comportant la mention « Autres… » ou « non classé ailleurs (NCA) »
+concernent toujours des affections précisées pour lesquelles la Cim n’a pas prévu de catégorie
+ou de souscatégorie spécifique. Le choix d’un libellé de ce type nécessite donc de s’assurer
+I-4 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturespréalablement de l’absence de libellé mieux adapté dans la même catégorie, le même groupe
+de catégories, le même chapitre, voire dans l’ensemble de la Cim-10. Ainsi, le libellé Autres
+affections non inflammatoires précisées du col de l’utérus (N88.8) ne peut être utilisé que
+pour repérer une affection précisée du col de l’utérus non décrite par les libellés précédents de
+la catégorie N88 qui ne soit pas non plus une tumeur (chapitre II), ni un polype (N84.1), un
+ectropion (N86) ou une dysplasie (N87.–), ni une lésion obstétricale (O71.3) ni une
+malformation congénitale (Q51.–), ni une lésion traumatique (S37.6). Les libellés de
+souscatégorie de ce type sont le plus souvent repérés par le quatrième caractère .8 du code.
+Les libellés « sans précision » – ou « non précisé », ou « sans autre indication (SAI) » –
+sont à utiliser quand manque l’information nécessaire pour choisir un libellé plus précis.
+Quand ils sont ceux d’une souscatégorie, ces libellés correspondent généralement au
+quatrième caractère .9 du code.
+Il est important de bien noter l’axe sur lequel sont développées les subdivisions de la Cim : 
+« maladie de Crohn hémorragique » se code K50.9 Maladie de Crohn, sans précision et non
+K50.8 Autres formes de la maladie de Crohn puisque l’axe de description de la catégorie K50
+est topographique.
+Créé le [DATE]
+Symboles conventionnels du volume 1
+Les deux premiers de ces symboles apparaissent tant dans les libellés que dans les notes. Les
+deux suivants sont réservés aux notes.
+Parenthèses (…) : elles sont employées pour inclure des mots ou des expressions facultatifs,
+c'est-à-dire ne modifiant pas le codage. On trouve ainsi sous le code I62.9 le libellé
+Hémorragie intracrânienne (non traumatique), sans précision. Ceci signifie que l’on doit
+coder de la même façon une hémorragie intracrânienne qu’elle soit ou non précisée non
+traumatique : a contrario, la même affection précisée traumatique se code S06.8 (Autres
+lésions traumatiques intracrâniennes). Cette notion est très importante à connaitre car l’OMS a
+pris dans certains cas des options de codage en fonction de la fréquence des affections. Ainsi
+une laryngite sans précision est codée laryngite aigüe (le terme aigüe est entre parenthèses),
+une hémorragie extradurale sans précision est codée avec les traumatismes et non avec les
+accidents vasculaires cérébraux…
+Crochets […] : ils incluent des synonymes ou des phrases explicatives. On trouve ainsi
+Syndrome de la crosse aortique [Takayasu], ou [Voir codage de la localisation ci-dessus].
+Deux points : : précèdent une énumération de termes placés en liste verticale, destinés à
+compléter une locution initiale. Ce signe évite la répétition de cette locution à chaque ligne de
+la note. Ainsi, la note sous le libellé Pyodermite (L08.0) doit se lire dermite purulente,
+dermite septique ou dermite suppurée.
+}
+Accolade : l’accolade utilisée dans une liste de locutions à inclure ou exclure, indique
+qu’aucun des mots qui la précèdent ou qui lui font suite ne sont complets. Chaque locution qui
+la précède doit être complétée par la locution qui lui fait suite. Exemple : 
+Constriction
+Rétrécissement du duodénum
+Sténose
+Service Classifications et information médicale I-5
+Pôle NomenclaturesPoint tiret .– : le quatrième caractère d’un code est parfois remplacé par un tiret. Ceci indique
+au codeur qu’il existe un 4e caractère à chercher dans la catégorie appropriée. Exemple : 
+A l’exclusion de : athérosclérose des artérioles rénales (I12.–)
+Dans de rares cas de création de codes étendus (M62.8, S37.8), l’ATIH a adopté la convention
+de remplacer le 5e caractère proposé par la Cim par un tiret : par exemple, M62.8–0, S37.8–8.
+Créé le [DATE]
+Le mot « et » dans les titres
+Le volume 2 de la Cim attire l’attention de l’utilisateur sur le caractère conventionnel du
+terme « et » dans les titres, c’est-à-dire dans les libellés de catégories et de souscatégories : il
+y a le sens de « et/ou ». Ainsi K31.6 (Fistule de l’estomac et du duodénum) code les fistules
+de l’estomac aussi bien que celles du duodénum ou celles atteignant les deux organes. Cette
+convention n’est pas appliquée dans la rédaction des notes.
+Elle souffre cependant des exceptions : 
+– « et » peut avoir le sens exclusif de « ou » quand le libellé décrit des affections dont
+l’association est médicalement improbable, mais que la Cim ne souhaite pas
+distinguer. Ainsi, le code Q63.1 (Rein lobulé, soudé et en fer à cheval) code
+indifféremment certaines affections congénitales du rein dont l’association serait
+surprenante : 
+– inversement, « et » peut avoir le sens de « avec » : ainsi le libellé Diverticulose du
+côlon et de l’intestin grêle, avec perforation et abcès (K57.4) doit être compris comme
+décrivant l’association obligatoire d’une diverticulose de l’intestin grêle et du côlon
+(en fait, du gros intestin) – sens de « avec », rendu dans la version anglaise d’origine
+par « both » – compliquée soit d’une perforation, soit d’un abcès, soit de ces deux
+affections – sens de « et/ou ».
+Les utilisateurs devront donc être prudents dans l’utilisation de ces libellés et vérifier le sens
+de ce terme en lisant les libellés voisins de la Cim.
+Créé le [DATE]
+Le double codage dague – astérisque
+Certains diagnostics font l’objet d’un double codage dans la Cim. Ce sont ceux qui concernent
+à la fois une maladie générale initiale et une manifestation localisée à un organe donné. Le
+code employé pour la maladie générale (l’étiologie) est marqué par le symbole dague – ou
+croix ou obèle – (†). Le code de la manifestation est marqué par le symbole astérisque (*).
+Pour le recueil d’information dans les établissements sanitaires français, la consigne est de
+respecter cette modalité de double codage chaque fois que la Cim la propose. Par exemple,
+coder une conjonctivite herpétique impose l’emploi des deux codes B00.5† (Affections
+oculaires dues au virus de l’herpès) et H13.1* (Conjonctivites au cours de maladies
+infectieuses et parasitaires classées ailleurs).
+L’ensemble des codes astérisque d’un chapitre est énuméré au début de chacun des chapitres
+concernés. Au sein du chapitre les termes avec dague peuvent apparaitre sous trois formes
+différentes : 
+– le symbole † et le code avec astérisque figurent tous les deux dans le titre de la
+catégorie : tous les termes codés dans cette catégorie possèdent le même code
+astérisque : 
+I-6 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclatures– le symbole † apparait seul dans le titre : à chaque terme de la catégorie correspond un
+code astérisque qui peut être différent des autres : 
+– ni le symbole † ni le code astérisque ne sont mentionnés dans le titre de la catégorie : 
+seuls certains termes inclus dans cette catégorie sont l’objet du double codage : ils
+comportent alors le symbole † et le code astérisque qui leur correspond.
+La position prédominante de l’un ou l’autre code dans le système d’information est fonction
+de l’objectif du recueil. Un recueil de données de mortalité favorisera plutôt le code dague,
+alors qu’un objectif de recensement de morbidité privilégiera plutôt le code astérisque.
+Créé le [DATE]
+Doubles codages autres que le système dague – astérisque
+Bien que n’utilisant pas le système dague – astérisque, certaines situations nécessitent la
+mention de deux codes pour être décrites complètement. Elles sont repérées dans le volume
+analytique par la note : « Utiliser, au besoin, un code supplémentaire… ». Dans le cadre de la
+production des résumés de séjours hospitaliers, il convient de suivre cette recommandation
+chaque fois que la Cim la propose. Les principales situations concernées sont : 
+– les infections localisées à un organe et classées dans le chapitre correspondant : des
+codes du chapitre I (catégories B95–B97) permettent de coder l’organisme
+responsable de l’infection : 
+– les tumeurs : leur morphologie peut être précisée à l’aide de la Cim–O (Classification
+internationale des maladies pour l’oncologie), reproduite en fin de volume 1 de la
+Cim-10 : 
+– les tumeurs ayant une activité fonctionnelle : celle-ci peut être enregistrée par un code
+du chapitre IV : 
+– les troubles mentaux organiques codés en F00–F09 : un code d’un autre chapitre peut
+être ajouté pour indiquer la cause sousjacente : 
+– les affections dues à un agent toxique : un code du chapitre XX permet d’identifier
+l’agent en cause : 
+– les traumatismes, intoxications ou effets indésirables dont la cause peut être signalée
+par un code du chapitre XX.
+Par ailleurs, en cas de résistance à certains traitements – et tout particulièrement lors de la
+résistance d’un agent bactérien aux antibiotiques –, il est possible d’associer un code du
+chapitre XXII à celui de l’affection traitée.
+Créé le [DATE]
+Les notes
+Des notes complètent les titres et libellés pour en préciser l’usage.
+Les notes d’inclusion sont introduites par Comprend : sous le titre d’un chapitre, d’un groupe
+de catégories ou d’une catégorie : à l’inverse, cette mention n’introduit pas les notes de
+même nature placées sous un libellé de souscatégorie. Elles ne figurent jamais qu’à titre
+d’exemple d’utilisation de la subdivision concernée. La liste des affections citées dans ces
+notes n’est donc pas limitative, l’utilisation du libellé et du code non restreinte aux affections
+qui y figurent.
+Service Classifications et information médicale I-7
+Pôle NomenclaturesA contrario, les notes d’exclusion, constamment précédées de la mention À l’exclusion de : 
+sont toujours limitatives. Elles renvoient à la subdivision de la Cim-10 dans laquelle se
+trouve le libellé correct à utiliser : son code est fourni entre parenthèses. Certaines de ces
+interdictions de codage sont considérées en France comme liées au principe de monocodage
+étiologique de la Cim-10. Par exemple, l’exclusion placée sous le code R02 (Gangrène, non
+classée ailleurs) d’utiliser ce code pour mentionner une gangrène au cours de l’athéroclérose
+n’est pas retenue en France. Il faut cependant être très prudent dans la levée de ces
+interdictions. Cette attitude n’est acceptable que pour signaler des formes particulières de
+certaines maladies : en aucun cas on ne doit passer outre pour coder des éléments habituels
+de l’affection principale (par exemple, la fièvre dans les maladies infectieuses).
+Des notes d’utilisation complètent les précédentes. Généralement introduites par la formule
+Note : , elles renseignent sur certaines conditions d’utilisation des rubriques concernées. On
+doit faire particulièrement attention aux consignes fournies en tête de chapitre ou de groupes
+de catégories : voir par exemple les notes en tête des chapitres X ou XVIII ou sous le titre du
+groupe O80–O84.
+Enfin, sous le nom de glossaire, la Cim-10 fournit des définitions de certaines affections.
+L’usage en est généralisé dans le chapitre V des troubles mentaux et du comportement : mais
+on en trouve quelquefois dans d’autres chapitres : ainsi, par exemple, du texte placé sous le
+libellé codé Q23.4 ou Z60.5.
+Créé le [DATE]
+Les codes interdits
+Quelques-uns des codes de la Cim-10 sont interdits d’usage dans le PMSI en France.
+Certains d’entre eux correspondent à des libellés dont l’imprécision est telle qu’il ne parait
+pas acceptable de les employer eu égard au développement du système de santé national et
+aux exigences de tenue du dossier du patient. Leur usage ne pourrait qu’être le résultat d’une
+insuffisance ou d’un défaut de renseignement dans ce dossier. Par exemple, il est impensable
+d’autoriser l’emploi du code T14.9 (Lésion traumatique, sans précision) dans quelque champ
+que ce soit : même en l’absence de description précise, un médecin doit pouvoir préciser la
+nature et la topographie de la lésion. Ces interdictions valent pour toute utilisation de la
+Cim-10 dans le PMSI.
+D’autres interdictions découlent des indications de la Cim-10 pour le codage des causes de
+morbidité. La Cim-10 informe en effet l’utilisateur de l’interdiction d’employer certains
+codes pour mentionner l’« affection (ou « cause ») principale » – cette expression correspond
+à la notion de « diagnostic principal » dans le PMSI en MCO. Ces codes ne peuvent jamais
+être portés seuls et ne sont jamais prioritaires : ils ne doivent donc être utilisés qu’en
+complément d’un autre code de la Cim-10. Il en est ainsi, par exemple, des codes du groupe
+B95–B97 (Agents d’infections bactériennes, virales et autres) ou de ceux du chapitre XX,
+mais aussi des codes O81–O84.
+Par ailleurs, beaucoup des codes-pères qui ont donné lieu à des extensions de la part de
+l’ATIH ne peuvent être utilisés pour le renseignement des résumés de sortie pour le PMSI.
+Enfin, il peut être imposé en sus des interdictions propres au recueil dans certains champs du
+PMSI.
+L’ATIH publie sur son site la liste de ces interdictions selon leur type dans la rubrique
+Informations/Nomenclatures/Cim/Documentation.
+Créé le [DATE]
+I-8 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesVOLUME 3
+Avantages et insuffisances du volume 3
+L’avantage évident du volume 3 est tout d’abord la présence de nombreux synonymes ou
+expressions renvoyant au même code du volume 1. On y trouve développés tous les termes
+présents dans les inclusions mais aussi des termes absents du volume 1. C’est le cas par
+exemple de l’embolie de l’artère auditive interne qui n’est pas mentionnée comme inclusion
+du libellé Occlusion et sténose d’une autre artère précérébrale (I65.8) dans le volume 1.
+Les catégories du type Affections de … au cours d’affections classées ailleurs sont déclinées
+plus précisément dans le volume 3 permettant de trouver ainsi les codes dague non répertoriés
+comme tels dans le volume 1. Ainsi, le code D63.8* est intitulé dans le volume 1 Anémie au
+cours d’autres maladies chroniques classées ailleurs. Le volume 3 liste plusieurs types
+d’affections en rapport avec ce code ainsi que les codes dague correspondants : anémie due au
+botriocéphale, paludéenne, tuberculeuse…
+De nombreux termes ou qualificatifs sont placés entre parenthèses dans le volume 3, alors
+qu’ils sont absents du volume 1 : on trouve par exemple : Gangrène (cutanée) (extensive)
+(humide) (infectée) (locale) (par stase) (sèche) (septique) (ulcéreuse) (de) (due à) R02 dans le
+volume 3, alors que dans le volume 1 le libellé unique est Gangrène, non classée ailleurs.
+Par contre le volume 3 peut se révéler insuffisant. En particulier les exclusions mentionnées
+dans le volume 1 n’y sont pas reprises. De plus, en France, ce volume n’a pas été modifié
+depuis sa parution initiale : il n’intègre pas les mises à jour ou corrections de l’OMS (par
+exemple, on n’y trouve pas les codes de référence au chapitre XXII) et ne comporte pas les
+créations françaises.
+Il est donc fortement conseillé de toujours coder avec les deux volumes 1 et 3 afin de vérifier
+dans le premier la validité du code trouvé dans l’index alphabétique.
+Créé le [DATE]
+Conventions d’écriture du volume 3
+Renvois : ils peuvent prendre plusieurs formes. Par exemple :
+Dépôt (dans) (de)
+– calcaire – voir Calcification
+Afin de ne pas répéter sous le terme Dépôt de calcaire tous les qualificatifs placés sous le
+terme Calcification, le codeur est renvoyé directement à ce dernier terme.
+Encéphalomyélite (voir aussi Encéphalite) G04.9
+Une encéphalomyélite sans plus de précision se code G04.9 comme une encéphalite.
+Cependant si l’on souhaite apporter une précision qui n’est pas listée dans les qualificatifs
+placés sous le terme Encéphalomyélite, on doit aller la chercher sous le terme Encéphalite.
+Dans tous les cas si le terme recherché n’est pas trouvé avec précision il est recommandé de
+toujours aller voir à l’endroit du renvoi.
+Service Classifications et information médicale I-9
+Pôle NomenclaturesParenthèses (…) : elles incluent des termes facultatifs pour le codage de même que dans le
+volume 1. Ainsi : 
+Abcès (embolique) (infectieux) (multiple) (pyogène) (septique) (de)
+– cérébral (toute région) G06.0
+signifie que l’abcès cérébral est codé G06.0 quelle que soit la région touchée et que l’abcès
+soit ou non embolique, infectieux, multiple, pyogène ou septique.
+Signes dague † et astérisque * : leur emploi est détaillé au paragraphe relatif au volume 1.
+NCA signifie « Non Classé Ailleurs » comme dans le volume 1 (voir ce paragraphe).
+Note : une note est parfois placée sous un terme principal juste avant les renvois (voir par
+exemple le terme Kyste). Elle précise des conventions de codage ou de description applicables
+à ce terme.
+Créé le [DATE]
+Index alphabétique des chapitres I à XIX et XXI
+La première section de l’index alphabétique concerne les chapitres I à XIX et XXI à
+l’exclusion des intoxications par médicaments et produits chimiques. Il est présenté sous
+forme de deux colonnes par page. Le terme principal est inscrit en gras et aligné à gauche. Il
+est repris en tête de chaque colonne, suivi de la mention —suite s’il fait l’objet de plusieurs
+colonnes.
+Si nécessaire des termes précisant ou qualifiant ce libellé lui font suite avec différents niveaux
+d’indentation vers la droite marqués par un tiret. Il est essentiel de bien repérer le niveau de
+décalage auquel on se situe pour interpréter correctement le code que l’on consulte. On trouve
+par exemple : 
+Infection—suite
+– généralisée —suite
+– – pneumocoques A40.3
+– – puerpérale, post partum, suites de couches O85
+– – staphylocoques A41.2
+– – streptocoques A40.9
+Le code A41.2 correspond à une infection généralisée à staphylocoques (une septicémie). Une
+lecture rapide pourrait faire croire par erreur que l’on code ainsi toute infection à
+staphylocoque.
+Créé le [DATE]
+Table des tumeurs
+Au terme Tumeur de la première section est inséré un tableau qui indique pour chaque
+localisation anatomique le code des tumeurs malignes primitives et secondaires, in situ,
+bénignes, et d’évolution imprévisible ou inconnue de cette localisation. Deux signes
+particuliers sont employés dans ce tableau : 
+I-10 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclatures# : ce sigle concerne des sièges externes relativement imprécis (face NCA par exemple) pour
+lesquels la Cim prend le parti de proposer un code de tumeur de la peau. Le comportement
+malin ou bénin est ensuite choisi selon la morphologie de la tumeur.
+◊ : les carcinomes et adénocarcinomes (sauf intra-osseux ou odontogènes) de sièges suivis de
+ce signe sont considérés comme des métastases de siège primitif non précisé. Exemple : 
+ischion ◊.
+Créé le [DATE]
+Index des causes externes de traumatismes
+La deuxième section du volume 3 correspond aux codes du chapitre XX Causes externes de
+morbidité et de mortalité à l’exception des empoisonnements (on parle plus couramment
+d’intoxications) dus aux médicaments et produits chimiques.
+Créé le [DATE]
+Index des médicaments et autres substances chimiques
+La troisième section du volume 3 présente en colonnes le code des différentes circonstances
+d’intoxication par médicament ou produit chimique.
+Pour chaque substance on trouve successivement le code d’intoxication du chapitre XIX
+correspondant à ce produit puis les codes du chapitre XX décrivant les circonstances
+accidentelle, intentionnelle auto-induite ou d’intention non déterminée de l’intoxication. Pour
+les médicaments et substances biologiques, une colonne supplémentaire permet d’enregistrer
+la notion d’effet indésirable au cours d’un usage thérapeutique.
+Créé le [DATE]
+Service Classifications et information médicale I-11
+Pôle NomenclaturesI-12 Service Classifications et information médicale
+Pôle nomenclaturesSOMMAIRE
+A I
+Accolade....................................................5 Index alphabétique..................................10
+Adaptations à la psychiatrie......................1 Index des causes externes.......................11
+Astérisque..................................................6 Index des médicaments...........................11
+Autres publications de l’OMS...................1
+L
+C
+Le point dans le code................................3
+Caractère + du code...................................4 Libellés .....................................................4
+Caractères supplémentaires.......................3 Libellés imprécis.......................................8
+Catégories..................................................3
+Cim-O........................................................2 N
+Code-fils....................................................3
+Notes...................................................7, 10
+Code-père..................................................3
+Notes d’exclusion.....................................8
+Codes interdits...........................................8
+Notes d’inclusion......................................7
+Conventions d’écriture du volume 3.........9
+Notes d’utilisation.....................................8
+Crochets.....................................................5
+P
+D
+Parenthèses .........................................5, 10
+Dague ........................................................6
+Point tiret ..................................................6
+Deux points ...............................................5
+Présentation de la Cim-10.........................1
+Double codage.......................................6, 7
+R
+E
+Renvois.....................................................9
+Écriture du code ........................................3
+Évolutions de la Cim-10............................1 S
+Extensions ATIH.......................................4
+Extensions OMS........................................3 Souscatégories..........................................3
+Extensions sociétés savantes.....................4 Symboles conventionnels du volume 1....5
+F T
+Format du code..........................................3 Table des tumeurs...................................10
+G V
+Glossaire....................................................8 Volume 1 ..............................................1, 3
+Volume 2 ..................................................1
+Volume 3 ..............................................1, 9
+Service Classifications et information médicale I-13
+Pôle Nomenclatures

data/referentiels/pseudonymise/ec634b8c41b7_Racines_GHM_V11e.audit.jsonl

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@@ -0,0 +1,560 @@
+FASCICULE DE CODAGE
+POUR LE PMSI
+Accidents vasculaires
+cérébraux
+Mai 2014TABLE DES MATIERES
+I. DÉFINITIONS .................................................................................................................................................. 3
+II. LES CODES .................................................................................................................................................... 3
+II.1. Types d’accidents ......................................................................................................................... 3
+II.2. Manifestations cliniques des accidents vasculaires cérébraux .................................................... 4
+II.3. Étiologies, séquelles, antécédents d’accidents vasculaires cérébraux ........................................ 4
+III. RÈGLES DE CODAGE DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX EN MCO ................................... 5
+III.1. AIT ou AVC constitué, à la phase aigüe ...................................................................................... 5
+III.2. Séjour pour poursuite des soins dans une autre unité médicale ou un autre établissement ...... 6
+III.3. Séjour pour prise en charge d’une aggravation d’un état neurologique consécutif à un AVC, ou
+d’une complication d’un AVC ou de son traitement ............................................................................. 6
+III.4. Séjour pour récidive d’AVC .......................................................................................................... 7
+III.5. Séjour pour surveillance (suivi) au long cours d’un AVC ............................................................. 7
+III.6. Soins palliatifs .............................................................................................................................. 7
+III.7. Séjour pour répit de la famille ou des aidants ............................................................................. 7
+IV. LES RÈGLES DE CODAGE EN HOSPITALISATION À DOMICILE .............................................................. 8
+IV.1. Modes de prise en charge ........................................................................................................... 8
+IV.2. Diagnostics .................................................................................................................................. 8
+V. LES RÈGLES DE CODAGE EN SSR ............................................................................................................. 8
+VI. CAS PARTICULIER DE LA PEDIATRIE ....................................................................................................... 9
+VI.1. Généralités .................................................................................................................................. 9
+VI.2. Infarctus cérébral artériel périnatal .............................................................................................. 9
+VI.3. Hémorragie intracrânienne ........................................................................................................ 10
+VI.4. Thrombose veineuse ................................................................................................................. 11
+VI.5. Séquelles ................................................................................................................................... 11Consignes pour le codage des accidents vasculaires cérébraux
+Après avoir rappelé la définition de l’accident vasculaire cérébral, ce document précise : 
+ les codes de la 10e révision de la Classification internationale des maladies (CIM–10) relatifs
+aux accidents vasculaires cérébraux et aux accidents ischémiques transitoires, qui permettent
+d’en décrire les manifestations cliniques, les séquelles et les antécédents : 
+ les règles de codage pour les activités de médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie
+(MCO), soins de suite et de réadaptation (SSR), hospitalisation à domicile (HAD).
+I. DÉFINITIONS
+Accident vasculaire cérébral (AVC) : l’AVC est, selon la définition internationale « un déficit brutal
+d’une fonction cérébrale focale sans autre cause apparente qu’une cause vasculaire »1.
+Accident ischémique transitoire (AIT) : il a été défini par la Haute Autorité de santé en 2004 : « Un
+AIT est un épisode neurologique déficitaire de survenue brutale causé par une ischémie focale du
+cerveau ou de la rétine, dont les symptômes durent typiquement moins d’1 heure, et sans signe
+d’infarctus cérébral aigu en imagerie. Le corollaire étant que tout symptôme neurologique persistant
+ou s’accompagnant de signes d’ischémie sur les examens neuroradiologiques est considéré comme
+un AVC. »2. Cette définition est donc fondée essentiellement sur l’imagerie cérébrale.
+II. LES CODES
+La CIM–10 permet le codage des différents types d’accidents ainsi que certaines étiologies
+particulières, les manifestations cliniques, les séquelles et les antécédents.
+II.1. Types d’accidents
+Le codage des AVC constitués fait appel, à la phase aigüe, aux catégories I60 à I63 qui excluent les
+lésions traumatiques.
+Le codage des AVC hémorragiques utilise les catégories suivantes : 
+ I60 Hémorragie sous-arachnoïdienne : cette catégorie inclut la rupture d’anévrisme d’artère
+cérébrale : 
+ I61 Hémorragie intracérébrale : 
+ I62 Autres hémorragies intracrâniennes non traumatiques : cette catégorie inclut l’hémorragie
+sous-durale et extradurale.
+Les AVC par infarctus cérébral ou AVC ischémiques – embolie, thrombose, bas débit – sont codés
+avec la catégorie I63 Infarctus cérébral.
+L’infarctus cérébral dû à une thrombose veineuse non pyogène se code I63.6 Infarctus cérébral dû à
+une thrombose veineuse cérébrale, non pyogène. Une thrombose veineuse sans infarctus, situation
+1 Source : Dr France Woimant pour la Société française neurovasculaire, audition des sociétés savantes du [DATE] sur l’objectif 72 relatif aux accidents vasculaires cérébraux de la loi du [DATE] relative à la
+politique de santé publique, organisée par le Haut Conseil de la santé publique.
+2 ANAES. Prise en charge diagnostique et traitement immédiat de l’accident ischémique transitoire de l’adulte –
+Argumentaire. Mai 2004
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 3 / 11qui ne correspond pas formellement à un AVC, se code I67.6 Thrombose non pyogène du système
+veineux intracrânien.
+La catégorie I64 Accident vasculaire cérébral, non précisé comme étant hémorragique ou par
+infarctus n’est employée qu’en l’absence d’examen d’imagerie diagnostique, par exemple, si le patient
+décède avant toute investigation.
+Les accidents ischémiques transitoires (AIT) sont codés avec la catégorie G45 Accidents ischémiques
+cérébraux transitoires et syndromes apparentés.
+II.2. Manifestations cliniques des accidents vasculaires cérébraux
+Les manifestations les plus fréquentes sont l’hémiplégie, le plus souvent flasque à la phase initiale
+(G81 Hémiplégie) et l’aphasie (R47 Troubles du langage, non classés ailleurs). À l’initiative de la
+Société française neurovasculaire, ces deux catégories ont fait l’objet d’extensions par l’ATIH en 2007
+afin de distinguer les symptômes selon leur moment d’apparition et leur évolution : 
+ G81.0 Hémiplégie flasque est subdivisé en : G81.00 Hémiplégie flasque récente, persistante au-
+delà de 24 heures, G81.01 Hémiplégie flasque récente, régressive dans les 24 heures et G81.08
+Hémiplégie flasque, autre et sans précision : on emploie les mêmes codes pour les parésies et
+les paralysies (–plégies) car ce sont des syndromes paralytiques que la CIM–10 classe dans les
+catégories G81 à G83 : 
+ R47.0 Dysphasie et aphasie est subdivisé en : R47.00 Aphasie récente, persistante au-delà de
+24 heures, R47.01 Aphasie récente, régressive dans les 24 heures, R47.02 Aphasie autre et
+sans précision, R47.03 Dysphasie.
+D’autres manifestations peuvent être observées : troubles de la conscience (catégorie R40
+Somnolence, stupeur et coma), de la sensibilité (R20 Troubles de la sensibilité cutanée), visuels (H51
+Autres anomalies des mouvements binoculaires, H53 Troubles de la vision), locked-in syndrome
+(G83.8+0 Syndrome de verrouillage).
+Les syndromes des artères cérébrales (G46) : la CIM–10 réserve les codes G46.0 à G46.2
+Syndromes de l’artère cérébrale moyenne, antérieure, postérieure, à l'enregistrement de syndromes
+neurologiques résultant d'une insuffisance circulatoire sans infarctus (voir le titre de la catégorie
+dague correspondante I66). Ainsi, G46.0, G46.1 et G46.2 ne peuvent pas être associés à un code
+d’AVC, alors que cette association est possible pour les codes G46.3 à G46.8.
+II.3. Étiologies, séquelles, antécédents d’accidents vasculaires cérébraux
+Les étiologies des AVC sont classées dans des rubriques diverses de la CIM–10 : par exemple la
+fibrillation auriculaire (catégorie I483), les malformations congénitales vasculaires cérébrales (Q28.–),
+l’athérosclérose cérébrale (I67.2), l’encéphalopathie hypertensive (I67.4), etc.
+La CIM–10 définit les séquelles comme des « états pathologiques, stables, conséquences
+d’affections qui ne sont plus en phase active ». Leur codage donne la priorité aux manifestations
+cliniques observées, auxquelles on associe un code de la catégorie I69 Séquelles de maladies
+cérébrovasculaires.
+Par construction de la CIM–10, la notion d’antécédent d’AVC, codée Z86.704, exclut celle de
+séquelle. Le code Z86.70 Antécédents personnels de maladies cérébrovasculaires doit être employé
+dès que l’AVC est considéré comme ancien et qu’il ne persiste aucune séquelle fonctionnelle.
+3 En 2013, l’OMS a créé des subdivisions de cette catégorie selon les types de fibrillation et de flutter auriculaires.
+Ces modifications sont entrées en application en 2014 dans le recueil PMSI.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 4 / 11III. RÈGLES DE CODAGE DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX EN MCO
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des
+informations relatives à l’activité médicale et à sa facturation en médecine, chirurgie, obstétrique et
+odontologie.
+En MCO, les affections prises en charge sont décrites au moyen des informations suivantes : 
+ un diagnostic principal et un éventuel diagnostic relié : 
+ un ou des diagnostics associés, s’il y a lieu.
+Toute affection correspondant à la définition d’un diagnostic associé significatif doit être enregistrée
+dans le résumé d’unité médicale.
+III.1. AIT ou AVC constitué, à la phase aigüe
+Lors du séjour initial de prise en charge, le codage du diagnostic principal (DP) emploie : 
+ pour un AIT, la catégorie G45 : ses codes précisent la topographie ou la forme de l’accident,
+par exemple G45.3 Amaurose fugace : 
+ pour un AVC constitué, un code I60.–, I61.–, I62.– ou I63.–.
+Les codes I60.–, I61.–, I62.– ou I63.– sont employés pendant l’ensemble de la première prise en
+charge de l’AVC en médecine, chirurgie, obstétrique (MCO). Si plusieurs unités (mutations) ou
+établissements (transferts) successifs de MCO sont fréquentés pendant cette première prise en
+charge, ces codes sont employés par les unités médicales successives. En revanche, en cas de
+réhospitalisation en MCO après un retour à domicile ou après un séjour en soins de suite ou de
+réadaptation, l’AVC initial est codé comme une séquelle. Il importe que le dossier médical soit en
+accord avec cette règle, en ce qui concerne le parcours du patient. Ainsi, un AVC est considéré
+comme étant dans sa phase initiale aigüe tant que le malade n’a pas quitté le champ d’activité de
+MCO où l’a amené la survenue de son AVC. Il est considéré comme séquellaire dès lors qu’il a quitté
+ce champ.
+Le code I64 ne doit être employé qu’en l’absence d’examen de neuro-imagerie et ne doit pas l’être en
+association avec un code plus précis.
+Un code d’AIT (G45.–) et un code d’AVC constitué (I60–I64) ne peuvent être associés que s’il s’agit
+de deux épisodes distincts au cours du même séjour.
+Les manifestations cliniques de l’AVC sont codées comme diagnostics associés significatifs (DAS)
+lorsqu’elles elles en respectent la définition. Il importe de les coder le plus précisément possible et
+d’employer les extensions prévues pour certains codes (hémiplégie, dysphasie et aphasie : cf. II.2
+supra).
+Les codes G46.0 Syndrome de l'artère cérébrale moyenne, G46.1 Syndrome de l'artère cérébrale
+antérieure, G46.2 Syndrome de l'artère cérébrale postérieure, ceux des catégories I65 Occlusion et
+sténose des artères précérébrales, n'entraînant pas un infarctus cérébral, I66 Occlusion et sténose
+des artères cérébrales, n'entraînant pas un infarctus cérébral, et les codes I67.0 Dissection d'artères
+cérébrales, non rompue et I67.1 Anévrisme cérébral, (non rompu), ne doivent pas être employés en
+association avec un code I60–I64 pour décrire l’artère atteinte ou le mécanisme de l’accident.
+La CIM–10 exclut en effet l’usage de ces rubriques en cas d’infarctus cérébral.
+4 Code étendu créé pour la version 11 des GHM (2009).
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 5 / 11L’étiologie ne peut être codée comme diagnostic associé que si elle en respecte la définition.
+Les complications sont codées comme DAS si elles en respectent la définition, par exemple,
+inhalation, épilepsie, escarre, démence vasculaire…
+Pour mieux repérer les situations où une thrombolyse a été effectuée pour traiter un AVC, un
+recueil des consommations de thrombolytiques a été mis en place en 2012. Ce recueil repose sur le
+fichier Fichcomp, où doivent être renseignées les spécialités pharmaceutiques utilisées dans la prise
+en charge de l’AVC.
+En janvier 2014, la liste des spécialités qui doivent faire l’objet d’un enregistrement est la suivante : 
+Code UCD Libellé
+91[CODE_POSTAL] 10MG INJ FL+FL
+91[CODE_POSTAL] 20MG INJ FL+FL +CAN
+93[CODE_POSTAL] 2MG INJ FL+AMP
+91[CODE_POSTAL] 50MG INJ FL+FL +CAN
+92[CODE_POSTAL].100M INJ FL
+92[CODE_POSTAL].600M INJ FL
+92[CODE_POSTAL] 10000U INJ FL+SRG
+91[CODE_POSTAL] 10U INJ FL+SRG
+91[CODE_POSTAL] 1,5MN INJ FV6ML
+90[CODE_POSTAL] 250M INJ FL
+90[CODE_POSTAL] 750M INJ FL
+III.2. Séjour pour poursuite des soins dans une autre unité médicale ou un autre
+établissement
+En cas de mutation dans une autre unité médicale ou de transfert dans un autre établissement de
+MCO (c’est-à-dire sans retour à domicile ni passage en SSR entre les deux unités), l’AVC peut être
+codé comme DP dès lors qu’il continue d’être le sujet des soins (situation clinique de traitement
+unique partagé).
+Par exemple, en cas de transfert dans un autre établissement MCO pour poursuite des soins de l’AVC
+après hospitalisation en unité neurovasculaire, celui-ci est à coder en DP.
+III.3. Séjour pour prise en charge d’une aggravation d’un état neurologique consécutif
+à un AVC, ou d’une complication d’un AVC ou de son traitement
+Il s’agit ici de séjours distincts de celui où a eu lieu la prise en charge initiale. La manifestation ou la
+complication prise en charge est codée comme DP. Les exemples les plus fréquents sont les troubles
+de la marche ou l’aggravation de la spasticité (catégorie R26 Anomalies de la démarche et de la
+motilité), le syndrome dépressif (catégorie F32 Épisodes dépressifs), l’épilepsie (catégories G40
+Épilepsie et G41 État de mal épileptique), la démence vasculaire (catégorie F01 Démence vasculaire).
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 6 / 11Un code de séquelle d’AVC de la catégorie I69 est enregistré en tant que DAS.
+III.4. Séjour pour récidive d’AVC
+Une récidive d’AVC, à la condition qu’elle soit confirmée par l’imagerie, doit être codée comme un
+AVC à la phase aigüe.
+III.5. Séjour pour surveillance (suivi) au long cours d’un AVC
+La situation est celle d’un patient atteint d’un AVC déjà diagnostiqué et traité, hospitalisé pour la
+surveillance des suites de celui-ci.
+S’il n’est pas découvert d’affection nouvelle le code du DP appartient au chapitre XXI de la CIM–10
+(se reporter aux consignes de codage de la situation clinique de surveillance négative dans le Guide
+méthodologique de production des informations). Un code de séquelle d’AVC (I69.–) est placé en DR
+et les manifestations séquellaires éventuelles sont codées comme DAS si elles en respectent la
+définition.
+En l’absence de séquelles, le DP est Z86.70 Antécédents personnels de maladies cérébrovasculaires,
+on ne code pas de diagnostic relié (DR).
+Si une affection nouvelle liée à l’AVC, c’est-à-dire une complication de celui-ci ou de son traitement,
+est découverte (surveillance dite positive), cette affection est le DP. Les éventuelles manifestations
+séquellaires respectant la définition d’un DAS, complétées par un code de séquelle I69.–, sont
+enregistrées en position de diagnostics associés.
+III.6. Soins palliatifs
+Le DP est codé Z51.5 Soins palliatifs. Un code d’AVC est placé en position de DR5 : soit un code
+d’AVC aigu lorsqu’il s’agit de la prise en charge initiale, qu’elle se fasse au sein d’un même
+établissement ou d’établissements différents (voir III.2 Séjour pour poursuite des soins), soit un code
+de séquelle d’AVC si ce dernier a été pris en charge lors d’un précédent séjour.
+Par exemple, en cas d’hospitalisation dans une première unité de soins (unité neurovasculaire, unité
+de neurologie ou autre) puis transfert dans une autre unité ou un autre établissement pour soins
+palliatifs, le DP de la première unité est un code d’AVC aigu, celui de la seconde est Z51.5 avec le
+code d’AVC aigu en DR.
+III.7. Séjour pour répit ou indisponibilité de la famille ou des aidants
+Le DP est Z74.2 Besoin d’assistance à domicile, aucun autre membre du foyer n’étant capable
+d’assurer les soins ou Z75.5 Prise en charge pendant les vacances. Un code de séquelle de maladie
+cérébrovasculaire est saisi en position de DAS.
+5 Seule une maladie chronique en cours (« active ») au moment de l’hospitalisation, un état permanent ou une
+maladie justifiant des soins palliatifs peut être mentionné comme DR (Guide méthodologique de production des
+informations relatives à l’activité et à sa facturation en médecine, chirurgie, obstétrique et odontologie).
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 7 / 11IV. LES RÈGLES DE CODAGE EN HOSPITALISATION À DOMICILE
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des recueils
+d’informations standardisés de l’hospitalisation à domicile.
+En hospitalisation à domicile (HAD), les affections et les prises en charges sont décrites au moyen de
+deux types d’informations : des modes de prise en charges et des diagnostics.
+IV.1. Modes de prise en charge
+On distingue un mode de prise en charge principal (MPP), un mode de prise en charge associé (MPA)
+et des modes de prise en charge documentaires.
+Exemple : prise en charge après AVC lors du retour à domicile :
+ MPP n° 12 Rééducation neurologique : 
+ MPA n° 25 Prise en charge psychologique et/ou sociale.
+NB : 
+ le mode de prise en charge n° 12 doit être associé à un autre mode pour justifier l’HAD. Dans le
+cas contraire, une « confirmation de codage » serait demandée (se reporter au Guide
+méthodologique de production des recueils d’informations) : 
+ l’éducation d’un patient victime d’un AVC ou de son entourage est incluse dans les bonnes
+pratiques de soins. En conséquence, l’enregistrement du mode de prise en charge n° 15
+Éducation du patient et/ou de son entourage en tant que mode associé n’est possible que si
+l’éducation est en rapport avec un problème de santé différent de l’AVC.
+IV.2. Diagnostics
+On distingue d’une part le diagnostic principal (DP) et le(s) diagnostic(s) correspondant au MPP
+(DCMPP), d’autre part les diagnostics correspondant au MPA (DCMPA) et enfin les diagnostics
+associés.
+Par convention, l’AVC (I60–I64) est le diagnostic principal. Le ou les déficits rééduqués (par exemple,
+une hémiplégie (G81.–), une aphasie (R47.02) ou une dysphasie (R47.03) sont des diagnostics
+correspondant au MPP ou des diagnostics associés.
+Le ou les diagnostics correspondant au MPA sont ceux relatifs à d’autres problèmes de santé pris en
+charge : par exemple, un épisode dépressif (F32.–) pour le MPA n°25.
+V. LES RÈGLES DE CODAGE EN SSR
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des
+informations relatives à l’activité médicale et à sa facturation en soins de suite et de réadaptation.
+En SSR, les affections et leur prise en charge sont décrites au moyen des informations suivantes : 
+ la finalité principale de prise en charge (FPPC) : nature principale de la prise en charge (celle
+qui mobilise l’essentiel des soins) pendant la semaine considérée : 
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 8 / 11 la manifestation morbide principale (MMP) : problème de santé qui a motivé l’essentiel des
+soins au cours de la semaine considérée : 
+ l’affection étiologique (AE) : étiologie de la manifestation morbide principale ;
+ d’éventuels diagnostics associés.
+Le séjour-type en SSR associe en conséquence une FPPC exprimant la nature des soins, une MMP
+correspondant au déficit pris en charge, ou au déficit requérant l’essentiel des soins s’il en existe
+plusieurs, et une AE qui est l’AVC (I60.–, I61.–, I62.– ou I63.–).
+Exemples : 
+ rééducation d’une hémiplégie au stade spastique, due à un infarctus par embolie
+cérébrale : FPPC Z50.1 Autres thérapies physiques6; MMP G81.1 Hémiplégie spastique ; AE :
+I63.4 Infarctus cérébral dû à une embolie des artères cérébrales : 
+ soins d’un malade dans le coma après une hémorragie du tronc cérébral : FPPC Z51.88 Autres
+formes précisées de soins médicaux, non classées ailleurs : MMP R40.2 Coma, sans
+précision : AE I61.3 Hémorragie intracérébrale du tronc cérébral ;
+ soins pour répit des familles : la FPP est codée avec la catégorie Z50 ou Z54 selon les soins
+dispensés. La MMP est codée Z74.2 Besoin d’assistance à domicile, aucun autre membre du
+foyer n’étant capable d’assurer les soins ou Z75.5 Prise en charge pendant les vacances. Un
+code de séquelle de maladies cérébrovasculaires (I69.–) est saisi en position de DAS.
+VI. CAS PARTICULIER DE LA PEDIATRIE 7
+VI.1. Généralités
+Les codes sus-cités s’appliquent aux AVC de l’enfant et du nourrisson dès lors que l’AVC est postérieur
+à la période néonatale, c’est à dire survenant après 28 jours de vie révolus. Les complications sont
+identiques à l’exception de la démence vasculaire qui ne se code pas chez l’enfant. Les codes décrivant
+les séquelles motrices ou phasiques sont identiques. Les séquelles cognitives sont codées par leur
+description (catégories F7x.–) et leur retentissement (catégories F8x.–).
+Il est exceptionnel qu’une imagerie cérébrale ne soit pas réalisée chez un enfant ayant une suspicion
+d’AVC. Le code I64 Accident vasculaire cérébral, non précisé comme étant hémorragique ou par
+infarctus ne doit donc pas être utilisé en pédiatrie.
+De même, les AIT sont plus rares chez l’enfant que les déficits neurologiques transitoires de cause
+non vasculaire (migraine, épilepsie…). La catégorie G45 ne doit être utilisée que lorsque l’AIT est la
+cause la plus probable des signes cliniques après bilan étiologique extensif et mise en route d’un
+traitement adapté. Les manifestations neurologiques transitoires qui n’ont pas une origine vasculaire
+focale ne doivent pas être codées avec la catégorie G45.
+VI.2. Infarctus cérébral artériel périnatal
+Les infarctus artériels ont un mécanisme et une présentation clinique spécifiques au nouveau-né, justifiant
+l’individualisation d’un groupe autonome : l’infarctus cérébral artériel périnatal. Avec une prévalence de
+1/2300 à 1/5000 naissances c’est aussi la forme la plus fréquente d'AVC de l'enfant.
+6 Qui comprend l’essentiel de la rééducation mécanique, le mot autres faisant la distinction avec Z50.0, réservé à
+la rééducation cardiaque.
+7 Consignes rédigées avec l’aide des Drs Stéphane Chabrier et Manoëlle Kossorotoff du Centre national de
+référence pour l’AVC de l’enfant.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 9 / 11Du fait d’une continuité clinique entre infarctus cérébral artériel (entraînant par définition une lésion
+focale) et encéphalopathie hypoxique ischémique du nouveau-né (code P91.6 : induisant des lésions
+diffuses) il peut exister une ambigüité lors du codage. Celui-ci doit respecter la définition des infarctus
+cérébraux artériels périnataux : interruption focale du flux sanguin cérébral due à une thrombose
+artérielle ou à une embolie survenant entre la 22ème semaine de vie fœtale et le 28ème jour post natal,
+confirmée par l’imagerie cérébrale ou les études neuropathologiques8. La notion de lésion cérébrale
+focale de distribution artérielle est donc primordiale pour utiliser un code de la catégorie I63
+Infarctus cérébral chez le nouveau-né.
+Une des caractéristiques de la neurologie néonatale est l'absence de concomitance obligée entre la
+survenue de la lésion cérébrale et les signes cliniques. Certains infarctus, constitués durant la vie fœtale
+peuvent ainsi être symptomatiques en période néonatale, tandis que d’autres survenant à la naissance
+pourront passer inaperçus pendant plusieurs mois. En fonction de la date de survenue de la lésion, trois
+sous-groupes sont distingués9 : 
+- infarctus cérébral fœtal diagnostiqué avant la naissance par l’imagerie anténatale ou les études
+neuropathologiques chez les bébés mort-nés : le DP est P95 Mort fœtale de cause non
+précisée en application de la règle relative aux enfants nés sans vie, et un code d’infarctus
+cérébral (I63–) sera placé en DAS : 
+- infarctus cérébral néonatal donnant lieu à une symptomatologie neurologique (convulsions,
+apnées, malaise, hypotonie…) pendant la période néonatale et confirmé par l’imagerie. En plus
+de la définition clinique (cf. supra), une confirmation du caractère aigu de la lésion ischémique
+par l’imagerie en séquences de diffusion est en effet désormais recommandée10 : ce type
+d’infarctus est codé avec la catégorie I63 Infarctus cérébral : 
+- infarctus cérébral présumé périnatal, diagnostiqué chez les enfants de plus de 28 jours chez
+qui il est supposé que l’évènement ischémique est survenu entre la 22ème semaine de vie fœtale
+et le 28ème jour de vie révolu : la symptomatologie à l’origine du séjour hospitalier et de la
+suspicion d’infarctus cérébral sera codée en DP et un code de séquelle d’AVC (I69.3 Séquelles
+d’infarctus cérébral) en DAS. Par exemple, une hémiplégie cérébrale infantile est codée G80.2
+Paralysie cérébrale spastique hémiplégique en DP et le code I69.3 est placé en position de
+DAS.
+Le code P91.0 Ischémie cérébrale néonatale est imprécis et son usage est déconseillé. Le codage de
+l’infarctus cérébral renvoie à la catégorie I63.
+VI.3. Hémorragie intracrânienne
+Les hémorragies intracrâniennes non traumatiques dont l’origine se situe dans la période périnatale
+(c’est-à-dire survenues chez le fœtus ou pendant la période néonatale) sont décrites avec les codes
+de la catégorie P52 Hémorragie intracrânienne non traumatique du fœtus et du nouveau-né. Le code
+à utiliser dépend de la localisation de l’hémorragie. Lorsque l’hémorragie survient après 28 jours
+révolus le codage est identique à celui de l’adulte.
+Les hémorragies intracrâniennes dues à un traumatisme obstétrical ne sont pas des AVC par
+définition. Elles utilisent un code de la catégorie P10 Déchirure et hémorragie intracrânienne dues à
+un traumatisme obstétrical selon la localisation de l’hémorragie.
+8 Raju TN, Nelson KB, Ferriero D, Linch JK, and the NICHD-NINDS perinatal stroke workshop participants.
+Ischemic perinatal stroke : summary of a workshop sponsored by the National Institute of Child Health and Human
+Development and the National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Pediatrics 2007 : 120:609-16.
+9 Ibid.
+10 Kirton A & Deveber G. Life after perinatal stroke. Stroke 2013 : 44:3265-71
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 10 / 11Certaines hémorragies intracrâniennes (notamment sous et extradurales) de l’enfant d’apparence
+spontanée sont en fait secondaires à un traumatisme inavoué. Pour la même raison que les
+hémorragies dues à un traumatisme obstétrical, elles ne constituent pas un AVC. Elles utilisent un
+code de la catégorie S06 Lésion traumatique intracrânienne.
+VI.4. Thrombose veineuse
+Les thromboses veineuses se codent de la même manière qu’elles surviennent chez les nouveau-nés,
+les enfants et les adultes. L’infarctus cérébral dû à une thrombose veineuse non pyogène se code
+I63.6 Infarctus cérébral dû à une thrombose veineuse cérébrale, non pyogène.
+En l’absence d’infarctus, la thrombose veineuse se code alors I67.6 Thrombose non pyogène du
+système veineux intracrânien. Ces situations où il n’existe pas de lésion parenchymateuse ne sont
+pas formellement des AVC.
+Les thromboses veineuses d’origine septique se codent G08 Phlébite et thrombophlébite
+intracrâniennes et intrarachidiennes.
+VI.5. Séquelles
+Lorsque l’enfant est hospitalisé pour prise en charge d’une séquelle d’AVC, le code retenu pour
+l’affection principale est celui qui désigne la nature des séquelles et un code de la catégorie I69
+Séquelles de maladies cérébrovasculaires est placé en DAS.
+Les séquelles motrices sont codées par leur description : hémiplégie spastique (G81.1), troubles de
+la marche (catégorie R26 Anomalies de la démarche et de la motilité), scoliose (catégorie M41
+Scoliose), hémianopsie (H53.4 Anomalies du champ visuel), strabisme (catégories H49 Strabisme
+paralytique et H50 Autres strabismes) : les troubles spécifiques de l’apprentissage emploient les
+codes des catégories F80–F89 Troubles du développement psychologique.
+Service Classifications, Information médicale et Modèles de financement
+Pôle des Nomenclatures de santé Fascicule AVC Page 11 / 11
+
+
+
+Après avoir rappelé la définition de l’accident vasculaire cérébral, ce document précise : 
+Accident vasculaire cérébral (AVC) : l’AVC est, selon la définition internationale « un déficit brutal
+d’une fonction cérébrale focale sans autre cause apparente qu’une cause vasculaire »1.
+Accident ischémique transitoire (AIT) : il a été défini par la Haute Autorité de santé en 2004 : « Un
+AIT est un épisode neurologique déficitaire de survenue brutale causé par une ischémie focale du
+cerveau ou de la rétine, dont les symptômes durent typiquement moins d’1 heure, et sans signe
+d’infarctus cérébral aigu en imagerie. Le corollaire étant que tout symptôme neurologique persistant
+ou s’accompagnant de signes d’ischémie sur les examens neuroradiologiques est considéré comme
+un AVC. »2. Cette définition est donc fondée essentiellement sur l’imagerie cérébrale.
+La CIM–10 permet le codage des différents types d’accidents ainsi que certaines étiologies
+particulières, les manifestations cliniques, les séquelles et les antécédents.
+
+Le codage des AVC constitués fait appel, à la phase aigüe, aux catégories I60 à I63 qui excluent les
+lésions traumatiques.
+
+Le codage des AVC hémorragiques utilise les catégories suivantes : 
+
+Les AVC par infarctus cérébral ou AVC ischémiques – embolie, thrombose, bas débit – sont codés
+avec la catégorie I63 Infarctus cérébral.
+
+La catégorie I64 Accident vasculaire cérébral, non précisé comme étant hémorragique ou par
+infarctus n’est employée qu’en l’absence d’examen d’imagerie diagnostique, par exemple, si le patient
+décède avant toute investigation.
+
+Les accidents ischémiques transitoires (AIT) sont codés avec la catégorie G45 Accidents ischémiques
+cérébraux transitoires et syndromes apparentés.
+
+Les manifestations les plus fréquentes sont l’hémiplégie, le plus souvent flasque à la phase initiale
+(G81 Hémiplégie) et l’aphasie (R47 Troubles du langage, non classés ailleurs). À l’initiative de la
+Société française neurovasculaire, ces deux catégories ont fait l’objet d’extensions par l’ATIH en 2007
+afin de distinguer les symptômes selon leur moment d’apparition et leur évolution : 
+
+D’autres manifestations peuvent être observées : troubles de la conscience (catégorie R40
+Somnolence, stupeur et coma), de la sensibilité (R20 Troubles de la sensibilité cutanée), visuels (H51
+Autres anomalies des mouvements binoculaires, H53 Troubles de la vision), locked-in syndrome
+(G83.8+0 Syndrome de verrouillage).
+
+Les syndromes des artères cérébrales (G46) : la CIM–10 réserve les codes G46.0 à G46.2
+Syndromes de l’artère cérébrale moyenne, antérieure, postérieure, à l'enregistrement de syndromes
+neurologiques résultant d'une insuffisance circulatoire sans infarctus (voir le titre de la catégorie
+dague correspondante I66). Ainsi, G46.0, G46.1 et G46.2 ne peuvent pas être associés à un code
+d’AVC, alors que cette association est possible pour les codes G46.3 à G46.8.
+
+Les étiologies des AVC sont classées dans des rubriques diverses de la CIM–10 : par exemple la
+fibrillation auriculaire (catégorie I483), les malformations congénitales vasculaires cérébrales (Q28.–),
+l’athérosclérose cérébrale (I67.2), l’encéphalopathie hypertensive (I67.4), etc.
+
+La CIM–10 définit les séquelles comme des « états pathologiques, stables, conséquences
+d’affections qui ne sont plus en phase active ». Leur codage donne la priorité aux manifestations
+cliniques observées, auxquelles on associe un code de la catégorie I69 Séquelles de maladies
+cérébrovasculaires.
+
+Par construction de la CIM–10, la notion d’antécédent d’AVC, codée Z86.704, exclut celle de
+séquelle. Le code Z86.70 Antécédents personnels de maladies cérébrovasculaires doit être employé
+dès que l’AVC est considéré comme ancien et qu’il ne persiste aucune séquelle fonctionnelle.
+
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des
+informations relatives à l’activité médicale et à sa facturation en médecine, chirurgie, obstétrique et
+odontologie.
+
+Les codes I60.–, I61.–, I62.– ou I63.– sont employés pendant l’ensemble de la première prise en
+charge de l’AVC en médecine, chirurgie, obstétrique (MCO). Si plusieurs unités (mutations) ou
+établissements (transferts) successifs de MCO sont fréquentés pendant cette première prise en
+charge, ces codes sont employés par les unités médicales successives. En revanche, en cas de
+réhospitalisation en MCO après un retour à domicile ou après un séjour en soins de suite ou de
+réadaptation, l’AVC initial est codé comme une séquelle. Il importe que le dossier médical soit en
+accord avec cette règle, en ce qui concerne le parcours du patient. Ainsi, un AVC est considéré
+comme étant dans sa phase initiale aigüe tant que le malade n’a pas quitté le champ d’activité de
+MCO où l’a amené la survenue de son AVC. Il est considéré comme séquellaire dès lors qu’il a quitté
+ce champ.
+
+Le code I64 ne doit être employé qu’en l’absence d’examen de neuro-imagerie et ne doit pas l’être en
+association avec un code plus précis.
+
+Un code d’AIT (G45.–) et un code d’AVC constitué (I60–I64) ne peuvent être associés que s’il s’agit
+de deux épisodes distincts au cours du même séjour.
+
+Les manifestations cliniques de l’AVC sont codées comme diagnostics associés significatifs (DAS)
+lorsqu’elles elles en respectent la définition. Il importe de les coder le plus précisément possible et
+d’employer les extensions prévues pour certains codes (hémiplégie, dysphasie et aphasie : cf. II.2
+supra).
+
+Les codes G46.0 Syndrome de l'artère cérébrale moyenne, G46.1 Syndrome de l'artère cérébrale
+antérieure, G46.2 Syndrome de l'artère cérébrale postérieure, ceux des catégories I65 Occlusion et
+sténose des artères précérébrales, n'entraînant pas un infarctus cérébral, I66 Occlusion et sténose
+des artères cérébrales, n'entraînant pas un infarctus cérébral, et les codes I67.0 Dissection d'artères
+cérébrales, non rompue et I67.1 Anévrisme cérébral, (non rompu), ne doivent pas être employés en
+association avec un code I60–I64 pour décrire l’artère atteinte ou le mécanisme de l’accident.
+La CIM–10 exclut en effet l’usage de ces rubriques en cas d’infarctus cérébral.
+
+
+L’étiologie ne peut être codée comme diagnostic associé que si elle en respecte la définition.
+
+Les complications sont codées comme DAS si elles en respectent la définition, par exemple,
+inhalation, épilepsie, escarre, démence vasculaire…
+
+
+Code UCD : Libellé
+9156873 : ACTILYSE 10MG INJ FL+FL
+9122584 : ACTILYSE 20MG INJ FL+FL +CAN
+9343339 : ACTILYSE 2MG INJ FL+AMP
+9122590 : ACTILYSE 50MG INJ FL+FL +CAN
+9262285 : ACTOSOLV UROK.100M INJ FL
+9262291 : ACTOSOLV UROK.600M INJ FL
+9227774 : METALYSE 10000U INJ FL+SRG
+9184214 : RAPILYSIN 10U INJ FL+SRG
+9132252 : STREPTASE 1,5MN INJ FV6ML
+9088249 : STREPTASE 250M INJ FL
+9088255 : STREPTASE 750M INJ FL
+En cas de mutation dans une autre unité médicale ou de transfert dans un autre établissement de
+MCO (c’est-à-dire sans retour à domicile ni passage en SSR entre les deux unités), l’AVC peut être
+codé comme DP dès lors qu’il continue d’être le sujet des soins (situation clinique de traitement
+unique partagé).
+
+Par exemple, en cas de transfert dans un autre établissement MCO pour poursuite des soins de l’AVC
+après hospitalisation en unité neurovasculaire, celui-ci est à coder en DP.
+
+Il s’agit ici de séjours distincts de celui où a eu lieu la prise en charge initiale. La manifestation ou la
+complication prise en charge est codée comme DP. Les exemples les plus fréquents sont les troubles
+de la marche ou l’aggravation de la spasticité (catégorie R26 Anomalies de la démarche et de la
+motilité), le syndrome dépressif (catégorie F32 Épisodes dépressifs), l’épilepsie (catégories G40
+Épilepsie et G41 État de mal épileptique), la démence vasculaire (catégorie F01 Démence vasculaire).
+
+
+Un code de séquelle d’AVC de la catégorie I69 est enregistré en tant que DAS.
+
+Une récidive d’AVC, à la condition qu’elle soit confirmée par l’imagerie, doit être codée comme un
+AVC à la phase aigüe.
+
+La situation est celle d’un patient atteint d’un AVC déjà diagnostiqué et traité, hospitalisé pour la
+surveillance des suites de celui-ci.
+
+S’il n’est pas découvert d’affection nouvelle le code du DP appartient au chapitre XXI de la CIM–10
+(se reporter aux consignes de codage de la situation clinique de surveillance négative dans le Guide
+méthodologique de production des informations). Un code de séquelle d’AVC (I69.–) est placé en DR
+et les manifestations séquellaires éventuelles sont codées comme DAS si elles en respectent la
+définition.
+
+En l’absence de séquelles, le DP est Z86.70 Antécédents personnels de maladies cérébrovasculaires,
+on ne code pas de diagnostic relié (DR).
+
+Si une affection nouvelle liée à l’AVC, c’est-à-dire une complication de celui-ci ou de son traitement,
+est découverte (surveillance dite positive), cette affection est le DP. Les éventuelles manifestations
+séquellaires respectant la définition d’un DAS, complétées par un code de séquelle I69.–, sont
+enregistrées en position de diagnostics associés.
+
+Le DP est codé Z51.5 Soins palliatifs. Un code d’AVC est placé en position de DR5 : soit un code
+d’AVC aigu lorsqu’il s’agit de la prise en charge initiale, qu’elle se fasse au sein d’un même
+établissement ou d’établissements différents (voir III.2 Séjour pour poursuite des soins), soit un code
+de séquelle d’AVC si ce dernier a été pris en charge lors d’un précédent séjour.
+
+Par exemple, en cas d’hospitalisation dans une première unité de soins (unité neurovasculaire, unité
+de neurologie ou autre) puis transfert dans une autre unité ou un autre établissement pour soins
+palliatifs, le DP de la première unité est un code d’AVC aigu, celui de la seconde est Z51.5 avec le
+code d’AVC aigu en DR.
+
+Le DP est Z74.2 Besoin d’assistance à domicile, aucun autre membre du foyer n’étant capable
+d’assurer les soins ou Z75.5 Prise en charge pendant les vacances. Un code de séquelle de maladie
+cérébrovasculaire est saisi en position de DAS.
+
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des recueils
+d’informations standardisés de l’hospitalisation à domicile.
+
+En hospitalisation à domicile (HAD), les affections et les prises en charges sont décrites au moyen de
+deux types d’informations : des modes de prise en charges et des diagnostics.
+
+On distingue un mode de prise en charge principal (MPP), un mode de prise en charge associé (MPA)
+et des modes de prise en charge documentaires.
+On distingue d’une part le diagnostic principal (DP) et le(s) diagnostic(s) correspondant au MPP
+(DCMPP), d’autre part les diagnostics correspondant au MPA (DCMPA) et enfin les diagnostics
+associés.
+
+Par convention, l’AVC (I60–I64) est le diagnostic principal. Le ou les déficits rééduqués (par exemple,
+une hémiplégie (G81.–), une aphasie (R47.02) ou une dysphasie (R47.03) sont des diagnostics
+correspondant au MPP ou des diagnostics associés.
+
+Le ou les diagnostics correspondant au MPA sont ceux relatifs à d’autres problèmes de santé pris en
+charge : par exemple, un épisode dépressif (F32.–) pour le MPA n°25.
+Elles sont répertoriées dans la CIM–10 et dans le Guide méthodologique de production des
+informations relatives à l’activité médicale et à sa facturation en soins de suite et de réadaptation.
+
+En SSR, les affections et leur prise en charge sont décrites au moyen des informations suivantes : 
+
+
+Le séjour-type en SSR associe en conséquence une FPPC exprimant la nature des soins, une MMP
+correspondant au déficit pris en charge, ou au déficit requérant l’essentiel des soins s’il en existe
+plusieurs, et une AE qui est l’AVC (I60.–, I61.–, I62.– ou I63.–).
+
+Exemples : 
+