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Courrier Epi - BORDERIOU, JEANNE WALTER
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Courriers médicaux
>>>A Lettre de sortie 11/10/23 11 : 27 (mod. le 11/10/23 14:43 par GALLOIS Karine , statut : complet)
Réf : KG /IM Bayonne, le 11 octobre 2023
Réf_CRC
Docteur [NOM]
Centre Médical
[CODE_POSTAL]
Docteur [NOM]
[NOM] [NOM]
[ADRESSE]
[CODE_POSTAL]
Madame [NOM]
[ADRESSE]
[CODE_POSTAL]
Chers confrères,
Nous avons revu en hospitalisation sur quelques jours du 06/10 au 11/10/2023 Madame [NOM], née le
pour poursuite des explorations.
Cette patiente a pour antécédents : 
- HTA
- Tachycardie sinusale
- Anxiété
- Infections urinaires à répétition.
Son traitement habituel comporte : 
- ALDACTONE 25 mg : 0.5 cp le matin
- LANSOPRAZOLE 30 mg : 1 cp le soir
- ISOPTINE LP 240 mg : 0.5 cp le matin
- SOLUPRED 5mg : 1 le matin
- MIRTAZAPINE 15 mg 0.0.1
- PARACETAMOL 1000 mg : 1 à 3 par jour si besoin
- SPECIAFOLDINE 5 mg pendant 1mois
- MELATONINE 2 mg LP 0.0.1
- SERESTA 10 mg 0.0.1
- GAVISCON si besoin.
Elle est totalement autonome à domicile, vit avec son époux également autonome.
Son histoire s'ensuit comme telle : 
Depuis environ deux ans, elle présente des lésions cutanées de type acrosyndrome vasomoteur paroxystique avec pa
orteils et doigts violacés, des lésions érythémateuses de la pulpe des doigts et du dos des doigts, prédominant au froid.
En avril 2022, elle est hospitalisée pour la 1ère fois en médecine interne devant l'aggravation de ses lésions des orteils
et des doigts, un aspect cyanosé des extrémités, des lésions pulpaires nodulaires. A ce moment-là, est évoquée la possib
d'une vascularite cutanée, cependant, la biopsie cutanée revient normale, notamment sans aucune image de vascularite,
dépôts, et le bilan immmunologique reste strictement noégatif à savoir pas de syndrome inflammatoire biologique, anticor
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Information patient Page 1 23/04/2025 13 : 40:08Courrier Epi - BORDERIOU, JEANNE WALTER
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Courriers médicaux
antinucléaires, ENA, anti-ADN, C3, C4, cryoglobuline, ANCA, recherche de SAPL, IgA sériques, scanner thoraco-abdomi
négatifs. Le fond d'œil ne retrouve par ailleurs pas d'arguments pour des emboles de cholestérol et l'échocardiographie p
d'arguments pour une pathologie cardio-embolique.
Les symptômes s'amendent spontanément. Il est donc conclu à un épisode de vascularite d'étiologie restant indéterm
cutanée pure, et il est proposé de revoir la patiente si nouvelle poussée.
A noter à ce moment-là, déjà, sur la numération, l'existence d'une bicytopénie modérée, avec une hémoglobine auto
11 g/dl, un VGM à 95, des réticulocytes bas, des plaquettes autour de 100 giga/L, des dosages vitaminiques et un bilan th
normaux.
Entre avril 2022 et mai 2023, la patiente présente régulièrement des lésions cutanées, et en mai 2023, elle vous consu
pour un aspect ischémique des doigts et des pieds, associé à des lésions érythémateuses de l'ensemble des doigts. Le b
biologique retrouve une CRP plate. Le bilan immunologique réalisé en ville à ce moment-là est négatif. Devant le caractèr
menaçant des lésions, une corticothérapie est introduite à la dose de 50 mg/jour dans l'hypothèse d'une poussée de vasc
Les choses s'améliorent franchement sous traitement, une décroissance est débutée.
En juillet 2023, la patiente est hospitalisée en urologie pour une colique néphrétique, une sonde double JJ est posée. A
moment-là, elle est sous corticothérapie à 20 mg/jour. Sur la biologie, on note une aggravation de la bicytopénie avec une
hémoglobine à 10 g/dL, un VGM à 102, des réticulocytes à 81 giga/L, des plaquettes à 40 giga/L. Les dosages vitaminiqu
toujours normaux. Un myélogramme est réalisé en externe, retrouvant de nombreux mégacaryocytes, mais en revanche u
dysérythropoïèse restant aspécifique dans le contexte. Le caryotype n'est pas réalisé. A noter un taux de plaquettes dans
valeurs de la normale le jour du prélèvement médullaire.
Fin août 2023, la patiente est hospitalisée en urgence pour un choc septique sur bactériémie à E. coli à point de dépar
urinaire sur sa sonde double JJ. Elle fait un passage à l'USC, traitée efficacement par antibiothérapie et ablation des doub
JJ. Suite au choc septique, elle présente une ré-aggravation majeure de ses lésions avec à nouveau un aspect d'acrocya
majeur, un livedo diffus d'aspect réticulaire, et elle est donc transférée dans le service de médecine interne pour refaire le
point. A ce moment-là elle est toujours sous 20 mg de Cortancyl.
Un nouveau bilan est réalisé, et notamment une biopsie cutanée profonde ne retrouvant pas de vascularite et notamm
d'argument pour une péri-artérite noueuse. Le bilan immunologique est réitéré et revient toujours strictement négatif pour
cryoglobulinémie, les ANCA, les IgA sériques, les anticorps antinucléaires et anti-ADN, le SAPL. Il n'y a pas de stigmate
d'hémolyse et le test de Coombs est négatif ainsi que la recherche d'agglutinines froides. il existe un syndrome inflammat
biologique mais en lien avec l'infection urinaire, et avec la résolution de l'infection, la CRP redevient totalement négative.
Il est donc décidé d'un sevrage en corticothérapie rapide afin de tenter de faire la part des choses elle est donc
rapidement abaissée à 5 mg/jour. Concernant les cytopénies, il est décidé de surveiller étant donné le contexte infectieux
réévaluer à distance. Il est programmé une HDJ le 16 octobre avec angio IRM des artères rénales, scanner thoracique, a
des membres inférieurs, échocardiographie, réévaluation de la bicytopénie.
Elle regagne donc son domicile après un séjour en convalescence, la CRP reste plate, la patiente va bien. Le 20 septe
elle bénéficie d'un nouveau bilan qui retrouve une CRP à 120 mg/L, et un nouvel ECBU positif à E. coli et Klebsiella pneu
BLSE. Elle est mise sous Oroken à 2 comprimés/jour pendant 10 jours, puis le contrôle de CRP du 27 septembre montre
10 g/L. Elle nous est cependant réadressée devant la réapparition des lésions cutanées.
À l'entrée dans le service, sur le plan clinique, on retrouve une patiente plutôt en excellent état général. Sur le plan
cutané, on note un aspect violacé de l'ensemble des orteils, et dans une moindre mesure des doigts, prédominant au nive
l'auriculaire gauche. Il n'y a pas de lésion nécrotique, ni ulcérée. Il existe un aspect cyanotique de l'extrémité du nez, sans
atteinte des oreilles. Il persiste un livedo diffus des membres inférieurs, de type réticularis, à petites mailles fermées. Le
reste de l'examen est sans particularité, en effet l'auscultation cardiopulmonaire est normale, les aires ganglionnaires son
libres, l'abdomen est souple et dépressible sans hépatosplénomégalie, il n'y a pas de signes inflammatoires sur le plan
rhumatologique.
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Courriers médicaux
Sur le plan paraclinique, la CRP reste plate tout le séjour. La créatinine est à 55 µmol/L, la protéinurie est négative. Su
le plan hématologique, l'hémoglobine est à 10,9 g/dL, le VGM à 104 fL, les réticulocytes à 73 giga/L. Le taux de plaquette
oscille entre 100 et 140 giga/L. Les PNN sont normaux à 2,6 giga/L, les lymphocytes également à 1,2 giga/L. On note une
myélémie sur certaines formules, et la présence de dacryocytes sur le frottis sanguin. Le bilan immunologique montre à n
une négativité des ANCA, des anti-ADN, des anticorps antinucléaires, des ENA, des facteurs rhumatoïdes, des anti-CCP
complément. Le contrôle de la cryoglobulinémie est en cours. Devant un doute sur un petit précipité sur le prélèvement
du 24 août, mais inférieur au seuil de détection.
Au total,
Chez Madame B..., nous n'avons jamais réussi à faire la preuve d'une vascularite des petits ou des moyens vaisseaux
les différentes biopsies cutanées et l'ensemble des bilans, il n'y a jamais eu de syndrome inflammatoire biologique associ
lésions cutanées. Dans ce sens, nous évoquons plutôt la possibilité de manifestations cutanées vasculaires en lien avec
avec acrocyanose sévère des extrémités, livedo, engelures. Ces lésions étant apparues à l'[AGE], il est évidemm
nécessaire de rechercher une pathologie sous-jacente.
Jusqu'à présent, le dosage de cryoglobulinémie est toujours resté négatif, cependant, le dosage réalisé fin août est
douteux, et dans ce sens nous avons contrôlé à nouveau la cryoglobuline qui est en cours. Nous avons également deman
de cryofibrinogène. Pour le reste des étiologies, le SAPL est négatif, il n'y a pas d'agglutinines froides, aucun signe
d'hémolyse. Pas de pathologie néoplasique sous-jacente sur les derniers scanners, un scanner de contrôle est prévu la s
prochaine.
Sous réserve du contrôle de la cryoglobulinémie, l'hypothèse principale reste donc à ce jour celle d'une pathologie myé
sous-jacente étant donné l'existence depuis désormais deux ans d'une anémie à tendance macrocytaire arégénérative, a
thrombopénie fluctuante. Le myélogramme réalisé cet été retrouvait une petite dysérythropoïèse aspécifique et le caryotyp
pas été réalisé. Dans l'hypothèse soit d'un SMD, soit d'un SMP, nous avons réalisé la recherche de mutation de JAK2, CA
recherche de cellules CD34 circulantes, et réalisé un nouveau myélogramme avec caryotype et une biopsie ostéomédulla
présence de dacryocytes sur le frottis sanguin pourrait être en faveur d'une myélofibrose notamment.
Nous prévoyons de revoir Madame B... à l'hôpital de jour la semaine prochaine, où les examens seront complétés par
scanner thoraco-abdomino-pelvien, un angioscanner des membres inférieurs, et surtout une angio IRM des artères rénale
digestives pour écarter formellement toute suspicion de péri-artérite noueuse même si l'absence de syndrome inflammato
biologique, et les biopsies cutanées profondes négatives écartent a priori ce diagnostic.
Dans l'attente de l'ensemble des résultats des examens et des conclusions diagnostiques, nous proposons de ne pas
sa corticothérapie, que nous laissons à 5 mg/jour.
Nous restons bien entendu à entière disposition. Nous ne modifions pas son traitement.
Bien confraternellement.
Docteur [NOM]
Courrier lu et validé par le médecin
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